Идиопатична атрофодермия и контрактури на Dupuytren

Жалбата за появата на белезникави петна по външната повърхност на раменете, предмишниците и долните крака. Болни няколко години. Не се лекува.

При изследване: в тези локализации петна обрив заоблени очертания с белезникав цвят с остри граници. Размери варират от 0.7 до 1.3 cm в диаметър.

Дерматоскопичното изследване ясно показва отдръпването на елементите над заобикалящата кожа, износването на кожата в повечето елементи,

явления на атрофия и склероза.

Придружаващата Dupuytren контрактура на дланите на двете ръце привлича вниманието.

Клинична диагноза

Атрофодермална идиопатична петна и контрактури на Дюпуйтрен

нюанси

Такива случаи са по-често описани и представени в класическата дерматология при термините идиопатична капкаподобна хипомеланоза, дисеминирана лещикова левкодерма и др.

Заболяването трябва да се диференцира от обриви при туберозна склероза и склероатрофен лишай.

Формулировката и диагнозата, които излагам за първи път, се основават на дерматоскопичните характеристики на болестта.

Първо, има склеротични увреждания и отсъствие на кожен образец в утаените елементи, което веднага разграничава това заболяване от идиопатична капка-подобна хипомеланоза.

На второ място, няма признаци, характерни за склероатрофни лишайници под формата на рогови свещи.

На трето място, обривът от конфети с обрив има многоъгълни очертания и е малък (1-2 mm) и е съпроводен с други симптоми на туберозна склероза.

Витилиго, pityriasis versicolor и други пост-възпалителни hypopigmentation също трябва да се има предвид.

Въпреки това, характерната локализация, възрастовите характеристики на пациентите и описаните по-горе морфологични характеристики ни позволяват да диференцираме и изолираме нашата болест в отделна нозологична група.

Тази група заболявания на съединителната тъкан, придобити атрофии и „смесени заболявания“, като контрактурата на Дупуйтрен. Заболяването е по-близо до склероатрофичното, загубвайки своята същност.

Симптоми, класификация и лечение на атрофодерма

Атрофодерма - отнася се до патологии, придружени от нарушение на трофизма на кожата. Поради липсата на хранителни вещества, обемът на структурните елементи или някои слоеве се намалява на фона на запазването на самата кожа, липсата на счупване на кожата. Тази патология засяга главно женския пол и се развива във всяка възрастова категория.

Етиологична информация

Патологичният процес се характеризира с етиология:

  1. Периодът на бременност с променен фонов хормонален баланс и рязката промяна в обема на тялото могат да образуват стрии на кожата или с рязко нарастване на теглото.
  2. Процесите на естествено стареене на кожата, характерни за по-възрастните пациенти.
  3. В резултат на някои патологични процеси в организма.
  4. Индивидуални реакции към приема на някои лекарства, често хормонални лекарства.

Етиологията на развитието на някои видове (идиопатична форма, болест на Pasini-Pierini) понастоящем не е проучена и не е възможно да се установи причинител. Също така не беше възможно да се определи причинителят на формата на червея. Съществува теория за неговата връзка с ендокринните разстройства и недостига на витамин А.

  1. На практика съществуват неврогенни, инфекциозни и имунологични предположения за развитието на тази патология.

Симптоматична картина и класификация

Симптоматичната картина зависи от формата на патологичния процес.

  1. Червей. Една рядка болест, в някои случаи има семейна опция. Първоначално се проявява в детска възраст (от пет до дванадесет години). На повърхността на бузите се формират многобройни фоликуларни рогови свещи с размер на шапка, в този момент, подобно на ихтиозата. След разрешаването на задръстванията на тази площадка се образуват зони на нечиста атрофия. Кожата на пациента е нодуларна, наподобяваща кората на дърво, което е било изядено от насекоми. С матуритет нередностите са донякъде изгладени.
  2. Идиопатична (болест на Pasini-Pierini). Някои експерти го считат за отделна форма на склеродермия. Най-често са засегнати млади жени. На кожата на ствола (главно на гърба, по гръбначния стълб) се образуват големи кръгли атрофични огнища. Повърхността в тези зони потъва, през която се визуализират кръвоносните съдове. Често те развиват хиперпигментация (оцветяване в кафяво-кафяво). В тази форма няма субективни усещания. Заболяването има хронично течение. Старите огнища на атрофичния процес бавно се увеличават, понякога се образуват нови. В някои изпълнения процесът спонтанно спира в развитието си.
  3. Neurotic. Този процес се причинява от патологични процеси в периферните части на нервната система (полиневрит, увреждане на нервните влакна и др.). В този случай огнищата на атрофията се локализират върху кожата на крайниците и главно на повърхността на пръстите. Кожата става много суха, лъскава, придобива цианотично (подобно на акроцианоза), а след това смъртно бледа сянка. Косопадът се появява в области на увреждане, дистрофичните трансформации се срещат в пластмасовите нокти.
  4. Атрофодерма бременна. Патологичният процес се образува по време на напрежението на кожата. Но това се дължи не на механично разтягане, а на трофични разстройства, които могат да бъдат провокирани от нервни или други системни патологии. На кожата има линейни или навиващи се ивици с синкав оттенък, по-късно превръщащи се в бели и жълти. Лентите са визуално малко увиснали с рязко ограничени ръбове.

Атрофодерма - цяла група патологии с многобройни класификации. В съответствие с периода на появата на патологичния процес е разделена на следните форми:

  • Вродена: аплазия, рождени белези (невус епидермал) и др.
  • Основно. Началото на заболяването протича без видими причинни фактори.
  • Второ. Последица от някои кожни или системни патологии (например, анетодермия).
  • Еволюционно: сенилна и преднилна атрофодерма, която се проявява в напреднала възраст и в сенилен период.

диагностициране

За изявление на съответната диагноза визуалната проверка е достатъчна. Понякога, в по-сложни случаи, се взема биопсия от засегнатата област с по-нататъшно хистологично изследване. Хистокардин зависи от продължителността на лезията. В новите огнища има подуване на дермата, разширени капилярни и лимфни съдове с удебеляване на стените. При старите лезии, признаци на атрофичен процес в епидермиса, се увеличава съдържанието на меланинов пигмент в базалните клетки. На фона на подпухналостта на дермата се вижда тънък слой от окото. В горните зони са маркирани удебелени колагенови снопчета.

Медицински събития

Ефективната терапия все още не е открита. Тя зависи от формата на патологията: пациентите получават витаминна терапия, лек масаж и различни термични процедури. Добър ефект има балнеолечението - терапия с кал, морска и радонова вани. Препоръчва се провеждане на тренировъчна терапия, за да се нормализира кръвообращението и трофиката на кожата.

Терапията за идиопатична форма включва използването на пеницилинови инжекции. За локално лечение, мазилата се използват за подобряване на трофизма и кръвоснабдяването на дермата.

За да се лекува вторичната атрофодерма, е необходима рехабилитация на причинителя.

atrophoderma

Атрофодерма е име (атрофия - недохранване и дерма - кожа), която съчетава няколко редки кожни заболявания и същевременно се характеризира със смъртта на подкожната мастна тъкан. Симптомите, признаците и лечението са индивидуални за всеки тип атрофодерма, затова в тази статия се разглеждат съществуващите видове на това заболяване.

Невротична атрофодерма

Защо

На кожата има нервни окончания, които реагират на сигнали от външния свят и предават тези сигнали през получените нерви към мозъка, веднага след като увреждане на получения нерв възникне в резултат на инфекция или по други причини (химическо отравяне или работа на студа) върху кожата започва патологично процеса.

Проявява се

Атрофичните лезии се появяват на гърба на ръцете, на пръстите и на краката. При такива лезии кожата започва да блести и става много тънка. Също така, почти винаги косата спира да расте върху тази област на кожата и цветът на кожата се променя. В някои случаи лезиите върху кожата имат същите симптоми като измръзване с мехури, язви и оток.

Също така, в случай на заболявания на централната нервна система, като полиомиелит, енцефалит и др., Може да възникне невротична атрофодерма.

Червенова атрофодерма

Защо се случва? Няма точна причина, може би - ендокринни нарушения или недостиг на витамин А.

По време на пубертета обривите се появяват по бузите или по челото на младежите под формата на малки огнища на атрофия, които се преплитат една с друга и между които има парчета от нормалната кожа. Всичко това прилича на мрежест модел върху кожата, някой сравнява тези обриви с дърво, което червеите са премахнали. В някои случаи има леко зачервяване, черни и бели змиорки, но няма възпаление.

лечение

Изпишете препарати, съдържащи витамин А. Козметиката се прилага външно за почистване на кожата.

диагностика

При поставяне на диагноза червеят атрофодерма може да се обърка с такива заболявания като дискоиден лупус еритематозус, кератотичен фоликуларен невус.

Отличителни черти

  • Неизявена атрофия на кожата;
  • Настъпва кератинизиране на кожата;
  • Мастните жлези стават малки и броят им намалява;
  • Мастните жлези са затворени от фоликуларни пробки;

Атрофодермия идиопатична Pasini - Pierini

Тип склеродермия (друго име за плоска атрофична морфея).

Защо

Причините не са напълно установени. Предполагаемите причини са наследственост, инфекция, стрес, имунни фактори.

показ

  • На тялото, главно на гърба, се появяват големи петна с кафеникав или червеникав цвят;
  • Налице е хиперпигментация;
  • Уплътненията в лезиите липсват;
  • Може да има фокална склеродермия;

диагностика

При диагнозата, Pasini - Pierini atrophoderma често се бърка с фокална склеродермия. Но атрофодерма, има нарушение на еластичността на кожата и стагнация в дълбоките съдове.

лечение

Пеницилинът се предписва и се използва външно за подобряване на кръвообращението. Но има случаи на изцеление без употребата на наркотици.

Атрофодерма линейна Мулен

Много рядко заболяване, описано по-скоро през 1992 година. При 5 пациенти на възраст 6–20 години се наблюдават много сходни пигментни и атрофични ленти, които се появяват при пациенти от едната страна на линиите на Блашко.

Линиите Блашко са линиите, които всеки човек има в тяхната ДНК, но те са невидими, само при определени болести започват да се проявяват.

През 1994 г. на всички тези прояви е дадено наименованието „линейна муленска атрофодерма”.

Причини за заболяване

Остава неизвестна. Възможна причина за това са генни мутации по време на развитието на плода, които също провокират други слабо изучени кожни заболявания по линиите на Блашко. Доскоро в английската литература са описани около 25 случая. Децата или тийнейджърите са болни.

Как изглежда

Описани са като кожни лезии на шията под формата на пигментирани, атрофични S-образни ленти. Но също така се намери на тялото и крайниците. В местата на поражението - горният слой на кожата става по-кафяв, под който се образуват малки образувания. Ако настъпи удебеляване на горния слой на кожата, възможно е атрофодермата на Пасини - Pierini или частични форми на ограничена склеродермия.

Извършване на диагноза

Диагнозата е трудна, тъй като този тип атрофодерма има много общо с други заболявания.

примери

Системната форма на брадавичен епидермален невус също се характеризира с факта, че засяга деца, но в този случай заболяването се среща при бебета...

Ограничената склеродермия се различава от Moulin atrophoderma с видими признаци на кожата. При тази форма на заболяването тялото на пациента не е увредено, болестта само разваля естетичния вид. Лечението на линейната атрофодерма Мулен не е развито.

Вижте също други кожни заболявания тук.

atrophoderma

Атрофодерма е термин, който обединява няколко редки хронични заболявания, основани на целия комплекс от дегенеративно-атрофични процеси в кожата. Дистрофичните промени на епидермиса и дермата са кръстоска между класическата атрофия на кожата и склеродерма.

Патологията може да бъде вродена или придобита, симптоматична или независима. Изследвани са векове на дерматологични изследвания за откриване на причините и механизмите на развитие на болестта, но крайният резултат не е получен.

По-рано идентифицирани патологии, които днес принадлежат към атрофодерма, често се считат за етап от друго заболяване или имат различно име. Например, червеят, описан в края на деветнадесети век, се разглежда като начален етап на фоликуларната кератоза на веждите.

Мрежата, известна на науката от началото на двадесети век, се нарича Якоби poikiloderma или мрежата еритематозна атрофодерма на Мюлер, еритематозна атрофична poikiloderma на Miliane-Perrin, атрофичен Gluck дерматит, Thomson синдром, Rotmund синдром.

Някои патологии са описани още в средата на деветнадесети век, включително ограничените Пасини-Пиерини и невротичния Педжет.

За болестта се характеризира с тенденция към продължителен курс, извън сезона, липса на пол, разликата в клиничната картина за всяка патология на групата. Често срещан симптом са атрофичните лезии на кожата.

За диагностициране на решаващо значение е хистологичното изследване на кожната биопсия. При липса на добре установена етиология, лечението е само симптоматично под формата на витаминна терапия, физиотерапия и балнеолечение, с благоприятна прогноза.

Тъй като по време на патологията има риск от трансформация в злокачествена формация, значимостта на навременното лечение и контрол върху развитието на заболяването е голяма.

Класификацията на атрофодерма е количествена интерпретация на болести от нейната група:

  • червеи, присъщи на младите хора, различна симетрична локализация по бузите на фоликуларната тръба, която в края на процеса се образува на малки белези, придавайки на кожата сходство с кората на дървото или медена пита;
  • идиопатичен Pasini-Pierini принадлежи към редки патологии, характерни за млади жени, с локализация на тялото под формата на овално място с депресия в центъра, постепенно превръщаща се в плака, с последваща трансформация в центъра на атрофията;
  • невротични, с лезии на кожата на крайниците, нарушен трофизъм на тъканите, явни огнища на атрофия, изтъняване на нокътните пластини, загуба на коса;
  • ретикуларна или поикилодерма, присъща на хора от всички пол и възраст, с локализация в откритите области на кожата, с появата на еритема, преходна в центъра на атрофията с пигментация.

симптоми

Клиничните симптоми са индивидуални за всяка патология на групата, например:

  1. Най-характерната клинична картина присъства в червеникавата. На първо място, тя засяга младите хора, на второ място се намира на бузите. Това са симетрични дефекти на кожата, не по-големи от три милиметра, с прибиране на дълбочина от един милиметър и странни очертания, които не са нищо друго освен фоликули с тапи от мастни секрети. Те могат да се сливат в различни конфигурации като вълни, линии, клетки, причинявайки щети на външния вид на пациента. Такава кожа прилича на кора, корозирала от червеи или медена пита, но с възрастта симптомите се изглаждат донякъде.
  2. Клиничните прояви на идиопатичен вид са малки, до два милиметра, кожни лезии под формата на ограничен фокус на повърхностна склеродермия, притиснати в заобикалящата здрава кожа. Той има овална форма и цвят на месото, мек тактилен, единичен или множествено число, с тенденция за сливане, което води до образуването на печени форми. Място на локализация - стомаха или гърба.
  3. Невротичната клиника се характеризира с локализация на лезиите Това е кожата на пръстите на крайниците, която се характеризира с напрежение, цианоза, поради недостатъчно капилярно кръвоснабдяване, наличието на гланц. По-нататъшното протичане на заболяването води до практическо спиране на храненето на кожата, което се отразява в промяна в цвета му до смърт бледо и изтъняване, прозрачност на нокътните пластини и косопад.
  4. За poikiloderma или reticular atrophoderma, локализация в открити области като деколте, под формата на частична повърхност, е присъщо. Този тип кожа е причинена от редуването на атрофични пигментни петна и депигментирани. Патологията има тенденция да се трансформира в други, като мелазма или микоза от гъби.

причини

Причините, които водят до нарушаване на храненето на кожата, водещи до появата на болестта, не са точно установени. Но има някои предположения на дерматолозите, че може да бъде:

  1. Съдови нарушения в случай на ретикуларна атрофодерма, със запушване, стесняване на лумена на съдовете, пренасящи силата към кожата. Може да има невроендокринна или инфекциозно-токсична природа, като последица от радиационно облъчване, ултравиолетова радиация, системни дерматози.
  2. Нарушения на трофизма на кожата с разрушаване на нейните жлези в случай на форма на червей. Може да бъде резултат от ендокринно-автономни заболявания, като дисфункция на синтеза на витамин А, диабет.
  3. Неправилно функциониране на централната и периферната нервна система при невротична атрофодерма. Резултатът е разрушаване на метаболитните процеси, водещи до полиневрит, увреждане на нервите.
  4. Всички тези възможни причини с рязко отслабване на имунната система в случай на ограничена патология Pasini-Pierini.

Диагностика и лечение

Патологията се диагностицира според резултатите от дерматологично изследване и хистологично изследване, наличието на клиника, като се отчита индивидуалната постморфологична картина на всяка форма.

Те прибягват до диференциална техника, с изключение на варицела, акне вулгарис, вежди, улцерит, парапсориаза, склеродермия, дерматомиозит, радиационен дерматит, гъбична микоза, меланоза, Siemens кератоза, синдром на Basex. Въз основа на диференциалната диагноза на клиниката в комбинация с биопсия на кожата.

Лечението на атрофодерма е симптоматично, но се провежда в няколко направления:

  • рехабилитация на хронични инфекции като туберкулоза, сифилис и други;
  • терапия на идентифицирани свързани заболявания със соматичен характер, като захарен диабет, тиреоидна болест, паратиреоидна патология, ревматизъм, затлъстяване;
  • витаминна терапия, с приемане на витамин А външно и вътрешно, мултивитамини;
  • приемане на лекарства за подобряване на трофизма, като декспантенол, добавки на желязо, диазепам;
  • използването на термични процедури и дермабразио;
  • използването на вани с трици, морски и радонови;
  • спа терапия с кал.

Показване на масажи и физическо възпитание с цел подобряване на храненето на кожата.

предотвратяване

Превантивните мерки се свеждат до поддържане на здравословен начин на живот, който гарантира благоприятна прогноза. При диагностициране на poikiloderma, дерматолог е длъжен да избегне трансформация в злокачествено новообразувание.

Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini: симптоми на заболяване, патогенеза и лечение

Идиопатичната атрофодермия на Pazini Pierini е патология, която е междинна между ограничена склеродерма и класическа атрофия на кожата. Тя може да бъде вродена, симптоматична и да действа като отделна болест.

Особености на заболяването

Атрофодерма се образува, когато липсва хранене в клетките на горните слоеве на кожата. Това, което причинява последното, остава неизвестно. Най-честото обяснение е патологията на кръвоносните съдове - стесняване на лумена, запустение.

Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini е рядко заболяване. Наблюдава се главно при млади жени. Първите признаци се появяват на възраст между 20 и 30 години. Заболяването е предразположено към продължителен курс, но не представлява заплаха за живота, не е съпроводено с болка и причинява дискомфорт, по-скоро естетичен характер.

На кожата на тялото обикновено се появяват петна. Те се характеризират с подчертана промяна в пигментацията. Страхът намалява, макар и бавно, и е възможна спонтанна стабилизация. Може да има от една до десет поражения.

На свежи лезии се наблюдава подуване на дермата, последвано от разширяване на кръвоносните съдове и лимфните. Стените на последните се сгъстяват и набъбват. При старите лезии в базалните клетки се произвежда твърде много меланин - хиперпигментация на кожата. Горният слой на епидермиса постепенно атрофира, кожата е силно излъчена, дермата набъбва, колагеновите влакна стават още по-плътни в сравнение с младите огнища на болестта.

Промяната на колагеновите влакна се появява в по-дълбоките слоеве на дермата, еластичните влакна не се променят. Капилярите са разширени, около тях са разположени лимфоцитни инфилтрати. В местата на най-голямо уплътняване се появява фиброзна - белег, тъкан.

Повърхностна склеродермия (снимка)

Класификация на идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini

Заболяването се нарича хронично, предразположено към дългосрочно развитие. Идиопатичната атрофодерма се отличава не толкова от симптомите и протичането на заболяването, колкото от предложения механизъм:

  • неврогенен генезис - предизвикан от стрес, невро-алергична природа. В този случай, фокусите на атрофодерма са разположени по протежение на нервния ствол;
  • имунната - един от вариантите на реакцията на организма към алергена. В тази форма се откриват анти-ядрени антитела в кръвта;
  • инфекциозен генезис - провокиран е от инфекциозни заболявания от определен характер. Антителата на Borrelia burgdorferi присъстват в кръвта.

Причини за възникване на

Причините за заболяването не са инсталирани. Фактори, провокиращи развитието на заболяването, включват следното:

  • хипотермия - дълготрайна и сериозна или постоянна. Последният е най-честият фактор, предизвикващ спазъм на малки кръвоносни съдове. В същото време се образува кръвна стаза, която разтяга стените на кръвоносните съдове и провокира промени в механизма на производство на колаген;
  • стреса също води до спазъм на капиляри и по-големи съдове. Това е постоянното стесняване на съдовете, което причинява липсата на хранене, а последното причинява тъканна атрофия;
  • ендокринни смущения - склеродермия често се развива на фона на захарен диабет, например. В този случай се наблюдава разрушаване на кожните жлези, се променя трофичността на кожата, което води до атрофия;
  • нарушения на централната нервна система или периферна нервна система - полиневрит, например. Такива заболявания водят до нарушен метаболизъм.

симптоми

Симптомите на идиопатичната атрофодерма са подобни на признаци на фокална склеродермия. Остри и кръгли петна от първоначално малък диаметър - до 2 см се появяват по гърба, особено по гръбначния стълб, по стомаха, по страните на тялото.

  • Петната имат ясни граници, цветът варира от кафяво до течно червено. Петната е като притискано навътре в сравнение с нивото на кожата.
  • С развитието на заболяването се наблюдава хиперпигментация. Повърхността на петната е мека, без уплътнения. Под кожата могат да се виждат кръвоносни съдове.
  • Плаките са склонни да се сливат. В този случай, сложни форми на печено образуване.

диагностика

Симптомите на заболяването не са изразени, подобно на редица други заболявания. Основната цел на диагнозата е да се отдели болестта от фокална склеродермия, парапсориаза, гъбична микоза, Siemens кератоза и т.н. Отличителни признаци на атрофодерма: оток на колаген в долната и средната част на дермата, липсата на склеротични процеси, както и промяна в еластичната тъкан, дължаща се на стагнация на кръвта в капилярите.

Основният диагностичен инструмент е биопсия на кожата. Малка част от кожата, биопсия, се изважда от гнездото на болестта, поставя се в стерилен контейнер и след обработка се изследва под микроскоп. По този начин е възможно да се определи точно състоянието на влакната и придатъците на кожата и да се оцени степента на увреждане. Лекарството се подлага на хистологично изследване, за да се изключи или потвърди комбинираните заболявания като гъбичен микоз.

лечение

Идиопатичната атрофодерма не представлява заплаха за живота и здравето. Лечението се провежда амбулаторно под наблюдението на лекуващия лекар.

  • Пеницилин се прилага на 1 милион единици на ден. Курсът е 15-20 дни.
  • Външна употреба на различни мехлеми, които подобряват кръвоснабдяването на тъканите: бепантен, декспантенол, пантодерм.
  • Задължителен етап - лечение на огнища на хронични заболявания, ако атрофодерма, причинена от инфекция. Като симптоматично лечение е показан витамин А, както вътре, така и навън.
  • Ефективни са процедурите, които насърчават дълбокото затопляне на кожата: дермобразия, радонови вани, кал терапия, масаж.
  • Физическото възпитание е не по-малко полезно, тъй като това подобрява кръвообращението.

Превенция на заболяванията

Тъй като причините за заболяването не са установени, няма възможност за посочване на ефективни превантивни мерки. Необходимо е да се избягват провокиращи фактори: хипотермия, прегряване, излишък на кофеин, нервно пренапрежение и т.н.

усложнения

Атрофодерма не причинява усложнения. Въпреки това, в напреднали случаи - когато poikiloderma, пациентът трябва да се наблюдава от дерматолог, така че болестта не се превръща в reticulosarcomatosis.

перспектива

Пълно излекуване е невъзможно, но болестта може да бъде спряна на всеки етап. Няма заплаха за живота.

Идиопатичната атрофодерма Пасини-Пиерини е рядко заболяване, междинно между тъканната атрофия и фокалната склеродермия. Тя не може да бъде напълно излекувана, но напредъкът със сигурност може да бъде спрян.

Атрофодерма - заболяване на нарушенията в храненето на кожата

Атрофодерма е заболяване, свързано с недохранване на кожата. Поради недостига на хранителни вещества, обемът на всички елементи на кожата или на отделните му слоеве намалява, докато не се наблюдават явления на разлагане.

Атрофодерма е по-често срещана при жените. Заболяването може да се развие във всяка възраст, има и вродени форми на атрофодерма.

Причини за развитие

Атрофодерма може да се развие по различни причини. Например, една от причините за недохранване на кожата може да бъде появата на кожни стрии по време на бременност или по време на тежка наддаване.

Друга често срещана причина за атрофодермалните места е процесът на стареене на кожата, тази форма на заболяването се среща при пациенти в напреднала възраст.

Често атрофодерма се развива в резултат на някои заболявания. Нарушенията могат да доведат до недохранване и поява на признаци на атрофия, като:

  • Склероатрофни лишей;
  • Диабетна некробиоза;
  • Фокална склеродермия;
  • Дерматомиозит (заболяване, което засяга съединителната тъкан);
  • Лупус еритематозус;
  • Излагане на радиация;
  • Индивидуални реакции на тялото при употребата на някои лекарства, най-често, хормонални лекарства.

Причините за развитието на някои видове атрофодерма (например болест на Пасини-Пиерини) досега не са установени. Има неврогенни, имунологични и инфекциозни теории за развитието на това заболяване, но нито една от теориите не е придобила общо признание.

Не е било възможно да се установят причините за развитието и червеобразната атрофодерма. Има предположение, че тази форма на заболяването е свързана с ендокринни нарушения и липса на витамин А.

Клинична картина и форми на заболяването

Симптомите на атрофодерма зависят от формата на заболяването.

Червеобразната атрофодерма е рядко заболяване, понякога семейно. Първите прояви се появяват в детска възраст, на възраст около 5-12 години. На бузите на пациента се образува голям брой фоликуларни рогови свещи с размер на главата на мач, както при ichthyosis vulgaris. След обелване на задръстванията на тяхно място се образуват зони на цикатриална атрофия на окото. Външно, кожата на пациентите изглежда неравен, наподобяваща кората на дърво, корозирано от насекоми. С възрастта нередностите на кожата могат да бъдат леко загладени.

Идиопатична атрофодерма или болест на Pasini-Pierini, която също е отделна форма на склеродермия. Това заболяване най-често засяга млади жени. Големи, овални огнища на атрофия се появяват върху кожата на тялото (обикновено на гърба, по протежение на гръбначния стълб). Кожата в тези области потъва, през нея се появяват кръвоносни съдове. В лезиите често се появява хиперпигментация, т.е. петна стават кафяви. Идиопатичната атрофодерма не предизвиква субективни усещания.

Заболяването е хронично за дълго време. По-старите лезии постепенно се увеличават и могат да се появят нови атрофични участъци. Понякога процесът се стабилизира спонтанно.

Невротична атрофодерма. Тази форма на заболяването се причинява от патологии на периферните части на нервната система (полиневрит, травма с увреждане на нервите и др.). При тази форма на заболяването се засяга кожата на крайниците и най-вече пръстите. Кожата става прекалено суха, лъскава, става синкаво-розова, както при акроцианоза, а след това и смъртния блед цвят. На областите на кожата, засегнати от атрофодерма, косата пада, ноктите се подлагат на дистрофични промени.

Атрофодерма бременна. Болестта се проявява в напрежението на кожата. Това обаче не се дължи на механично разтягане, а на трофични нарушения, причинени от нервни или други системни заболявания. При тази форма на заболяването върху кожата се появяват линейни или синусовидни ивици, които първоначално имат синкав цвят и след това стават бяло-жълти. Лентите изглеждат леко увиснали, ръбовете им са рязко ограничени.

Атрофодерма е цяла група заболявания, затова има няколко варианта на класификация, в зависимост от различните признаци.

Така, според времето на проявата, е обичайно да се разграничават следните форми на атрофодерма:

  • Вродена. Този тип заболяване включва аплазия, бенки (епидермални невуси) и др.
  • Основно. В този случай атрофодерма се развива без видими външни причини.
  • Второ. Тази форма на атрофодерма е следствие от някои кожни или системни заболявания, например анетодермия.
  • Involutionary. Този тип заболяване включва сенилна и presenile atrophoderma, заболяването се развива в напреднала възраст и старческа възраст.

Диагностични методи

Най-често за диагностициране на атрофодерма достатъчно външно изследване. Ако е необходимо, може да се извърши кожна биопсия от лезията, последвана от посоката на материала за хистология.

Хистологичната картина на атрофодерма зависи от възрастта на лезията. В новообразуваните огнища се отбелязват подуване на дермата, разширени капиляри и удебелени лимфни съдове. При изучаване на материал от стари лезии, има очевидни признаци на атрофия на епидермиса, увеличаване на концентрацията на меланин в базалните клетки. Дермата е подута, с рафиниран мрежест слой. В горните части има наличие на удебелени колагенови снопчета.

лечение

Ефективното лечение на атрофодерма не е развито. В зависимост от формата на заболяването, на пациентите могат да се предписват витаминна терапия, повърхностен лек масаж и различни процедури, свързани със затопляне на кожата. Спа лечение е полезно - кални, морски и радонови вани. Препоръчителни занятия по физиотерапия за подобряване на кръвообращението и храненето на кожата.

При лечение на идиопатична атрофодерма се използват пеницилинови инжекции. Външно предписана маз за подобряване на тъканния трофизъм и стимулиране на кръвообращението.

За да се отървете от вторичната атрофодерма, е важно да се лекува заболяването, което е причинило недохранване на кожата.

Лечение по народни методи

Отърви се от атрофодерма с помощта на народни средства е невъзможно, но има рецепти, които допринасят за процеса на стабилизиране.

За смазване на лезиите си струва да се приготви мехлем на основата на пчелен восък и етерични масла. Можете да използвате морски зърнастец или масло от шипка. Необходимо е да разтопите восъка и да го смесите добре с масло. Нанесете върху лезиите, покривайки върха с прилепващ филм и осигурявайки ги с гипс или превръзка. Извършете процедурата два пъти дневно в продължение на най-малко три седмици подред. След една седмица почивката може да се повтори.

Прогноза и превенция

Превенцията на първичната атрофодерма не е развита. За да се предотврати развитието на вторична форма на заболяването, е необходимо незабавно да се лекуват системни заболявания, които могат да провокират развитието на атрофодерма.

Прогнозата за възстановяване от атрофодермия е неблагоприятна. Заболяването е продължително, кожните промени са необратими. Лечението спомага за стабилизиране на процеса и за избягване появата на нови огнища.

Идиопатична атрофодерма е забелязана

Един от вариантите на ограничена склеродермия е идиопатичната атрофодерма, Пасини - Пиерини. Тази рядка дерматоза принадлежи към повърхностния, аборт, по-лек вариант на плака склеродермия без признаци на стягане на кожата. Заболяването се разглежда като вид склероатрофен процес, който заема междинно положение между плаковата склеродерма и първичната атрофия на кожата [1,3].

Като независима форма на кожна атрофия, болестта е подчертана от A. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Етиологията и патогенезата не са установени. Описани са семейни случаи [10], които според авторите могат да посочат ролята на наследствеността в развитието на болестта. Локализацията по хода на нервния ствол служи като основа за разглеждане на възможните неврогенни и откриване на антинуклеарни антитела - имунната генеза на процеса [11]. Откриване в серума на много пациенти с антитела срещу Borrelia burgdorferi, както и в някои случаи, културата на патогена от лезиите не изключва инфекциозния характер на заболяването [8].

Клиничната картина на atrophoderma Pasini - Pierini обикновено е представена от няколко или многократни до 20, големи до 10 cm и повече, кръгли или овални, повърхностни, леко падащи на кожата, последвани от атрофия без тенденция към регрес. Обривите са ясни, гладки и имат синьо-лилаво, кафеникаво-синкаво или бледо розово оцветяване, понякога с полупрозрачни вени, постепенно се превръщат в заобикалящата клинично непроменена кожа. Елементите са локализирани главно на гърба и гърдите. Водещият клиничен признак на заболяването е нарушение на пигментацията (хиперпигментация). Възможно е разпространението на малки петнисти огнища [1,4]. Уплътненията в базовите елементи обикновено не се случват. В повечето случаи отсъства възпаление и пурпурен венче в периферията на огнищата [2]. Заболяването се проявява при млади хора или хора на средна възраст, понякога при възрастни, по-често при жени [7]. Отсъстват субективни нарушения. За дълго, бавно прогресивно. Наред с нарастващите стари огнища могат да се появят нови. Възможна е спонтанна стабилизация [6].

Диференциалната диагноза се извършва предимно с фокална склеродермия. При идиопатична атрофодерма няма уплътнение, пурпурен пръстен около фокуса на атрофията. Острото на прогресивна атрофодерма рядко се намира на тялото, атрофичните промени са изразени, кожата прилича на смачкана тъканна хартия. При ограничена панатрофия на кожата, процесът е по-дълбок. Клиничните прояви на симптоматичния начин на живот са подобни на атрофодерма на Пасини-Пиерини, която в някои случаи води до неправилна диагноза. Когато се наблюдава симптом на "падане" на пръста и херния издатина. Синдромът на Иценко-Кушинг се характеризира с множество пурпурно-синкави петна и се забелязва мраморен модел, който често се превръща в цианотична еритема, типични фокални атрофични ленти. Данните за продължителна употреба на кортикостероиди и лабораторни тестове, показващи хиперхолестеролемия, хипергликемия и повишени нива на кортизол [3-6], помагат за правилната диагноза.

Диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез хистопатологично изследване на кожата на лезията. В случай на идиопатична атрофодерма Pasini - Pierini, в началото на заболяването, се откриват оток на дермата, удебеляване на колагенови снопчета, умерено изразени възпалителни периваскуларни инфилтрати от лимфоцити, главно с помощни функции и плазмени клетки. Придатъците на кожата изчезват. По-късно намалява количеството на еластичните влакна, появяват се прекъсванията им, атрофията на епидермиса се развива, възпалителните инфилтрати намаляват. Характеризира се с повишена васкуларизация, съдовете имат удебелена влакнеста стена и стеснен лумен. Стабилизирането на процеса може да настъпи без лечение [5].

Статиите, описващи тази форма на склеродермия, са малко, толкова по-интересно е да се обмисли нов клиничен случай.

Целта на изследването. Запознаване и диференциална диагноза с клиничен случай на рядка дерматоза.

материали
и изследователски методи

Проведохме проучване и наблюдение на пациента HF, на 60 години, който се оплаква от обрив по кожата на шията и торса.

Счита се за пациент от 2012 г., когато под млечната жлеза се появи синьо-кафяво огнище, постепенно увеличаващо се по периферията, с неправилна форма и мраморен модел. С течение на времето се появяват обриви по шията, гърба и корема. Субективните усещания не са забелязани и не са отишли ​​при лекаря. Семейните и алергичните анамнези не са обременени. В детска възраст е страдала варицела, рубеола; ARVI рядко се разболява.

В анамнезата: хипертонична болест, исхемична болест на сърцето, кардиосклероза, дисциркуляторна енцефалопатия, през 2013 г. е извършена хирургия - тиреоидектомия.

Проведени са общи, имунологични и хистопатологични изследвания.

Резултати от изследванията
и тяхната дискусия

Обективно изследване на пациента в задоволително състояние. Кожни лезии са чести. Обривите са разположени асиметрично главно в гърба, шията, корема и гърдите под формата на неправилни петна с леко розово-синкав и телесен цвят, мека консистенция, с размер 2-5 см. Атрофия на кожата по периферията, без уплътняване (фиг. 1). Няма субективни усещания.

Фиг. 1. Огнища на изригване на кожата на гърдите, врата и корема

Проведени са лабораторни изследвания: в общия анализ на кръвта, лимфоцитите са 39,3 ++%. Общи изследвания на урината, биохимия на кръвта без патология; RMP, ELISA за хепатит B, C - отрицателен. Изследване за маркери на автоимунни заболявания: антиядрени антитела: 0.2 коефициента. положителен (N = 0-1,5); 1,2 - открити антитела. В серума не са открити антитела срещу Borrelia burgdorferi.

При хистопатологично изследване на биопсията на засегнатата кожа (фиг. 2, а, б), има област на кожата с признаци на атрофия на епидермиса и папиларния слой. Под епидермиса на кръвоизлив, значителни лимфоидни клетъчни инфилтрати в дермата около съдовете. Някои съдове са напълно кръвни, склеротични поради зрели колагенови влакна.

Фиг. 2. Разреждане на епидермиса, склероза на суббепидермалния слой на дермата, удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена на малките артерии. Оцветени с хематоксилин и еозин (а). Оцветяване според Van Gieson (b - x 50, in - x 400)

Въз основа на гореизложеното се поставя диагнозата: атрофодермия идиопатична Pasini - Pierini.

пеницилин, 500 000 IU, 4 пъти дневно в a / m (20 милиона IU на курс); пентоксифилин 2% - 5,0 ml в 200 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид в / в капковия номер 10; аскорутин и аевит 3 пъти дневно; локално: 5% Actovegin маз 2 пъти на ден с тънък слой.

Физиотерапия: диатермия. Препоръчват се сярните вани.

Пациентът е изписан със значително клинично подобрение, лезиите практически регресират, има лека розова пигментация и слаба атрофия по периферията. Взема се от сметка "D".

Интересът на този клиничен случай е рядкостта на тази форма на склеродермия. Проявите на атрофодерма Pasini - Pierini без очевидни склеротрофни процеси на кожата изискват задължително хистопатологично изследване, което позволява правилна клинична диагноза с незначителни клинични признаци на атрофия в лезиите.

Какво представлява Pasini - Pierini atrophoderma?

Атрофодерма - заболяване, причинено от недохранване на кожата. Поради липсата на хранителни вещества, всички слоеве на кожата са намалени в обем, разрушаване на тъканите не се случва. Най-често патологията се открива при жени, може да се появи на всяка възраст. Диагностицирана е също вродена атрофодерма на Pasini Pierini.

Заболяването може да се развие по няколко причини. Например, храненето на кожата се нарушава, когато по време на бременността се появят стрии или бързо нарастване на теглото. Друга също толкова често срещана причина за развитието на заболяването са свързаните с възрастта промени в организма. Тази форма на атрофодерма се среща при хора на възраст над 50 години. Провокиращите фактори са:

  • диабетна некроза;
  • системен лупус еритематозус;
  • херпес зостер;
  • фокална склеродермия;
  • йонизиращо лъчение.

Негативните кожни реакции могат да се наблюдават при приемането на някои лекарства, като хормони. В някои случаи причините за атрофодермията Pazini Pierini не могат да бъдат идентифицирани.

Има мнения за неврогенния, инфекциозен и автоимунен произход на болестта, които все още не са потвърдени официално. Не е възможно да се идентифицират причините за червената атрофодерма. Смята се, че тази форма се дължи на ендокринни нарушения и дефицит на витамин А.

Атрофодерма се проявява в зависимост от формата си. Червеобразният тип се счита за доста рядък, може да има генетичен произход. Първите признаци се появяват в детска възраст. На бузите на пациента се образуват множество рогови свещи с диаметър 2-3 mm. След тяхното отстраняване се наблюдава образуване на белези на тъканта. Кожата има неравна повърхност и прилича на дървесна кора. С възрастта тези прояви могат да станат по-малко интензивни. Atrophoderma Pasini Pierini се счита за форма на склеродермия. Най-често се среща при млади момичета. На гърба се образуват широки заоблени зони на атрофия. Кожата на тези места става по-тънка, през нея се вижда решетка от съдове.

Често се наблюдава хиперпигментация на засегнатите области, те стават кафеникави на цвят. Няма други симптоми на първичната форма. Заболяването има хронично течение и при неговото развитие се появяват нови огнища. Вече съществуващите засегнати райони растат. В някои случаи развитието на патологичния процес спира спонтанно. Невротичният тип заболяване се причинява от дисфункция на периферната нервна система. Промените покриват кожата на ръцете, предимно пръстите. Тя става суха, получава нездравословен блясък и синкав оттенък. Засегнатата кожа е лишена от коса, ноктите са деформирани и изтънени.

Атрофодерма при бременни жени се развива поради разтягане на кожата. Провокиращият фактор не е механично увреждане, а недохранване на дермата, свързано с хронични патологии. На кожата се образуват гладки или зигзагообразни ивици, които в ранните етапи имат пурпурен оттенък. С течение на времето те придобиват жълтеникаво-бял цвят. Лентите имат ясно изразени граници, те са разположени под нивото на кожата.

Терминът атрофодерма се разбира като редица патологични процеси, които са класифицирани по няколко параметъра. Към момента на възникване на болестта може да бъде вродена. Тази категория включва аплазия, невуси и рождени белези. Първичното се счита за заболяване, което се развива без видима причина. Вторичната форма се развива на фона на системно или локално заболяване. Инволюционните форми на хранителни разстройства на кожата са свързани с възрастови промени, диагностицирани са в напреднала възраст.

За диагнозата е достатъчно първоначално изследване. Ако е необходимо, се извършва биопсия на лезии с допълнителен хистологичен анализ. Неговите резултати зависят от времето на поява на атрофични промени. В ранните стадии на заболяването се наблюдава подуване на дермата, разширяване на капилярите и лимфните съдове. При изследването на стари лезии са установени следните промени:

  • изтъняване на епидермиса;
  • увеличаване на количеството пигмент в базалните клетки.

Ситовият слой на дермата се уплътнява, в горните слоеве на кожата се откриват удебелени колагенови влакна.

Няма специфично лечение на заболяването. В зависимост от формата на атрофодерма се използват различни техники за масаж, затопляне на кожата, витаминна терапия. Полезна терапия с кал, плуване в морето, вземане на радонови вани. Извършването на специални упражнения ви позволява да възстановите кръвоснабдяването и храненето на кожата. Идиопатичната атрофодерма се лекува с пеницилинови инжекции. Външно се прилага мехлем със затоплящ ефект. Лечението на вторични форми на заболяването започва с идентифицирането и отстраняването на техните причини.

Няма да бъде възможно да се отървете от атрофодерма с помощта на народни средства, но някои от тях спомагат за спиране на развитието на патологичния процес. За лечение на засегнатите райони се използва мехлем от етерични масла и пчелен восък. Можете да добавите масло от шипка или морски зърнастец. Восъкът се разтопява и се смесва с масло. Инструментът се нанася върху засегнатата кожа, покрива се с филм и се фиксира с превръзка. Процедурата се извършва 2 пъти дневно в продължение на 3 седмици. След кратка пауза лечението може да се повтори.

Невъзможно е да се предотврати развитието на идиопатична атрофодерма. Предотвратяването на вторични форми е своевременно лечение на хронични заболявания, които допринасят за недохранването на кожата. Възстановяване от атрофодерма не настъпва, промените се считат за необратими. Лечението е насочено към предотвратяване на разпространението на патологичния процес.

atrophoderma

аз

atrophodermaиI (Атрофия + гръцка кожа. Дерма)

група от кожни заболявания, характеризиращи се с атрофия. Има червей, идиопатична и невротична атрофодерма.

Червеобразната атрофодерма (синоним: ретикуларна атрофодерма на лицето, подобно на червей акне) е рядко, понякога семейно заболяване. Установена е връзка с ендокринопатия, хиповитаминоза. Заболяването започва на възраст 5-12 години. Симетрично по бузите (най-често в ухото) на фона на лека еритема, многобройни фоликуларни рогови свещи с размер на пинхед; след изсъхването им се образуват зони с атрофия на ретикуларния белег, наподобяващи червеева дупка върху кората на дървото. С възрастта ерозията на окото постепенно се изглажда.

Амбулаторното лечение се извършва от дерматолог и козметолог. Показва дълготрайно приемане на витамин А, аевита; корекция на ендокринни нарушения; локални топлинни обработки; дермабразио (виж Козметика). Козметичната прогноза за повечето пациенти е благоприятна.

Идиопатична атрофодерма Pasini - Pierini - рядко заболяване с неизвестна етиология. Някои изследователи го виждат като вариант на ограничена склеродермия. Случаи на идиопатична А. при роднини и често сегментарно местоположение на лезии показват ролята на наследствеността. Наблюдава се главно при момичета и млади жени. В началото, леко очертаващ рязко очертани единични или множествени кръгли или овални петна от синьо-сиво или кафяво-лилаво оцветяване с диаметър 2 см или повече се появяват. Симетрично засяга кожата на тялото (често гръб, по-малко корем). Петна постепенно се увеличават и образуват характерни плаки с различна форма с големината на дланта с леко повдигнати ръбове и атрофичен, като депресиран център, където дълбоките вени на кожата често се появяват. Липсват субективни чувства. Заболяването прогресира бавно.

Лечението обикновено е амбулаторно, извършвано от дерматолог. Присвояват мултивитамини (токоферол, аевит, пангамат калций), производни на 4-аминохинолин (делагил, плаквенил). Прогнозата е благоприятна.

Невротичната атрофодерма (синоним на лъскава кожа) обикновено се причинява от нарушена периферна инервация на различни етиологии (увреждане на нерва, полиневрит и др.). Кожата на крайниците (особено пръстите) става суха, напрегната, лъскава, синкаво-розова и след това бледа. На засегнатите места косата пада. Ноктите често са дистрофични. Може да има силна болка.

Необходима е корекция на неврологичните нарушения; Показани са топли бани, подсилени кремове за мазнини. Прогнозата зависи от причината за атрофодерма.

Библиография: Диференциална диагноза на кожни заболявания, под ред BA Беренбейна и А.А. Студницина, с. 444, М., 1989; Mashkilleyson L.N. Частна дерматология, с.401, М., 1965; Цветкова Г.М. и Мордовцев В.Н. Патоморфологична диагностика на кожни заболявания, p. 40, М., 1986.

II

atrophodermaиI (атрофодермия; А + гръцки. Trophē хранене + дерма кожа)

Общото наименование за група заболявания и синдроми, характеризиращи се с атрофия на кожата.

atrophodermaиАз съм индивиди сдtaty (a. faciei reticulata) - виж Athepoderma на червеникавата.

atrophodermaиАз съм невротичениcheskaya (a. neurotica; синоним: кожата е лъскава, лиодерма) - А., която се среща при заболявания на централната или периферната нервна система, характеризираща се с появата на области с лъскава, напрегната кожа, понякога с дисхромия, както и загуба на коса и трофични промени на ноктите.

atrophodermaиАз съм червейизнаейки (a. vermicularis; синоним: A. лицата са ретикулирани, змиорките са подобни на червеи, фоликулитът е скромен белег, еритематозен, еритема е белези от акне) - A., възникващ по време на пубертета при момичета, характеризиращ се с появата на много малки фоликуларни задръствания, при които остават белези, които придават на кожата на бузите ретикуларна „ерозия“, наподобяваща повърхността на дърво, засегнато от червеева дупка.