Атрофодерма Пазини Пиерини

Един от вариантите на ограничена склеродермия е идиопатичната атрофодерма, Пасини - Пиерини. Тази рядка дерматоза принадлежи към повърхностния, аборт, по-лек вариант на плака склеродермия без признаци на стягане на кожата. Заболяването се разглежда като вид склероатрофен процес, който заема междинно положение между плаковата склеродерма и първичната атрофия на кожата [1,3].

Като независима форма на кожна атрофия, болестта е подчертана от A. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Етиологията и патогенезата не са установени. Описани са семейни случаи [10], които според авторите могат да посочат ролята на наследствеността в развитието на болестта. Локализацията по хода на нервния ствол служи като основа за разглеждане на възможните неврогенни и откриване на антинуклеарни антитела - имунната генеза на процеса [11]. Откриване в серума на много пациенти с антитела срещу Borrelia burgdorferi, както и в някои случаи, културата на патогена от лезиите не изключва инфекциозния характер на заболяването [8].

Клиничната картина на atrophoderma Pasini - Pierini обикновено е представена от няколко или многократни до 20, големи до 10 cm и повече, кръгли или овални, повърхностни, леко падащи на кожата, последвани от атрофия без тенденция към регрес. Обривите са ясни, гладки и имат синьо-лилаво, кафеникаво-синкаво или бледо розово оцветяване, понякога с полупрозрачни вени, постепенно се превръщат в заобикалящата клинично непроменена кожа. Елементите са локализирани главно на гърба и гърдите. Водещият клиничен признак на заболяването е нарушение на пигментацията (хиперпигментация). Възможно е разпространението на малки петнисти огнища [1,4]. Уплътненията в базовите елементи обикновено не се случват. В повечето случаи отсъства възпаление и пурпурен венче в периферията на огнищата [2]. Заболяването се проявява при млади хора или хора на средна възраст, понякога при възрастни, по-често при жени [7]. Отсъстват субективни нарушения. За дълго, бавно прогресивно. Наред с нарастващите стари огнища могат да се появят нови. Възможна е спонтанна стабилизация [6].

Диференциалната диагноза се извършва предимно с фокална склеродермия. При идиопатична атрофодерма няма уплътнение, пурпурен пръстен около фокуса на атрофията. Острото на прогресивна атрофодерма рядко се намира на тялото, атрофичните промени са изразени, кожата прилича на смачкана тъканна хартия. При ограничена панатрофия на кожата, процесът е по-дълбок. Клиничните прояви на симптоматичния начин на живот са подобни на атрофодерма на Пасини-Пиерини, която в някои случаи води до неправилна диагноза. Когато се наблюдава симптом на "падане" на пръста и херния издатина. Синдромът на Иценко-Кушинг се характеризира с множество пурпурно-синкави петна и се забелязва мраморен модел, който често се превръща в цианотична еритема, типични фокални атрофични ленти. Данните за продължителна употреба на кортикостероиди и лабораторни тестове, показващи хиперхолестеролемия, хипергликемия и повишени нива на кортизол [3-6], помагат за правилната диагноза.

Диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез хистопатологично изследване на кожата на лезията. В случай на идиопатична атрофодерма Pasini - Pierini, в началото на заболяването, се откриват оток на дермата, удебеляване на колагенови снопчета, умерено изразени възпалителни периваскуларни инфилтрати от лимфоцити, главно с помощни функции и плазмени клетки. Придатъците на кожата изчезват. По-късно намалява количеството на еластичните влакна, появяват се прекъсванията им, атрофията на епидермиса се развива, възпалителните инфилтрати намаляват. Характеризира се с повишена васкуларизация, съдовете имат удебелена влакнеста стена и стеснен лумен. Стабилизирането на процеса може да настъпи без лечение [5].

Статиите, описващи тази форма на склеродермия, са малко, толкова по-интересно е да се обмисли нов клиничен случай.

Целта на изследването. Запознаване и диференциална диагноза с клиничен случай на рядка дерматоза.

материали
и изследователски методи

Проведохме проучване и наблюдение на пациента HF, на 60 години, който се оплаква от обрив по кожата на шията и торса.

Счита се за пациент от 2012 г., когато под млечната жлеза се появи синьо-кафяво огнище, постепенно увеличаващо се по периферията, с неправилна форма и мраморен модел. С течение на времето се появяват обриви по шията, гърба и корема. Субективните усещания не са забелязани и не са отишли ​​при лекаря. Семейните и алергичните анамнези не са обременени. В детска възраст е страдала варицела, рубеола; ARVI рядко се разболява.

В анамнезата: хипертонична болест, исхемична болест на сърцето, кардиосклероза, дисциркуляторна енцефалопатия, през 2013 г. е извършена хирургия - тиреоидектомия.

Проведени са общи, имунологични и хистопатологични изследвания.

Резултати от изследванията
и тяхната дискусия

Обективно изследване на пациента в задоволително състояние. Кожни лезии са чести. Обривите са разположени асиметрично главно в гърба, шията, корема и гърдите под формата на неправилни петна с леко розово-синкав и телесен цвят, мека консистенция, с размер 2-5 см. Атрофия на кожата по периферията, без уплътняване (фиг. 1). Няма субективни усещания.

Фиг. 1. Огнища на изригване на кожата на гърдите, врата и корема

Проведени са лабораторни изследвания: в общия анализ на кръвта, лимфоцитите са 39,3 ++%. Общи изследвания на урината, биохимия на кръвта без патология; RMP, ELISA за хепатит B, C - отрицателен. Изследване за маркери на автоимунни заболявания: антиядрени антитела: 0.2 коефициента. положителен (N = 0-1,5); 1,2 - открити антитела. В серума не са открити антитела срещу Borrelia burgdorferi.

При хистопатологично изследване на биопсията на засегнатата кожа (фиг. 2, а, б), има област на кожата с признаци на атрофия на епидермиса и папиларния слой. Под епидермиса на кръвоизлив, значителни лимфоидни клетъчни инфилтрати в дермата около съдовете. Някои съдове са напълно кръвни, склеротични поради зрели колагенови влакна.

Фиг. 2. Разреждане на епидермиса, склероза на суббепидермалния слой на дермата, удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена на малките артерии. Оцветени с хематоксилин и еозин (а). Оцветяване според Van Gieson (b - x 50, in - x 400)

Въз основа на гореизложеното се поставя диагнозата: атрофодермия идиопатична Pasini - Pierini.

пеницилин, 500 000 IU, 4 пъти дневно в a / m (20 милиона IU на курс); пентоксифилин 2% - 5,0 ml в 200 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид в / в капковия номер 10; аскорутин и аевит 3 пъти дневно; локално: 5% Actovegin маз 2 пъти на ден с тънък слой.

Физиотерапия: диатермия. Препоръчват се сярните вани.

Пациентът е изписан със значително клинично подобрение, лезиите практически регресират, има лека розова пигментация и слаба атрофия по периферията. Взема се от сметка "D".

Интересът на този клиничен случай е рядкостта на тази форма на склеродермия. Проявите на атрофодерма Pasini - Pierini без очевидни склеротрофни процеси на кожата изискват задължително хистопатологично изследване, което позволява правилна клинична диагноза с незначителни клинични признаци на атрофия в лезиите.

Симптоми и лечение на идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini

Pazini Pierini идиопатична атрофодермия (допустими синоними - повърхностна склеродермия, морфеатрофичен плосък) се отнася до патологични процеси, които се проявяват под формата на повърхностна, висока атрофия на дермата в комбинация с хиперпигментация. Според статистическите данни главно жените са включени в патологичния процес и в сравнително ранна възраст.

Етиологични фактори

В истинската дерматология причинните фактори не са напълно разбрани:

  • Някои автори позволяват генетични механизми, тъй като семейните случаи на заболяването са описани в литературата, т.е. сред близки роднини.
  • Други спорят за неврогенния генезис на процеса на развитие (локализация на патологични елементи по протежението на нервния ствол).
  • Инфекциозният характер на патологията (серологично изследване разкри антитела към специфичен щам на Borrelia).
  • Автоимунен произход (според резултатите от изследването се откриват антиядрени антитела).

В допълнение, сред пациентите, в допълнение към първичната атрофодерма, са разкрити варианти, подобни на клиничната картина на повърхностна фокална склеродермия. На практика съществуват и възможности за комбинация от тези процеси.

Симптоматична картина

Симптоматичната картина на патологията е особено неспецифична. На повърхността на кожата, често по гръбначния стълб, се образуват големи, повърхностно разположени, падащи атрофични огнища в кожата. В последния могат да се визуализират кръвоносни съдове, които им придават червеникав или кафеникав оттенък с хиперпигментация. Центърът се притиска в заобикалящата непроменена кожа, размерът е малък (до 20 милиметра). По време на палпацията тя е мека на допир.

Центровете имат кръгла или овална форма. Броят им не е многочислен, но на ръцете и краката могат да се наблюдават фино разпръснати огнища, проксималните им части и самото тяло на пациента. Броят на елементите на обрива варира от една до няколко, динамиката на обрива не се поддава на никакви прогнози. Характеризира се с тенденция за сливане с развитието на периферните очертания.

Кожата около лезията не се променя, липсва уплътняване на дермата в основата. В някои случаи се формират фокални промени в комбинация със склеродермия и склероатрофен лихен.

Развитието на огнища не причинява абсолютно никакъв дискомфорт на пациента (включително и от страна на чувствителността). Заболяването има дълъг ход, характеризиращ се с бавна и постепенна прогресия с появата на новообразуваните фокални промени. В някои изпълнения е възможно внезапно спиране на патологичния процес с последващо клинично подобрение.

Някои експерти считат, че тази форма на атрофодерма е преходен стадий от склеродерма на плаките до атрофични процеси в кожата.

диагностициране

Диагностичните мерки се основават на резултатите от физическото изследване, липсата на оплаквания от пациента, на патологичните характеристики на дермата. В новообразуваните огнища има раздуване на кожната тъкан, разширена е капилярната и лимфната мрежа, стените в съдовете са удебелени. Атрофия на епидермалната тъкан се среща в стария елемент на обрива, в базалната част се натрупва меланиновия ензим. Самата дерма на фона, описана с оток, става по-тънка в ретикуларния слой, има интензивно удебеляване на колагеновите влакна (главно в горната, но и в дълбоките части на дермата). Еласто влакната рядко се променят, често можете да видите само тяхната фрагментация. Лимфоцитни инфилтрати могат да се визуализират. Придатъците на дермата не се трансформират, в редки случаи се притискат или заменят с фиброзна тъкан.

Патогенетичният процес също не е напълно изяснен. Възможен имунен или неврогенен начин. Има причина да се предположи наличието на патоген на патология - боррелия.

Difdiagnosis трябва да се извърши с фокална склеродермия. При идиопатична форма има подуване на колагеновите влакна в долните средни части на дермата, няма склеротични промени в тъканите и има трансформации в еластичните структури на тъканта, дължащи се на оток и застояла кръв в дълбоките съдове.

Медицински събития

Терапевтичните мерки включват задължителна реорганизация на огнищата на хроничния инфекциозен процес (особено туберкулозни и сифилитични лезии). Важно е също така ефективна терапия за дългосрочно съществуващи соматични патологии (диабет, щитовидни и паращитовидни заболявания, ревматични заболявания, затлъстяване). Като симптоматична терапия се използват витаминотерапия (витамин А, локално и орално, мултивитаминни комплекси), лекарства, насочени към подобряване на тъканния трофизъм (декспантенол), добавки на желязо, успокоителни (транквиланти - диазепам). Допълнително се провеждат физиотерапевтични процедури (термични), дермабразио, курсове на вани с трици, както и морска и радонова терапия (в условията на конкретен диспансер). Също така, добър ефект се осигурява от масажи и упражнения за упражнения с цел подобряване на трофизма на кожата.

Някои автори предлагат антибиотично лечение с пеницилинов тип (1 милион на ден в продължение на две до три седмици) в комбинация с дермотрофични и лекарства, които нормализират кръвообращението в кожата.

Превантивните мерки за тази форма на атрофодермия включват поддържане на здравословен начин на живот.

Информация за бъдещето

Прогнозата за живота е неизвестна, следователно съмнителна. Патологичният процес е изключително труден в областта на лечението, но заплаха за живота не съществува.

Атрофодерма - заболяване на нарушенията в храненето на кожата

Атрофодерма е заболяване, свързано с недохранване на кожата. Поради недостига на хранителни вещества, обемът на всички елементи на кожата или на отделните му слоеве намалява, докато не се наблюдават явления на разлагане.

Атрофодерма е по-често срещана при жените. Заболяването може да се развие във всяка възраст, има и вродени форми на атрофодерма.

Причини за развитие

Атрофодерма може да се развие по различни причини. Например, една от причините за недохранване на кожата може да бъде появата на кожни стрии по време на бременност или по време на тежка наддаване.

Друга често срещана причина за атрофодермалните места е процесът на стареене на кожата, тази форма на заболяването се среща при пациенти в напреднала възраст.

Често атрофодерма се развива в резултат на някои заболявания. Нарушенията могат да доведат до недохранване и поява на признаци на атрофия, като:

  • Склероатрофни лишей;
  • Диабетна некробиоза;
  • Фокална склеродермия;
  • Дерматомиозит (заболяване, което засяга съединителната тъкан);
  • Лупус еритематозус;
  • Излагане на радиация;
  • Индивидуални реакции на тялото при употребата на някои лекарства, най-често, хормонални лекарства.

Причините за развитието на някои видове атрофодерма (например болест на Пасини-Пиерини) досега не са установени. Има неврогенни, имунологични и инфекциозни теории за развитието на това заболяване, но нито една от теориите не е придобила общо признание.

Не е било възможно да се установят причините за развитието и червеобразната атрофодерма. Има предположение, че тази форма на заболяването е свързана с ендокринни нарушения и липса на витамин А.

Клинична картина и форми на заболяването

Симптомите на атрофодерма зависят от формата на заболяването.

Червеобразната атрофодерма е рядко заболяване, понякога семейно. Първите прояви се появяват в детска възраст, на възраст около 5-12 години. На бузите на пациента се образува голям брой фоликуларни рогови свещи с размер на главата на мач, както при ichthyosis vulgaris. След обелване на задръстванията на тяхно място се образуват зони на цикатриална атрофия на окото. Външно, кожата на пациентите изглежда неравен, наподобяваща кората на дърво, корозирано от насекоми. С възрастта нередностите на кожата могат да бъдат леко загладени.

Идиопатична атрофодерма или болест на Pasini-Pierini, която също е отделна форма на склеродермия. Това заболяване най-често засяга млади жени. Големи, овални огнища на атрофия се появяват върху кожата на тялото (обикновено на гърба, по протежение на гръбначния стълб). Кожата в тези области потъва, през нея се появяват кръвоносни съдове. В лезиите често се появява хиперпигментация, т.е. петна стават кафяви. Идиопатичната атрофодерма не предизвиква субективни усещания.

Заболяването е хронично за дълго време. По-старите лезии постепенно се увеличават и могат да се появят нови атрофични участъци. Понякога процесът се стабилизира спонтанно.

Невротична атрофодерма. Тази форма на заболяването се причинява от патологии на периферните части на нервната система (полиневрит, травма с увреждане на нервите и др.). При тази форма на заболяването се засяга кожата на крайниците и най-вече пръстите. Кожата става прекалено суха, лъскава, става синкаво-розова, както при акроцианоза, а след това и смъртния блед цвят. На областите на кожата, засегнати от атрофодерма, косата пада, ноктите се подлагат на дистрофични промени.

Атрофодерма бременна. Болестта се проявява в напрежението на кожата. Това обаче не се дължи на механично разтягане, а на трофични нарушения, причинени от нервни или други системни заболявания. При тази форма на заболяването върху кожата се появяват линейни или синусовидни ивици, които първоначално имат синкав цвят и след това стават бяло-жълти. Лентите изглеждат леко увиснали, ръбовете им са рязко ограничени.

Атрофодерма е цяла група заболявания, затова има няколко варианта на класификация, в зависимост от различните признаци.

Така, според времето на проявата, е обичайно да се разграничават следните форми на атрофодерма:

  • Вродена. Този тип заболяване включва аплазия, бенки (епидермални невуси) и др.
  • Основно. В този случай атрофодерма се развива без видими външни причини.
  • Второ. Тази форма на атрофодерма е следствие от някои кожни или системни заболявания, например анетодермия.
  • Involutionary. Този тип заболяване включва сенилна и presenile atrophoderma, заболяването се развива в напреднала възраст и старческа възраст.

Диагностични методи

Най-често за диагностициране на атрофодерма достатъчно външно изследване. Ако е необходимо, може да се извърши кожна биопсия от лезията, последвана от посоката на материала за хистология.

Хистологичната картина на атрофодерма зависи от възрастта на лезията. В новообразуваните огнища се отбелязват подуване на дермата, разширени капиляри и удебелени лимфни съдове. При изучаване на материал от стари лезии, има очевидни признаци на атрофия на епидермиса, увеличаване на концентрацията на меланин в базалните клетки. Дермата е подута, с рафиниран мрежест слой. В горните части има наличие на удебелени колагенови снопчета.

лечение

Ефективното лечение на атрофодерма не е развито. В зависимост от формата на заболяването, на пациентите могат да се предписват витаминна терапия, повърхностен лек масаж и различни процедури, свързани със затопляне на кожата. Спа лечение е полезно - кални, морски и радонови вани. Препоръчителни занятия по физиотерапия за подобряване на кръвообращението и храненето на кожата.

При лечение на идиопатична атрофодерма се използват пеницилинови инжекции. Външно предписана маз за подобряване на тъканния трофизъм и стимулиране на кръвообращението.

За да се отървете от вторичната атрофодерма, е важно да се лекува заболяването, което е причинило недохранване на кожата.

Лечение по народни методи

Отърви се от атрофодерма с помощта на народни средства е невъзможно, но има рецепти, които допринасят за процеса на стабилизиране.

За смазване на лезиите си струва да се приготви мехлем на основата на пчелен восък и етерични масла. Можете да използвате морски зърнастец или масло от шипка. Необходимо е да разтопите восъка и да го смесите добре с масло. Нанесете върху лезиите, покривайки върха с прилепващ филм и осигурявайки ги с гипс или превръзка. Извършете процедурата два пъти дневно в продължение на най-малко три седмици подред. След една седмица почивката може да се повтори.

Прогноза и превенция

Превенцията на първичната атрофодерма не е развита. За да се предотврати развитието на вторична форма на заболяването, е необходимо незабавно да се лекуват системни заболявания, които могат да провокират развитието на атрофодерма.

Прогнозата за възстановяване от атрофодермия е неблагоприятна. Заболяването е продължително, кожните промени са необратими. Лечението спомага за стабилизиране на процеса и за избягване появата на нови огнища.

Какво представлява Pasini - Pierini atrophoderma?

Атрофодерма - заболяване, причинено от недохранване на кожата. Поради липсата на хранителни вещества, всички слоеве на кожата са намалени в обем, разрушаване на тъканите не се случва. Най-често патологията се открива при жени, може да се появи на всяка възраст. Диагностицирана е също вродена атрофодерма на Pasini Pierini.

Заболяването може да се развие по няколко причини. Например, храненето на кожата се нарушава, когато по време на бременността се появят стрии или бързо нарастване на теглото. Друга също толкова често срещана причина за развитието на заболяването са свързаните с възрастта промени в организма. Тази форма на атрофодерма се среща при хора на възраст над 50 години. Провокиращите фактори са:

  • диабетна некроза;
  • системен лупус еритематозус;
  • херпес зостер;
  • фокална склеродермия;
  • йонизиращо лъчение.

Негативните кожни реакции могат да се наблюдават при приемането на някои лекарства, като хормони. В някои случаи причините за атрофодермията Pazini Pierini не могат да бъдат идентифицирани.

Има мнения за неврогенния, инфекциозен и автоимунен произход на болестта, които все още не са потвърдени официално. Не е възможно да се идентифицират причините за червената атрофодерма. Смята се, че тази форма се дължи на ендокринни нарушения и дефицит на витамин А.

Атрофодерма се проявява в зависимост от формата си. Червеобразният тип се счита за доста рядък, може да има генетичен произход. Първите признаци се появяват в детска възраст. На бузите на пациента се образуват множество рогови свещи с диаметър 2-3 mm. След тяхното отстраняване се наблюдава образуване на белези на тъканта. Кожата има неравна повърхност и прилича на дървесна кора. С възрастта тези прояви могат да станат по-малко интензивни. Atrophoderma Pasini Pierini се счита за форма на склеродермия. Най-често се среща при млади момичета. На гърба се образуват широки заоблени зони на атрофия. Кожата на тези места става по-тънка, през нея се вижда решетка от съдове.

Често се наблюдава хиперпигментация на засегнатите области, те стават кафеникави на цвят. Няма други симптоми на първичната форма. Заболяването има хронично течение и при неговото развитие се появяват нови огнища. Вече съществуващите засегнати райони растат. В някои случаи развитието на патологичния процес спира спонтанно. Невротичният тип заболяване се причинява от дисфункция на периферната нервна система. Промените покриват кожата на ръцете, предимно пръстите. Тя става суха, получава нездравословен блясък и синкав оттенък. Засегнатата кожа е лишена от коса, ноктите са деформирани и изтънени.

Атрофодерма при бременни жени се развива поради разтягане на кожата. Провокиращият фактор не е механично увреждане, а недохранване на дермата, свързано с хронични патологии. На кожата се образуват гладки или зигзагообразни ивици, които в ранните етапи имат пурпурен оттенък. С течение на времето те придобиват жълтеникаво-бял цвят. Лентите имат ясно изразени граници, те са разположени под нивото на кожата.

Терминът атрофодерма се разбира като редица патологични процеси, които са класифицирани по няколко параметъра. Към момента на възникване на болестта може да бъде вродена. Тази категория включва аплазия, невуси и рождени белези. Първичното се счита за заболяване, което се развива без видима причина. Вторичната форма се развива на фона на системно или локално заболяване. Инволюционните форми на хранителни разстройства на кожата са свързани с възрастови промени, диагностицирани са в напреднала възраст.

За диагнозата е достатъчно първоначално изследване. Ако е необходимо, се извършва биопсия на лезии с допълнителен хистологичен анализ. Неговите резултати зависят от времето на поява на атрофични промени. В ранните стадии на заболяването се наблюдава подуване на дермата, разширяване на капилярите и лимфните съдове. При изследването на стари лезии са установени следните промени:

  • изтъняване на епидермиса;
  • увеличаване на количеството пигмент в базалните клетки.

Ситовият слой на дермата се уплътнява, в горните слоеве на кожата се откриват удебелени колагенови влакна.

Няма специфично лечение на заболяването. В зависимост от формата на атрофодерма се използват различни техники за масаж, затопляне на кожата, витаминна терапия. Полезна терапия с кал, плуване в морето, вземане на радонови вани. Извършването на специални упражнения ви позволява да възстановите кръвоснабдяването и храненето на кожата. Идиопатичната атрофодерма се лекува с пеницилинови инжекции. Външно се прилага мехлем със затоплящ ефект. Лечението на вторични форми на заболяването започва с идентифицирането и отстраняването на техните причини.

Няма да бъде възможно да се отървете от атрофодерма с помощта на народни средства, но някои от тях спомагат за спиране на развитието на патологичния процес. За лечение на засегнатите райони се използва мехлем от етерични масла и пчелен восък. Можете да добавите масло от шипка или морски зърнастец. Восъкът се разтопява и се смесва с масло. Инструментът се нанася върху засегнатата кожа, покрива се с филм и се фиксира с превръзка. Процедурата се извършва 2 пъти дневно в продължение на 3 седмици. След кратка пауза лечението може да се повтори.

Невъзможно е да се предотврати развитието на идиопатична атрофодерма. Предотвратяването на вторични форми е своевременно лечение на хронични заболявания, които допринасят за недохранването на кожата. Възстановяване от атрофодерма не настъпва, промените се считат за необратими. Лечението е насочено към предотвратяване на разпространението на патологичния процес.

Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini: симптоми на заболяване, патогенеза и лечение

Идиопатичната атрофодермия на Pazini Pierini е патология, която е междинна между ограничена склеродерма и класическа атрофия на кожата. Тя може да бъде вродена, симптоматична и да действа като отделна болест.

Особености на заболяването

Атрофодерма се образува, когато липсва хранене в клетките на горните слоеве на кожата. Това, което причинява последното, остава неизвестно. Най-честото обяснение е патологията на кръвоносните съдове - стесняване на лумена, запустение.

Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini е рядко заболяване. Наблюдава се главно при млади жени. Първите признаци се появяват на възраст между 20 и 30 години. Заболяването е предразположено към продължителен курс, но не представлява заплаха за живота, не е съпроводено с болка и причинява дискомфорт, по-скоро естетичен характер.

На кожата на тялото обикновено се появяват петна. Те се характеризират с подчертана промяна в пигментацията. Страхът намалява, макар и бавно, и е възможна спонтанна стабилизация. Може да има от една до десет поражения.

На свежи лезии се наблюдава подуване на дермата, последвано от разширяване на кръвоносните съдове и лимфните. Стените на последните се сгъстяват и набъбват. При старите лезии в базалните клетки се произвежда твърде много меланин - хиперпигментация на кожата. Горният слой на епидермиса постепенно атрофира, кожата е силно излъчена, дермата набъбва, колагеновите влакна стават още по-плътни в сравнение с младите огнища на болестта.

Промяната на колагеновите влакна се появява в по-дълбоките слоеве на дермата, еластичните влакна не се променят. Капилярите са разширени, около тях са разположени лимфоцитни инфилтрати. В местата на най-голямо уплътняване се появява фиброзна - белег, тъкан.

Повърхностна склеродермия (снимка)

Класификация на идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini

Заболяването се нарича хронично, предразположено към дългосрочно развитие. Идиопатичната атрофодерма се отличава не толкова от симптомите и протичането на заболяването, колкото от предложения механизъм:

  • неврогенен генезис - предизвикан от стрес, невро-алергична природа. В този случай, фокусите на атрофодерма са разположени по протежение на нервния ствол;
  • имунната - един от вариантите на реакцията на организма към алергена. В тази форма се откриват анти-ядрени антитела в кръвта;
  • инфекциозен генезис - провокиран е от инфекциозни заболявания от определен характер. Антителата на Borrelia burgdorferi присъстват в кръвта.

Причини за възникване на

Причините за заболяването не са инсталирани. Фактори, провокиращи развитието на заболяването, включват следното:

  • хипотермия - дълготрайна и сериозна или постоянна. Последният е най-честият фактор, предизвикващ спазъм на малки кръвоносни съдове. В същото време се образува кръвна стаза, която разтяга стените на кръвоносните съдове и провокира промени в механизма на производство на колаген;
  • стреса също води до спазъм на капиляри и по-големи съдове. Това е постоянното стесняване на съдовете, което причинява липсата на хранене, а последното причинява тъканна атрофия;
  • ендокринни смущения - склеродермия често се развива на фона на захарен диабет, например. В този случай се наблюдава разрушаване на кожните жлези, се променя трофичността на кожата, което води до атрофия;
  • нарушения на централната нервна система или периферна нервна система - полиневрит, например. Такива заболявания водят до нарушен метаболизъм.

симптоми

Симптомите на идиопатичната атрофодерма са подобни на признаци на фокална склеродермия. Остри и кръгли петна от първоначално малък диаметър - до 2 см се появяват по гърба, особено по гръбначния стълб, по стомаха, по страните на тялото.

  • Петната имат ясни граници, цветът варира от кафяво до течно червено. Петната е като притискано навътре в сравнение с нивото на кожата.
  • С развитието на заболяването се наблюдава хиперпигментация. Повърхността на петната е мека, без уплътнения. Под кожата могат да се виждат кръвоносни съдове.
  • Плаките са склонни да се сливат. В този случай, сложни форми на печено образуване.

диагностика

Симптомите на заболяването не са изразени, подобно на редица други заболявания. Основната цел на диагнозата е да се отдели болестта от фокална склеродермия, парапсориаза, гъбична микоза, Siemens кератоза и т.н. Отличителни признаци на атрофодерма: оток на колаген в долната и средната част на дермата, липсата на склеротични процеси, както и промяна в еластичната тъкан, дължаща се на стагнация на кръвта в капилярите.

Основният диагностичен инструмент е биопсия на кожата. Малка част от кожата, биопсия, се изважда от гнездото на болестта, поставя се в стерилен контейнер и след обработка се изследва под микроскоп. По този начин е възможно да се определи точно състоянието на влакната и придатъците на кожата и да се оцени степента на увреждане. Лекарството се подлага на хистологично изследване, за да се изключи или потвърди комбинираните заболявания като гъбичен микоз.

лечение

Идиопатичната атрофодерма не представлява заплаха за живота и здравето. Лечението се провежда амбулаторно под наблюдението на лекуващия лекар.

  • Пеницилин се прилага на 1 милион единици на ден. Курсът е 15-20 дни.
  • Външна употреба на различни мехлеми, които подобряват кръвоснабдяването на тъканите: бепантен, декспантенол, пантодерм.
  • Задължителен етап - лечение на огнища на хронични заболявания, ако атрофодерма, причинена от инфекция. Като симптоматично лечение е показан витамин А, както вътре, така и навън.
  • Ефективни са процедурите, които насърчават дълбокото затопляне на кожата: дермобразия, радонови вани, кал терапия, масаж.
  • Физическото възпитание е не по-малко полезно, тъй като това подобрява кръвообращението.

Превенция на заболяванията

Тъй като причините за заболяването не са установени, няма възможност за посочване на ефективни превантивни мерки. Необходимо е да се избягват провокиращи фактори: хипотермия, прегряване, излишък на кофеин, нервно пренапрежение и т.н.

усложнения

Атрофодерма не причинява усложнения. Въпреки това, в напреднали случаи - когато poikiloderma, пациентът трябва да се наблюдава от дерматолог, така че болестта не се превръща в reticulosarcomatosis.

перспектива

Пълно излекуване е невъзможно, но болестта може да бъде спряна на всеки етап. Няма заплаха за живота.

Идиопатичната атрофодерма Пасини-Пиерини е рядко заболяване, междинно между тъканната атрофия и фокалната склеродермия. Тя не може да бъде напълно излекувана, но напредъкът със сигурност може да бъде спрян.

L90.3 Атрофодермия Пасини-Пиерини

е повърхностна голяма петниста атрофия на кожата с хиперпигментация.

157 343 души са диагностицирани с Atrophoderma Pasini-Pierini

0 умира с диагноза Атрофодерма Пасини-Пиерини

0% смъртност от заболяване Атрофодерма Пасини-Пиерини

Попълнете формуляра за избор на лекар

Формулярът е подаден

Ще се свържем с вас веднага щом намерим подходящия специалист.

Атрофодерма Пазини-Пиерини се диагностицира при жени с 129,52% по-често от мъжете

47749

Мъжете са диагностицирани с Atrophoderma Pasini-Pierini. Не са идентифицирани смъртни случаи.

смъртност при мъже с болест Atrophoderma Pasini-Pierini

109 594

Жените са диагностицирани с Atrophoderma Pasini-Pierini Няма смъртни случаи.

смъртност при жени с болест Atrophoderma Pasini-Pierini

Рискова група за заболяването Atrophoderma Pasini-Pierini мъже на възраст 25-29 години и жени на възраст 55-59 години

Заболяването е най-често при мъже на възраст 25-29 години

При мъжете е най-малко вероятно заболяването да настъпи на възраст над 95 години

При жените заболяването е най-малко вероятно да се появи на възраст над 95 години

Заболяването е най-често при жени на възраст 55-59 години.

Характеристики на болестта Атрофодерма Пасини-Пиерини

Отсъствието или ниската индивидуална и социална опасност

* - Медицинска статистика за цялата група заболявания L90 Атрофични кожни лезии

Кратко описание

Хронично незаразно кожно заболяване.

етиология

Причини и патогенеза на заболяването не са установени. Има неврогенно (местоположение на огнища по нервния ствол), имунологично (наличие на антинуклеарни антитела в серума) и инфекциозно (откриване на антитела Borrelia burgdorferi в серум) генезис на заболяването.

Клинична картина

Клинично, предимно върху кожата на тялото, особено по гръбначния стълб, на гърба и други части на тялото, има няколко големи повърхностни, леко падащи фокуса на атрофия с полупрозрачни съдове, кръгли или овални в контур, с кафеникав или лилаво-червен цвят. Характеризира се с хиперпигментация в лезиите, може да се разпространят малки петна по тялото и проксималните крайници. Субективните разстройства отсъстват, за дълго, прогресивно, заедно с увеличаване на старите лезии могат да се появят нови. Възможно е спонтанно стабилизиране на процеса. Броят на лезиите може да бъде най-разнообразен - от един до няколко.

Образуват се големи, овални или закръглени повърхностни, леко падащи огнища на атрофия с полупрозрачни съдове от кафяв или жълтеникаво-червеникав цвят. Характеризира се с наличието на хиперпигментация. Кожата около лезията не се променя. Уплътнението в основата на плаките почти напълно отсъства. В по-голямата част от пациентите няма периферията на лилавите ръбове.

Вашият дерматолог


О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
"Референтен дерматовенеролог"

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC PAZINI-PIERINI е първичен атрофичен вариант на ограничена склеродермия.

Описани са семейни случаи, включително комбинация от фокална склеродермия и атроподерма на Pasini-Pierini при близнаци, но генетичната природа на болестта все още не може да се счита за установена.

Клиника.

Atrophoderma PAZINI-PIERINI се проявява с един или няколко синкави, остро разграничени огнища, сякаш притиснати в заобикалящата здрава кожа.
Лезиите могат да бъдат единични или многократни, с диаметър 2 cm или повече.
Очертанията на изолираните огнища са кръгли или овални, когато са обединени - нередовни, големи.
Консистенцията е мека, цветът е почти телесен до виолетово-кафяв, формата е леко увиснала, под нивото на заобикалящата го здрава кожа.
Най-честата локализация е гърбът, по-рядко засяга гръдния кош и корема, понякога проксималните крайници.
Очакванията постепенно се увеличават по размер и количество в продължение на десетина или повече години, след което остават непроменени за значителни промени за неопределен период от време.

Не се наблюдават субективни усещания.

Patomorfrlogiya.

Хистологично, в ранен стадий се открива оток на колагеновите влакна на дермата, натрупването на еластични влакна, по-късно изчезва оток и се развива атрофия на дермата и (понякога) епидермиса.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза с ограничена склеродерма е от научен интерес и се основава на липсата на мраморно-бели, дървесни плътности с лилава корона и склероза на дермата, характерна за склеродерма.

лечение

Лечение на атрофодерма PAZINI-PIERINI - както при склеродермия.

Обратно към списъка с статии за кожни заболявания

Статии за някои други кожни заболявания:

Невротична атрофодерма
О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
"Референтен дерматолог"

Херпетиформна дерматоза Dühring
Бележки за лекциите на студентите от медицинския факултет.
Катедра по дерматовенерология СПбГМА

Dermatofiliazy
О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
"Консултация с дерматолог"

ливедо
О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
"Референтен дерматолог"

Папулонекротична туберкулоза на кожата
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
"Диагностика на кожни заболявания"
Ръководство за лекари.

Повтарящ се полихондрит
О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
"Референтен дерматолог"

Розов лишей
Б. А. Беренбейн
"Диагностика на кожни заболявания"
Ръководство за лекари.

Фоликуларна муциноза
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
"Диференциална диагностика на кожни заболявания"
Ръководство за лекари.

toadskin
О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
"Референтен дерматолог"

Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini

Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini (допустимо е използването на синоними: повърхностна склеродермия, атрофичен плосък морфея) е патологичен процес с повърхностна петна атрофия на кожата в комбинация с хиперпигментация.

Статистически по-вероятно е младите жени да бъдат засегнати.

Съдържание:

причини

Причините за заболяването са неизвестни. Вероятни наследствени механизми се дължат на факта, че има описания на семейни случаи. Също така се подчертава неврогенният генезис (местоположение на патологичните елементи по нервните стволове), инфекциозната генеза (антитела срещу Borrelia burdoferi), както и автоимунният генезис (откриват се анти-ядрени антитела). Също така, в допълнение към първичната атрофодерма, са описани форми, подобни на проявите на повърхностна фокална склеродерма. Разработването на тяхната комбинация също е възможно.

симптоми

Симптоматиката на заболяването е по-скоро неспецифична. На кожата на тялото, често по протежение на гръбначния стълб, има големи, повърхностни, отдалечаващи се огнища на атрофия на кожата, в които се виждат съдове, които им придават червеникав или кафеникав цвят с хиперпигментация. Формата на лезиите е закръглена. Очакванията, като правило, не са многобройни, но може да има слабо разпространени разпространени огнища на крайниците, по-близо до тялото и самото тяло на пациента. Въпреки че броят на изригванията варира от една до няколко и не е предвидим.

Кожата около лезията не се променя, не се забелязва консолидация на кожата в основата. Понякога се развиват огнища на атрофодерма заедно със склеродермия и склероатрофен лихен.

Появата на лезии не причинява дискомфорт и други усещания. Заболяването продължава дълго време, постепенно се наблюдава прогресиране и поява на нови огнища. Понякога изведнъж процесът спира или има подобрение.

Някои специалисти смятат, че болестта е преходен етап от плакатна склеродерма до атрофия на кожата.

диагностика

Диагностика на атрофодерма се извършва въз основа на преглед, отсъствие на субективни оплаквания, както и оценка на патологията на кожата. Във фокусите, които наскоро се появиха, има подуване на кожната тъкан, разширени капиляри и лимфни съдове с удебелени стени. Атрофия на епидермалните тъкани се среща в старите огнища, меланинът се натрупва в основния слой. Самата дерма също е оточна, изтънена в ретикуларния слой, има изразено удебеляване на колагеновите снопове (главно в горната, но и в дълбоките слоеве на кожата). Еластичните влакна рядко се променят, като по-често се забелязва само фрагментацията им. Наблюдавани са лимфоцитни инфилтрати. Придатъците на кожата не се променят, понякога само компресирани или заменени с фиброзна тъкан.

Механизмът на образуване на патологичния процес не е изследван. Вероятна имунна или неврогенна характеристика. Има причина да се смята, че причината за заболяването е боррелиоза (форма на Бургдофери).

Диференциалната диагноза трябва да се направи с фокална склеродермия. Трябва да се има предвид, че когато атрофодерма на Pazini-pierini има подуване на колагенови влакна в долните средни слоеве на дермата, няма тъканна склероза, а има и промени в еластичните елементи на тъканта, дължащи се на подуване и застояване на кръв в дълбоко лежащи съдове.

лечение

За лечение на заболяването се използват антибактериални лекарства - пеницилин - 1 милион IU на ден в продължение на 2-3 седмици. Дерматрофичните и циркулационните лекарства също могат да се използват външно.

перспектива

Прогнозата на заболяването е съмнителна. Заболяването е доста трудно за лечение, но не представлява заплаха за живота.

atrophoderma

АТРОФОДЕРМИЯ (атрофодермия; атрофия + гръцка дерма кожа) е група от кожни заболявания, изразени в неговата атрофия. Има няколко форми на атрофодерма.

съдържание

Червенова атрофодерма

Червеоподобна атрофодерма [синоним: акне белези от еритема (ulerythema acneiforme, Unna, 1896); червените змиорки (Thibierge, 1900); нетна симетрична лицева атрофодерма (Pernet, 1916); еритематозен фоликулит в мрежата (фоликулит ulerythematosa reticulata, Mackee, Parounagian, 1918); червеобразна атрофодерма на бузите с фоликуларна кератоза (Darier, 1920) и други]. Етиологията на това рядко заболяване не е установена; предполага се, че е свързана с дисфункция на ендокринните жлези, по-специално на щитовидната жлеза; много доказателства сочат, че атрофодерма е вродено заболяване; Дефицитът на витамин А играе основна роля.

Започвайки от ранна възраст, атрофодерма бавно напредва. Прилепващите фоликуларни малки запушалки изглеждат симетрично по бузите. В бъдеще малките атрофични белези (фиг.) Остават на мястото си, като придават на кожата на бузите ретикуларен "оток", наподобяващ повърхността на дърво, засегнато от червеева дупка.

Патохистология: атрофия на епидермиса, фоликуларна хиперкератоза, хипоплазия на мастните жлези.

Козметичната прогноза за повечето пациенти е благоприятна.

Лечение: концентрат на витамин А в продължение на няколко месеца, мултивитамини, с показания - ендокринни препарати. Външно - парафинови вани, козметично почистване на кожата - дермабразио (виж Козметика), триене на бодиаги, смесено с гореща вода; Радиотерапията е противопоказана.

Невротична атрофодерма

Невротична атрофодерма [синоним: лъскава кожа, лъскава кожа и пръсти (инж.)]. Описан от английския хирург Педжет (J. Paget, 1864), след това Мичъл, Морхаус и Кийн (S. Mitchell, G. R. Morehouse, W. W. Keen).

Етиология - травматично увреждане на нервите, както и токсичен или инфекциозен полиневрит, сирингомиелия, синус на гръбначния стълб, ревматизъм, подагра, проказа.

Клинично изразено увреждане на кожата на крайниците, главно на пръстите. Първоначално кожата става суха, червена, с цианотичен оттенък, след което постепенно избледнява, придобивайки лъскав, лъскав вид; кожата се изглажда. Появяват се трофични промени на ноктите (крехкост, кривина, удебеляване на свободния ръб). Понякога има пукнатини, мехури, мехури, язви. Пациентите се притесняват от силни невралгични болки (каузалгия).

Хистопатология - разширени съдове, изтъняване на епидермиса, подуване на дермата.

Прогнозата зависи от причината за атрофодерма; самолечението е възможно.

Лечение - почивка на засегнатия крайник, мазнини, местни топли или студени бани (в зависимост от толеранса); вътре - мултивитамини, арсен, желязо, елен, инжекции с витамини от комплекс В, кокарбоксилаза; с каузалгия, аналгинови инжекции, промедола.

Атрофодермия идиопатична Pazini - Pierini

Atrophoderma idiopathic Pazini - Pierini (син. Atrophodermia Pasini - Pierini). Някои автори смятат това заболяване за вариант на ограничена склеродермия (вж.). Етиологията не е известна.

Клиничната картина се характеризира с появата на тялото, по-рядко на крайниците на заоблени атрофични, синьо оцветени плаки, притиснати в кожата, дължаща се на полупрозрачна нежна венозна мрежа. Атрофичните места постепенно се увеличават около периферията. Субективните чувства обикновено отсъстват.

Хистопатология на първоначалната форма - оток, хомогенизация на колаген, умерена лимфоцитна инфилтрация, след това атрофия на дермата.

Лечение - масаж, мултивитамини, морски къпане.

Еритематозна атрофодерма на окото

Атрофодермия - мрежов еритематозен - виж Poikiloderma.

Атрофодермия Пасини-Пиерини

ICD-10 Заглавие: L90.3

съдържание

Определение и обща информация [редактиране]

Атрофодерма Пасини-Пиерини (Pasini, 1923; Pierini, 1936)

Тип ограничена склеродермия, която е преходна форма между плаковата склеродерма и кожната атрофия. Случаите на едновременно съществуване на атрофодерма и плака склеродерма потвърждават афинитета на тези дерматози.

Етиология и патогенеза [редактиране]

При свежи лезии се откриват разширени капиляри. При по-стари лезии се забелязва атрофия на епидермиса със значително количество меланин в базалните клетки. Дермисът е едематозен, мрежестият му слой е значително изтънен, снопове колагенови влакна от горните части на дермата са удебелени, понякога уплътнени и хомогенизирани. Еластичните влакна в по-голямата си част не се променят, а се раздробяват на места, особено в дълбоките части на дермата. Съдовете са разширени, около тях са лимфоцитни инфилтрати.

Клинични прояви [редактиране]

Заболяването често се среща при млади жени, локализирано главно на гърба и други части на тялото. Броят на огнищата - от 1 до много, диаметър от 2-3 до 10 cm или повече. Образува се синкаво-пурпурно или кафяво-синьо, с полупрозрачни вени, леко намаляващи плаки, ръбовете на които могат да бъдат рязко очертани или постепенно се превръщат в заобикалящата клинично непроменена кожа. Повърхността на лезиите е гладка. Уплътнението в основата на плаките почти напълно отсъства. Понякога около плаките има люляков пръстен, в други случаи има дисхромия.

Atrophoderma Pasini-Pierini: Диагностика [редактиране]

Диференциална диагностика [редактиране]

Плаковата склеродермия се появява първо в розово подуто място с пурпурен ръб по периферията, който по-късно става плътен и с времето става бял и жълтеникав цвят, напомнящ за цвета на старата слонова четка.

Пъстовите елементи с недиференцирана проказа се характеризират с намалена болка, тактилна и температурна чувствителност.

Pasropini Pierini Atrophoderma: Лечение [редактиране]

Системната терапия включва синтетични противомаларни лекарства, по-рядко пенициламин. За да се подобри микроциркулацията, се използват вазоактивни лекарства: ксантин никотинат, 0,15 г, 3 пъти дневно в продължение на 4-6 седмици, или пентоксифилин, 0,1-0,2 г, 3 пъти дневно. Показана е употребата на антиоксидант, витамин Е, 50 mg на ден. Външно, диметил сулфоксид се прилага върху лезиите като превръзки с 25-70% воден разтвор за 4-5 седмици. Heparin, solkoserilovuyu, akteveginovuyu, индометацин маз, гел Indomethacin / Troxerutin се използва (смазва ежедневно 2-3 пъти на ден с курсове от 1-2 месеца, 2-3 курса на година).