Болестта на Дариа: Хронична болест, с която можеш да живееш

Болестта на Дария е сложно хронично заболяване, което засяга предимно децата. Младите пациенти трябва да се справят с обриви с различни форми, които значително развалят външния вид. Но това не са всички трудности. Ако не започнете своевременно лечение, може да получите сериозни усложнения. Поради тази причина има смисъл да се изследват особеностите на болестта на Даря и да се докоснат до най-ефективните методи за преодоляването му.

съдържание

Всяко хронично заболяване вече е сериозен проблем. Но ако говорим за болестта на Даря, ситуацията допълнително се усложнява от проявите, които забележимо влошават външния вид на пациента. И въпреки че този проблем изглежда повече от сериозен, с правилното лечение, симптомите могат да бъдат сведени до минимум и може да се постигне ремисия.

Същността на болестта

Термин като болестта на Дария (фоликуларна вегетативна дискератоза) се използва за определяне на наследствено автозомно доминантно заболяване.

Болестта на Даря се проявява под формата на различни обриви

Говорим за редица процеси, които имат разрушителен ефект върху тялото:

  • аномалии в образуването на тонофиламент-десмосомни комплекси;
  • структурни промени на десмозомите;
  • дефект в междуклетъчния цимент (той води до акантолиза);
  • образуване на дискератотични клетки (зърна и кръгли тела).

В повечето случаи това наследствено заболяване се диагностицира при хора на възраст под двадесет.

Това е важно. Развитието на болестта на Дария може да бъде резултат от дразнене, изгаряне на кожата, ваксинация или морбили.

Често заболяването се наследява

Всъщност, същността на болестта се свежда до дефицит на някои ензими и витамин А. В резултат на това процесът на кератинизиране на кожата е нарушен, което неминуемо се отразява на външния вид.

Причини и форми

Повече от половината пациенти, диагностицирани с болестта на Дария, страдат от тази предразположеност, която е генетично предавана. Това означава, че нарушаването на смилаемостта на витамин А се дължи на наличието на дефектен ген в тялото.

Интересно е. Факторът на наследствеността в случай на вегетативна дискератоза губи своята значимост, ако родителите раждат здраво дете. След едно поколение болестта вече не се предава.

Това заболяване има силно отрицателно въздействие върху състоянието на кожата.

Болестта се проявява по различни начини, но винаги в рамките на такъв симптом като обрив. В зависимост от формата и местоположението на последната има няколко вида болести на Дария:

  • Класическа. Нодуларните изригвания могат да бъдат описани като симетрични, локализирани в областта на косата на главата, както и зад ушите, между лопатките, гърдите и големите гънки на кожата.
  • Везикуларен и бульозен. В допълнение към папулите се образуват мехурчета с бистра течност. Такива обриви засягат големите гънки и страничната повърхност на шията. При тази форма на заболяването не се изключва развитието на точкови кератози по ходилата на стъпалата и дланите.
  • Локализирани. В този случай лезиите имат продълговата форма и са асиметрични.
  • Изолирани. На кожата се появяват папули и многогранни възли, които имат външен вид на брадавици. Те се локализират главно в краката и на гърба на ръцете. Понякога тези два вида обрив се сливат, което води до образуването на плаки.

Заслужава да се знае. Най-често болестта на Даря е фиксирана на възраст 10 години, т.е. децата са изправени пред забележими и болезнени симптоми.

Клинична картина

Болестта на Даря винаги се придружава от появата на папули (от 0,2 до 0,5 cm), които са закръглени и покрити с люспи. Цветът на тези образувания може да варира от естествена кожа до сиво-кафява. В повечето случаи папулите са разположени симетрично.

Обривите, като правило, имат симетрична локализация

В допълнение към основните симптоми на четирите форми на заболяването е възможна дистрофична промяна в ноктите: появяват се червени и бели надлъжни ивици. Също така не изключва нарушаването на свободния ръб, субукуларната хиперкератоза и разцепването на нокътните пластини.

Друга възможна последица от болестта на Дария е увреждане на лигавицата на хранопровода, фаринкса, устната кухина, вулвата, ларинкса и хранопровода.

Когато фоликуларната вегетативна дискератоза винаги остава риск от системна патология. Става дума за умствена изостаналост, епилепсия, увреждане на очите, скелетни аномалии и други проблеми, свързани с психични разстройства.

Това е важно. Нарушаването на имунната система при болестта на Дария може да причини вирусна или бактериална инфекция.

диагностика

За да бъде ефективното лечение на болестта на Дария, е необходимо правилно да се определи състоянието на конкретен пациент. Формата на заболяването се диагностицира с помощта на клиничната картина на заболяването. В случай на някакви неясноти, изборът се прави в полза на хистологични проучвания на онези участъци от дермиса, които са били засегнати.

Хистологичните изследвания помагат за изясняване на процеса на диагностициране

За да се установи точна диагноза и правилно да се формира алгоритъма за лечение, се събира семейна история. Преди да прилагат медицински техники, лекарите разграничават болестта на Даря от такива заболявания като:

  • себореен дерматит;
  • лихен планус;
  • пемфигус;
  • Болестта на Kirl;
  • ерудермодисплазия.

Това е важно. Преди да се лекува такова комплексно заболяване като болестта на Даря, трябва да се преминат през всички диагностични мерки под ръководството на квалифицирани специалисти.

Как е процесът на лечение?

Първоначално си струва да се признае факта, че болестта не може да бъде преодоляна напълно. Но неутрализирането на симптомите и поставянето на болестта в състояние на ремисия са постижими задачи.

Ранното лечение ще помогне да се предпази детето от възможни усложнения.

В случай на болест на Дария, лечението се свежда до употребата на препарати, съдържащи витамин А. Дозировката се определя, като се вземе предвид възрастта на пациента и характеристиките на неговото състояние. Хепатопротектори и витамини могат да се предписват за предотвратяване на странични ефекти. Този курс трае около 3 месеца, а през лятото витамин А не се използва.

Лечението на болестта на Дария включва такива техники като: t

  • криотерапия;
  • използване на кератолитични лекарства;
  • лазерна терапия;
  • изгаряне на тъкани с диатермичен ток;
  • физиотерапия (радонови и сулфидни бани).

Това е важно. Витамините се вземат у дома, но ако симптомите се влошат, пациентът може да бъде насочен към дерматологична болница.

Понякога болестта на Дари засяга дори и лигавиците.

За укрепване на ефекта е необходимо да посещавате дерматолог веднъж на тримесечие.

резултати

При диагноза като болестта на Даря лечението под ръководството на квалифициран лекар е задължителна мярка. В противен случай може да срещнете опасни усложнения: епилепсия, увреждане на очите, умствена изостаналост, бактериална или вирусна инфекция на кожата и т.н. Очевидно е, че това заболяване трябва да се лекува с пълна отговорност.

Болест на Даря

Болест на Даря или фоликуларна дискератоза е наследствено увреждане на кожата, проявяващо се с кожен обрив и повишена кератинизация на епидермиса.

Заболяването причинява изкуствен дефицит на витамин А и намалява активността на някои ензими.

Болестта не се предава чрез телесен контакт или сексуално.

Основният симптом е локален дерматит в лицето, гърба, гърдите или скалпа. Лечението на фоликуларната дискератоза е изключително симптоматично. Прогнозата на живота при тези пациенти е благоприятна, въпреки че пълното излекуване е невъзможно.

[su_spoiler title = "Внимание, съдържанието може да е неприятно за гледане"]

Етиология на заболяването

Причината за заболяването е генетична предразположеност. Болестта на Даря е наследствена дерматоза.

Някои експерти смятат, че появата на патология провокира системен дефицит на ретинол.

В възпалената кожа междуклетъчните пространства постепенно нарастват, където патологичната микрофлора веднага прониква. Вторична инфекция на кожата се наблюдава на фона на зачервяване и кератинизация на епидермиса.

Класификация на фоликуларната дискератоза

Дерматолозите, в зависимост от клиничната картина на дерматит, разделят болестта на Дария на следните категории:

  • себорейната форма на класическата фоликуларна дискератоза, която се среща при 90% от пациентите;
  • локализирано увреждане на кожата, характеризиращо се с ограничена област на обрив и кератинизация на повърхностните слоеве на кожата;
  • хиперкератични видове - брадавични дискератоми, основните елементи на които са кератинизирани брадавици и брадавични израстъци на дермата с участъци от пукнатини;
  • везикулозно-билозна форма - полиморфен обрив под формата на възли, язви и кератинизирани люспи.

Симптоми на заболяването

Болестта на Даря е от първостепенно значение под формата на разширение на отделителните канали на потните жлези, които стават видими с просто око. В същото време на кожата се образуват малки депресии.

Началото на заболяването се характеризира и със специфично увреждане на ноктите, върху чиято повърхност се образуват бели и розови ивици. Нокътната плоча е покрита с множество жлебове и жлебове.

В напреднал стадий на заболяването в откритите части на тялото има обилни обриви, които са частично покрити с кора. След отстраняване на кератиновия слой става гола ерозия. Те постепенно се присъединяват към бактериална инфекция. В резултат на това пациентът има следните симптоми:

  • периодични пристъпи на болка в областта на възпаления участък на кожата;
  • неприятна миризма от зони на ерозия и обрив;
  • признаци на обща интоксикация на тялото под формата на умора, неразположение и хронична умора.

При локализираната форма на заболяването обривите се формират линейно и само върху една специфична област на кожата. Постепенно областта на лезията претърпява пигментация.

Везикуло-булният вид на лезията се характеризира с полиморфни обриви. При пациент може да се наблюдават едновременно епидермална кондензация и везикули с гнойно съдържание. Лезиите се намират в кожните гънки или лигавиците. Често в такива случаи лекарите диагностицират: “левкоплакия”, която изисква специално внимание, тъй като е предраково състояние на кожата.

[su_spoiler title = "Внимание, съдържанието може да е неприятно за гледане"]

Диагностика на заболяването

Предварителна диагноза се установява от дерматолог след събиране на историята на заболяването и визуално изследване на кожата. Специалистът отделя специално внимание на генетичната предразположеност.

Окончателната диагноза изисква хистологично и цитологично изследване на патологичната област на кожата. По необходимост лекарите разграничават болестта с екзема, лихен планус и доброкачествени новообразувания.

Лечение на заболявания

Терапията на фоликуларната дискератоза, като правило, е сложна и дълготрайна. Първо, дерматолог съветва пациента да премахне възможно най-много ефекта върху кожата от следните фактори:

  • ултравиолетова радиация;
  • високи и ниски температури на околната среда;
  • повишена влажност, често изпотяване.

В бъдеще лекарите се борят с вторична инфекция чрез антибиотици, противогъбични средства и антисептици.

Антибактериални средства при лечението на болестта на Дария

Инфекцията на кожата е претекст за предписване на антибиотици. В такива случаи експертите използват тези групи лекарства:

  1. Пеницилините. Това са най-популярните инструменти. Те се въвеждат в организма само чрез интрамускулни инжекции, тъй като пеницилинът не е устойчив на действието на стомашния сок. Представители на тази група са бензилпеницилин, бицилин, новоцин. Напоследък полусинтетичните пеницилини са придобили широка популярност поради тяхната висока активност срещу стафилококови и стрептококови инфекции.
  2. Оксацилин. Този антибиотик се предлага под формата на хапчета и под формата на ампули за интрамускулни инжекции.
  3. Ampioks. Специфичната ефективност на такова лекарство се основава на комбинацията от ампицилин и оксацилин в неговия състав.

Противогъбични лекарства за лечение на фоликуларна дискератоза

В дерматологията лекарите използват следните външни агенти за борба с гъбичната инфекция:

  1. Аморфолин. Лекарствена клетъчна мембрана на гъбички. Показан е за лечение на възпалителни кожни лезии, причинени от дрожди и плесени.
  2. Lotseril. Това е 5% лак за нокти, който е предназначен да се справи с нокътната плоча. Болестта на Darya често е придружена от увреждане на гъбичните нокти.
  3. Bifonazole. Лекарството е ефективно срещу повечето дерматофити. В някои случаи употребата на този мехлем предизвиква локално дразнене на епидермиса под формата на зачервяване, изтръпване и усещане за парене.
  4. Isoconazole. Това лекарство има широк спектър на действие. Изоконазол елиминира гъбични и бактериални инфекции в засегнатите области на кожата. В дерматологията се използва като мехлем за външно третиране на кожата.
  5. Клотримазол. Характеристиката на този инструмент е в увеличената му проникваща сила. След външна употреба, активните частици клотримазол се разпространяват в роговия слой на дермата. Лекарите препоръчват употребата на лекарството за дълбоки кожни лезии.

Антисептици при лечението на болестта на Дария

Антисептиците трябва да отговарят на следните изисквания:

  • активно унищожава патогените;
  • нямат токсичен ефект и не увреждат повърхностните слоеве на кожата.

Антисептиците в дерматологията се използват в такива форми:

  1. Багрила. Метиленово синьо и блестящо зелено, с изразено бактерицидно действие.
  2. Феноли и алдехиди. Тези лекарства разрушават клетъчните стени на патологичните микроорганизми и по този начин обездвижват, предотвратявайки разпространението на инфекцията.
  3. Хипертонични разтвори под формата на солни вани, които се характеризират със слаб антисептичен ефект.
  4. Протеолитични ензими. Такива мехлеми се използват за бързо отстраняване на некротична плака и за стимулиране на регенеративни процеси в епидермиса.
  5. Нитрофурани. Разтвори на фурацилина, фуразолин и фурагин са предназначени за измиване на гнойни огнища.
  6. Алкални прахове и пасти под формата на салицилова киселина, амоняк и борна киселина се използват като универсални средства за дезинфекция на кожата.

В тежки случаи, когато хода на заболяването е често срещано, дерматолозите препоръчват на пациентите да използват хормонални мазила на базата на хидрокортизон и преднизолон. Това са средства като лоринден, бетаметазон, елоком, белодерм и дермовеит. Хормонсъдържащите лекарства за външна употреба спират възпалителния процес, намаляват алергичния оток и спомагат за бързото почистване на раната.

При лечението на болестта на Дария специалистите постоянно коригират степента на кератинизация на епидермиса. За тази цел пациентът приема препарати от витамин А и третира увредената повърхност на кожата с масления разтвор на витамин Е.

В изключителни случаи, пациентът извършва отстраняването на отделни некротични елементи на обрива.

Прогноза на заболяването

За съжаление, фоликулярната дискератоза е неизлечима патология.

Но въпреки това, прогнозата за живота е благоприятна. При много пациенти комплексната терапия позволява да се постигнат стабилни ремисии, по време на които човек може да води активен начин на живот.

Предотвратяване на обострянето на болестта на Даря се състои от редовни консултации от дерматолог и козметолог, периодични процедури за кислородна терапия, кислородни и морски бани.

2 коментара

Здравейте, имах диагноза болест на Даря, но в семейството никой не го имаше преди мен. Писано е, че болестта се предава генетично, възможно ли е да имам друга болест?

Повечето хора са склонни към определени болести, но това не означава, че те ще бъдат хронично болни. В допълнение, едно или две поколения преди и с диагнозата са били проблеми, и хората са по-малко склонни да отидат при лекарите, добре, сърбеж и сърбеж.

Следвайте препоръките на лекаря, провеждайте предписаното лечение, резултатите вече ще могат да се правят заключения.

Добавете коментар Отказ

Най-популярни:

Безплатна медицинска консултация

Без трик. Просто оставете въпроса си в коментарите и специалистът ще отговори.

Пълен списък (над 150 артикула) с цени, актуализирани редовно.

Идентифицирайте гъбата по снимка

Кога да отидете на лекар? Ние предлагаме да разберете как изглеждат ноктите на различни етапи.

Възможно ли е да се излекува за 1 ден? Видове, как да се избегне инфекция, начини на предаване, лекарства.

Възможно ли е да се излекува за 1 ден? Видове, как да се избегне инфекция, начини на предаване, лекарства.

Как да премахнете сами брадавици?

Брадавици при деца, папиломи и кондиломи при възрастни, каква е опасността от отстраняването им у дома?

Млечница при жените

Млечница или вагинална кандидоза е позната от първа ръка на всяка втора жена.

Дерматит: снимка и описание

Възможно е мястото на кожата да не е гъба. Сравнете снимките, за да сте сигурни.

Ако има характерен обрив, тогава трябва да тичаш при лекаря или поне в аптеката.

Мъжка кандидоза

По някаква причина представители на силната половина на човечеството вярват, че млечницата е прерогатив на жените, но това не е така.

Как за лечение на гъбички

Списък на лекарства за различни видове гъбички. Мехлеми, кремове, лакове, свещи, таблетки - сравнения, прегледи, цена.

Тест за лекари

Проверете знанията си за дерматология, ако сте специалист или студент.

Болест на Даря

Фоликуларната вегетативна дискератоза (болест на Даря) е наследствен автозомно-доминантния тип с различна степен на проявление на дефектен ген. Заболяването е придружено от дискератоза (кератинизиране на епидермалните клетки). Първо, на кожата се появяват малки папули със сферична форма, а след това - люспести петна с кора на повърхността, които се сливат в плаки. Най-често те се появяват по лицето, скалпа, гърдите, гърба. Често заболяването е придружено от вторична инфекция, болни мъже и жени, възрастни и деца. Симптоматично лечение с благоприятна прогноза.

Особености на болестта на Даря

Фоликулярната дискератоза е наследствено дерматологично заболяване, причинено от аномалия на онази част от ДНК, която е отговорна за производството на протеин, необходим за комуникацията на епидермалните клетки. Болестта се предава от поколение на поколение, често се проявява само след 20 години. За първи път дерматолог от Франция Д. Дерие изучава патология. В медицинската трактат за псороспермия от 1889 г. той описва специфични микроорганизми, които той идентифицира като причинители на болестта.

Днес са известни четири основни форми на болестта на Дария:

  • Класически фоликули.
  • Мехурче-булозен.
  • Изолирани.
  • Линейно (zosteriform, локализирано).

Болестта на Даря е хронична и прогресира през топлия сезон, когато кожата е изложена на по-интензивна ултравиолетова светлина. Тя изисква внимание към кожата от тези хора, чиито родители са носители на дефектни гени. Как изглежда тази или онази форма на фоликуларна дискератоза може да се види на снимката по-долу.

Симптомите на болестта на Дария

Характерните симптоми на болестта на Дария включват патологични промени в кожата - удебеляване и грубост на епидермиса, както и десквамация с различна интензивност. Има и други типични прояви.

Симптоми на болестта на Даря:

  • Множество папули с фоликуларен характер от сиво-кафяв цвят с диаметър 3-6 мм. Те са със сферична форма, плътни на допир, покрити с малки люспи.
    Локализация на лицето, скалпа, зад ушите, в големи гънки на кожата, на гърдите и гърба.
  • Постепенно сливане на отделни папули във вирукови плаки.
  • Малки мехурчета по кожата, по-често - с локализация на шията.
  • Бели или червени надлъжни ивици по ноктите, разделяне на нокътните пластини.

Причини за болестта на Дария

Фоликуларната дискератоза е наследствена. Основната причина е анормален ген в ДНК, основният провокиращ фактор е генетичната предразположеност. Дефектният ген предпазва организма от усвояване на витамин А, освен това в тъканите на кожата намалява активността на производството на някои ензими, намалява количеството на цинка. В резултат на това се нарушава процесът на кератинизиране на кожата. Ако родителите са собственици на анормален ген, в 50% от случаите техните деца ще бъдат диагностицирани с болест на Даря. Ако носителите на такъв ген раждат здраво дете, техните деца и следващите поколения няма да имат такава патология. Някои учени смятат, че причината за вегетативната дискератоза в някои случаи е липсата на витамин А.

Болест на Даря при деца

Синдромът на Дария се наследява, но се появява само при възрастни. Много рядко симптомите на заболяването могат да се наблюдават в юношеска възраст. Тъй като случаите на пълно възстановяване не са известни, лечението на болестта на Дария при деца няма смисъл. Въпреки това, ранната диагностика ви позволява да постигнете ремисия и да избегнете усложнения.

Диагностика на Darya Disease

Диагнозата позволява преглед и разпит на пациента. Лекарят изследва симптомите, изяснява кои проблеми на кожата има близкото семейство. За точна диагноза той възлага:

  • Хистологично изследване на увредена кожа.
  • Общ кръвен тест.
  • Анализ на урина
  • Биохимичен анализ на кръвта (AlAT, AsAT, билирубин, триглицериди, алкална фосфатаза).

Според клиничната картина фоликуларната дискератоза прилича на левкоплакия. Трябва да се разграничи от следните заболявания:

  • Болест на Kirle.
  • Червен лишай.
  • Пемфигус.
  • Себореен дерматит.
  • Epidermodisplasiya verrutsiformna.

Лечение на болестта на Даря

Няма случаи на пълно възстановяване от вегетативна дискератоза, но навременната терапия забавя патологичния процес и намалява риска от усложнения. В основата на лечението са витамини А, хепатопротектори и други витамини. През лятото витамин А не е назначен.
При по-тежки случаи се извършва операция за унищожаване на неоплазмите.

За целта се използва каутеризация:

  • Диатермичен ток (диатермокоагулация).
  • Студено (криотерапия).
  • Лазер (лазерна терапия).
  • Рентгенови лъчи (лъчетерапия) - с многократни или гъбички.

За по-голям ефект лекарят предписва радонови или сулфидни вани, в случай на нарушаване на ендокринната система - хормонални лекарства. Успоредно с традиционните методи можете да използвате рецептите на традиционната медицина.

В случай на болест на Даря се препоръчва:

  • Листа от касис от касис. 1 супена лъжица. лъжица излея касис оставя 200 мл вряща вода. Оставете да се охлади, прецедете. Пийте като чай няколко пъти на ден.
  • Отвара от коприва. 1 супена лъжица. лъжица листа от коприва, се налива 200 мл вряща вода. Оставете да се охлади, прецедете. Пийте по 100 ml 2 пъти на ден или слагайте лосиони на засегнатите места.
  • Шипково масло. Приемайте сутрин (на гладно) за ½ ч.л., мазнина 2-3 пъти на ден, кожата в лезиите.
  • Билкова колекция. Смесете 1 част от хмел и мента, 2 части воден трилистник, 3 части от дъщерна дъвка. 1 супена лъжица. лъжица се излива сместа с 200 ml вряща вода, оставя се да се охлади, прецежда се. Вземете 50-70 мл 2-3 пъти дневно.

За да се предпази тялото от пренасищане с витамин А, повишаване на налягането на цереброспиналната течност и мозъчната капка (хидроцефалия) по време на лечението, е необходимо наблюдение на бъбреците и черния дроб - поне два пъти месечно.

Усложнения на болестта на Дария

Ако не се лекува, болестта на Дария може да причини следните усложнения:

  • Психично изоставане (в детска възраст).
  • Прекъсване на сексуалната система.
  • Хормонални смущения.
  • Намален имунитет на клетъчно ниво.
  • Епилепсия.

Превенция на болестта на Даря

Тъй като фоликуларната дискератоза се наследява, не съществуват мерки за първична превенция. Преносителите на дефектен ген трябва да бъдат консултирани от генетик преди зачеването на детето, а по време на бременността и след раждането дерматологът трябва да бъде посещаван периодично. Прогнозата за лечение е благоприятна, ремисия често се дължи на възрастови промени, но пълното възстановяване не настъпва.

Фоликуларна дискератоза (болест на Darya)

Болестта на Даря се смята за рядка наследствена патология на кожата, характеризираща се с нарушение на процеса на кератинизиране (ексфолиране) на горния слой на епидермиса и появата на лезии под формата на фоликуларни папули (нодули). Няма точни данни за разпространението на болестта сред населението. Въпреки това заболеваемостта сред мъжете и жените е почти същата.

причини

До ден днешен все още не е възможно да се открие точната причина за заболяването. Решаващата роля се приписва на дефектния ген (12g23-g24). Установено е, че наследяването се осъществява по автозомно доминиращ начин. Заболяването засяга и двата пола. Също толкова важно е липсата на витамин А и метаболитни ненаситени мастни киселини.

Болестта на Даря има второ име - фоликуларна дискератоза, която често се използва за формулиране на диагноза.

Клинична картина

Обикновено болестта започва да се проявява в ранна млада възраст. Отбелязва се хроничен курс с прогресиращ характер. Състоянието на кожата може значително да се влоши при излагане на ултравиолетови лъчи през лятото.

Болестта на Дариа, или фоликуларната дискератоза, има следните клинични форми:

  • Типично (местно).
  • Vezikuloznaya.
  • Хипертрофична.
  • Неуспешен.

Най-голям интерес представлява класическият вариант на хода на фоликуларната дискератоза. Основните признаци и симптоми на типична форма на заболяването:

  • Появяват се фоликуларни, плътни, кръгли, плоски, хиперкератозни обриви под формата на папули. Това са малки възли 3-5 мм.
  • Папулите получават нюанс на канела или могат да поддържат цвета на нормалната кожа. На повърхността им се виждат възбудени люспи.
  • След известно време обривът се слива, за да се образуват плаки и брадавични лезии. Тези образувания са покрити с тъмнокафяви корички, които при отстраняването си остават ерозирани.
  • Обривът обикновено се намира на лицето, в гърдите, на горната част на гърба, в големите гънки на кожата. Крайниците също могат да бъдат засегнати. Изключително рядко се вижда на дланите и ходилата.
  • В някои случаи обривът е много чест, засягайки големи области на кожата.
  • Отбелязани са признаци на дистрофични промени на ноктите (например, надлъжно разделяне на нокътната пластина).
  • Възможни увреждания на лигавиците на устната кухина, фаринкса и др.

В случай на везикулозна форма на заболяването се идентифицират не само типичните фоликуларни възли, но и малки везикули с прозрачно съдържание. Големи кожни гънки - място на локализация на мехурчетата, които, отваряйки, напускащи ерозията. След известно време ерозивните огнища постепенно се затварят с кора.

Хипертрофичната форма се характеризира с типични фоликуларни папули и големи обриви, наподобяващи брадавици. Хиперкератотичните плаки могат да бъдат доста масивни с дебелина повече от един сантиметър. Повърхността им често е покрита с брадавици и дълбоки пукнатини.

Ако не се лекува, симптомите на кожни лезии с фоликуларна дискератоза, като правило, не само остават, но също могат да станат по-изразени.

диагностика

За опитен специалист болестта на Даря не е особено трудна за диагностициране. Разгледайте клиничната картина на болестта и семейната история. Важно е да се установи дали някой от роднините е имал подобни патологични промени в кожата. Ако е необходимо да се потвърди диагнозата, да се извърши биопсия на кожата и да се изпрати проба от материала за хистологично изследване. Трябва да се отбележи, че биопсията трябва да се извърши в областта с най-голяма тежест на клиничните прояви.

лечение

В повечето случаи лечението на фоликуларна дискератоза се състои от следните терапевтични методи:

  • Системна употреба на лекарства (витамин А, хепатопротектори и др.).
  • Локално лечение (мехлем с кератолитични свойства).
  • Физиотерапия.

Лечението на базата на витамин А в умерена доза е в основата на системното лечение на болестта на Даря. Терапевтичният курс е дълъг, следователно е необходимо да се следи функционалното състояние на черния дроб и бъбреците по време на периода на лечение. Например, ацитретин се използва за един месец, след което пациентът се прехвърля към поддържаща доза. Също така е препоръчително да се използват хепатопротектори за 60-90 дни, които повишават ефективността на витамин А и намаляват риска от различни нежелани реакции. Със същата цел е показано приложението на Рибофлавин, Никотинова киселина и Токоферол.

Особено внимание се обръща на местната терапия. За да се подобри ексфолирането на външния слой на кожата, се препоръчва използването на външни лекарствени продукти, съдържащи:

  • Млечна киселина
  • Урея (Uroderm).
  • Салицилова киселина.

Включете ги доста дълго време (2-3 месеца). Ако има намаляване на тежестта на обрива, концентрацията се намалява. С изобилни лезии върху кожата ще помогне съвременната глюкокортикостероидна маз. В случай на развитие на инфекциозен процес с бактериална или вирусна природа се използват анилинови багрила (Brilliant Green, Fucorcin) или други антибактериални лекарства.

Комплексното лечение на болестта на Дария включва различни физиотерапевтични процедури. Средният терапевтичен курс е 10-12 сесии. Ако е необходимо и няма противопоказания, се допуска увеличаване на броя на процедурите. Днес тези видове физиотерапия се използват широко:

  • Сулфидни вани.
  • Вани за радон.
  • Лазерна терапия
  • Диатермия.
  • Криотерапия.

Критерии за ефективност на терапията

Стандартният преглед на пациента ви позволява да оцените ефективността на лечението. Според клиничната практика е необходимо пациентът да се прегледа преди началото на терапията и по време на лечението с честота 1 на всеки 14 дни. Основният признак, че предприетите мерки са ефективни, е липсата на патологични елементи на кожата или значително намаляване на тяхната тежест.

Поверете лечението на болестта на Дария (фоликуларна дискератоза) на опитен, квалифициран дерматолог.

Грешки в терапията

При нерационално използване на ретинол и други ретиноиди в процеса на лечение на деца може да се развие хипервитаминоза А, придружена от повишено налягане на цереброспиналната течност, главоболие, повръщане, загуба на апетит и др. Не се препоръчва да се предписват лекарства, съдържащи витамин А през лятото. В допълнение, използването на висока доза ретинол и неговите аналози, както и прекомерният ентусиазъм за лекарства с кератолитични свойства (които усилват ексфолиацията на външния слой на кожата), с появата на мехури, се счита за погрешно и неразумно.

перспектива

За всички пациенти, диагностицирани с болестта на Дария, прогнозата за живота ще бъде благоприятна. Тази патология не води до системни нарушения или животозастрашаващи състояния. С помощта на ефективен курс на лечение, можете да осигурите стабилна ремисия. В същото време е малко вероятно тя да бъде напълно излекувана.

Фоликуларната дискератоза на Дариа - причини, диагноза, симптоми и лечение

Обикновените кожни обриви могат да бъдат симптоми на сериозна наследствена болест на Дария или дискератоза. Това заболяване може да се прояви в двадесетата година от живота или по-късно в няколко поколения на семейството. За да установите правилно етиологията на появата на неприятни симптоми и да не увредите здравето си по време на лечението, трябва да се консултирате с дерматолог за съвет. Само специалист, след като пациентът е преминал всички тестове, е в състояние да предпише правилния курс на лечение.

Каква е болестта на Дария?

Фоликуларната дискератоза, псороспермоза, болест на Даря-Уайт, вегетативна кератоза, ихтиозен фоликуларен или Дарийски синдром е рядка наследствена дерматоза, която се предава от автозомно доминантния тип с различна степен на анормална генна проява. Проблемът е причинен от мутацията на частта от ДНК, която е отговорна за синтеза на протеина, който свързва клетките на епидермиса. С напредването на синдрома може да се появят нови обриви, старите папули започват да се сливат с неоплазми. Това заболяване може да засегне жените и мъжете.

симптоми

Патологичното развитие на заболяването започва с появата на плоски фоликуларни възли (папули). Диаметърът им може да достигне от 1 до 3 мм. Папулите отгоре са покрити с кафява кора, под която можете да видите кухините под формата на фунии. Често нодулите могат да бъдат намерени в устата на космените фоликули, което води до появата на друго заболяване - фоликулит. Папулите по лицето се намират в слепоочията. В допълнение, симптомите на появата на заболяването са:

  • промени в кожата, които постепенно стават груби и дебели;
  • разширяване на устата на потните жлези;
  • веркукусни плаки и малки везикули могат да се появят в областта на шията, когато се сливат няколко папули;
  • при някои пациенти има костни лезии;
  • появата на пилинг и обрив;
  • в случай на болест на Дария се наблюдават кожни лезии в областта на големите гънки, по лицето и скалпа, зад ушите и в центъра на гръдния кош;
  • промяна на състоянието на нокътната плоча: има надлъжни ивици от червено и бяло, ноктите могат да бъдат ексфолирани.

Причини за болестта на Дария

В патогенезата на ихтиозата, дисфункцията на жлезите играе определена роля. Фоликуларната дискератоза Дария е наследствена, основната причина е наличието на анормален ген в тялото и основният рисков фактор е наследяването на чувствителността на човека. В резултат на синдрома на Дариер витамин А не се абсорбира напълно от организма, докато съдържанието на цинк и активността на някои ензими в епидермиса намаляват. Резултатът от тези патологични процеси е нарушение на механизма на кератинизиране на кожата.

Ако родителите са носители на анормален ген, то в 50% от случаите детето им ще покаже диагнозата си - болест на Даря. Въпреки че, ако болно бебе се роди на здраво бебе, бъдещите му деца няма да имат тази патология. Вегетативната кератоза не може да бъде предавана по полов път или чрез въздушни капчици. Някои дерматолози също смятат недостига на витамин А на витамин А за причината за синдрома на Дариер.

класификация

Наследствена дерматоза Дария, основана на клинични прояви, се разделя на:

  1. Локализирана дискератоза (zosteriform или линейна). Тази абортна форма има линейни огнища, които се локализират само върху нестандартни или ограничени области на кожата. Характеризира се с комбинация от папули и възли.
  2. Фоликуларно типично. Тази себореична форма се среща в 90% от случаите.
  3. Хиперкератоза (хипертрофична). Изолирана форма на болестта (брадавична дискератоза). Основният елемент на проявата на заболяването са дефекти на кожата с плаки и пукнатини, зарастване на брадавици.
  4. Везикулозно-билозна дискератоза. Тази форма на синдрома се характеризира с полиморфизъм на обрив. На различни етапи на заболяването има възли и мехурчета.

диагностика

Общата клинична картина и пълната история на пациента помага да се определи по-нататъшният курс на лечение на дискератоза към Даря. По време на диагнозата, лекарят изследва признаците на патология, предишни случаи на обрив сред близки роднини. За да се потвърди болестта, като правило се предписва хистологичен анализ, при който се изследва кожата. В допълнение, лабораторните тестове са задължителни: биохимичен кръвен тест (алкална фосфатаза, билирубин, триглицериди, AsAT, AlAT), анализ на урината и кръвни изследвания.

Клиничната картина на заболяването наподобява левкоплакия. Освен това болестта на Дария трябва да се диференцира от:

  • пемфигус;
  • себореен дерматит;
  • лихен планус;
  • Болестта на Kirl;
  • epidermodysplasia verruciformus.

Лечение на кожни дискератози

Болестта на Дария е генетично предадена предразположеност. Лечението на заболяването е сложно, дългосрочно и симптоматично. За да започнете курса на лечение, трябва да посетите специалист, който ще помогне да се елиминират факторите, провокиращи обостряне: хипотермия, ултравиолетово облъчване (ултравиолетово), изпотяване, висока влажност. Освен това, ако се появи вторична инфекция, ще бъде необходимо да се отървете от нея с помощта на антибиотици и противогъбични лекарства. Местно използвани аерозоли, анилинови багрила. Дария може да бъде излекувана чрез регулиране на състава на кожните клетки.

Успоредно с това специалистът трябва да дезинфектира центъра на хроничната инфекция. Основно внимание трябва да се обърне на корекцията на кератинизацията, като се използват в големи дози витамини А и Е. Диметилсулфоксид и Unna крем с ретинол се предписват външно. Ако болестта на Дария се усложнява от бактериална инфекция, която може да се прояви като пиодерма (импетиго), лекарят може да предпише антибиотици. При хормонален дисбаланс трябва да се избере коригираща терапия. При неговото въздействие са възможни продължителни дългосрочни ремисии, като прогнозата за възстановяване от болестта е най-благоприятна.

лечение

При обостряне на заболяването Дария пациент, като правило, хоспитализирани. За лечение се предписва перорално приложение на витамин А и неговите инжекции. Продължителността на терапията се избира индивидуално и се провежда под наблюдението на дерматолог. Често, ароматни ретиноиди, имунокорректиращи агенти и локални кератопластични препарати се използват в началния стадий на заболяването. Пациентите с болест на Даря се нуждаят от постоянен медицински преглед, преглед от специалист веднъж на тримесечие. В допълнение, дерматолог може да предпише:

  • кислородна терапия;
  • спа лечение;
  • вани за море и кислород;
  • умерена ултравиолетова радиация;
  • PUVA терапия.

За фоликуларната дискератоза, Дария препоръчва използването на традиционната медицина:

  • Можете да пиете билков чай ​​5 пъти на ден, който е направен от листата от касис;
  • полезна коприва от коприва, тя трябва да се пие 2 пъти на ден за половин чаша, или да се използва за напояване или лосиони на засегнатата кожа.

операция

Ако хода на заболяването стане широко разпространен, дерматологът може да посъветва пациента да използва хормонални мазила на базата на преднизон и хидрокортизон. Такива лекарства за външна употреба могат да спрат възпалителния процес, да намалят подпухналостта и да ускорят почистването на раната. При наличието на екстензивни израстъци по време на заболяването, отстраняването на промените може да се покаже чрез хирургични методи или чрез електрокоагулация. В изключителни случаи пациентът се извършва за отстраняване на некротичните елементи на обрива.

предотвратяване

Фоликуларната дискератоза, или Darya, се наследява, следователно, като първична профилактика, много експерти препоръчват генетиката да се консултира с тези двойки, които планират да заченат дете в близко бъдеще. Това важи особено за тези родители, в чието семейство едно заболяване вече е било диагностицирано веднъж. Навременните мерки за лечение, използвани в болницата, често водят до добри резултати.

Използването на сушилни кремове / мазила, редовни хигиенни процедури, използването само на специални средства за вземане на душ - всички тези изисквания трябва да се спазват, когато човек е склонен към кожни заболявания. Много пациенти в продължение на няколко години могат да постигнат стабилна ремисия. Въпреки че пълното възстановяване от синдрома на Дария не трябва да чака. При липса на подходящо лечение на заболяването, усложненията могат да се появят под формата на:

Болест на Даря: причини, симптоми, лечение

Болестта на Дария е рядка наследствена дерматоза, причинена от анормална мутация на частта от ДНК, отговорна за синтеза на протеина, който свързва клетките на епидермиса с изхода на дискератоза. Това наследствено заболяване се проследява в няколко поколения на семейството, проявяващи се в двадесетата година от живота. За първи път патологията е описана през 1889 г. от френски дерматолог J. Darya. Това е трактат за псороспермия, специални микроорганизми - кичури протоплазми, които изследователят счита за основната причина за болестта. Съвременните дерматолози добре знаят, че болестта на Даря е генетично заболяване, което се дължи на дефект в наследствения клетъчен апарат, който засяга и жените, и мъжете. Неотложността на заболяването е свързана с наследствения характер на процеса, който изисква внимателно и отговорно отношение на родителите към децата си, което вече расте до тях или все още е планирано за раждане. Няма информация за разпространението на болестта.

Причини за болестта на Дария

Генетичната предразположеност със сигурност е рисков фактор за развитието на болестта на Дария. Същността на наследствената дерматоза обаче е нарушение на междуклетъчната комуникация (десмозоми). В резултат на мутацията на "протеиновия" ДНК сегмент (12g23-g24), функцията на калциевите помпи (белтъци на клетъчната мембрана) е нарушена, осигурявайки силата на клетките един срещу друг. Структурата на епидермиса се променя: епидермалните клетки се размножават, без да имат време да узреят, настъпва дискератоза. Някои дерматолози са склонни да считат хиповитаминоза А за допълнителна причина за развитието на дискератоза, а загубената плътност на епидермиса води до образуването на междуклетъчни пространства, където патогенната флора незабавно мигрира, заразявайки здравата кожа. Освен това, постоянно нарастващите клетки на роговия слой започват да се самоизлюшват, излагайки ерозивната повърхност, която микробите също заразяват.

Класификация на болестта на Даря

В зависимост от клиничните прояви, наследствената дерматоза се разделя на:

  1. Класическата фоликуларна дискератоза е себорейна форма на заболяването, която се среща в 90% от случаите.
  2. Локализираната (линейна или зостериформна) дискератоза, абортната форма на заболяването - линейни огнища на дискератоза се локализират изключително върху ограничени и нестандартни области на кожата.
  3. Хипертрофична (хиперкератозна) дискератоза или изолирана форма (брадавична дискератома) - първичен елемент - дискератозни плаки с пукнатини и бородавки на повърхността.
  4. Везикулозно-билозна дискератоза - се различава в полиморфизма на обрива: възли, везикули на различни етапи на развитие.

Симптомите на болестта на Дария

Първата проява на фоликуларна вегетативна дискератоза се счита за разширяване на устата на потните жлези - появата на добре маркирани вдлъбнатини върху непроменената кожа. Дебютът на болестта на Дариа се нарича и лезия на ноктите с ясно изразено редуване на розови и белезникави надлъжни ивици (левконихия) върху повърхността на ноктите, вдлъбнатини, пукнатини, субангуларна хиперкератоза. Понякога клиновидният дефект под формата на прорез буквално "разрязва" нокътя наполовина.

Класическата форма на заболяването се проявява с обрив на фоликуларни папули, покрити с струпеи (корички) върху участъци от кожата, които са типични за локализацията на себорейния процес: челото, назолабиалните гънки, слепоочията, шията, деколтето, междупластовото пространство. Косата част от скалпа също е засегната. При премахването на корите се образува малка ерозия, която се възпалява от добавянето на вторична инфекция, причиняваща болка, неприятна миризма и обща интоксикация на тялото.

В случай на локализирана или абортна форма, заболяванията на обрива се намират линейно само на ограничена област от кожата: основният елемент на папулата, вторичната - пигментация и ерозия. Изолираната форма се характеризира с комбинация от възли и полигонални папули, наподобяващи брадавици и имащи склонност да се сливат в плаки. Локализиран процес на задната част на ръцете и краката. В същото време, дланите и ходилата са засегнати от дифузна кератоза на точката.

В случай на везикуло-буларен тип болест на Дария, везикули с прозрачно съдържание са прикрепени към нодулите. Обривът се локализира в големи гънки на кожата и лигавиците. Ако процесът засяга само лигавиците, те говорят за левкоплакия, което изисква специално внимание.

Катаракт, миопия, нистагъм, страбизъм, заболявания на ендокринните жлези, епилептични припадъци, деменция, костни кисти се намират като фонова патология на фоликуларната вегетативна дискератоза. Дерматозата има вълнообразен ход с дългосрочни ремисии и обостряния. Най-често провокативната точка е НЛО.

Етиология на заболяването

Причината за заболяването е генетична предразположеност. Болестта на Даря е наследствена дерматоза.

Някои експерти смятат, че появата на патология провокира системен дефицит на ретинол.

В възпалената кожа междуклетъчните пространства постепенно нарастват, където патологичната микрофлора веднага прониква. Вторична инфекция на кожата се наблюдава на фона на зачервяване и кератинизация на епидермиса.

Класификация на фоликуларната дискератоза

Дерматолозите, в зависимост от клиничната картина на дерматит, разделят болестта на Дария на следните категории:

  • себорейната форма на класическата фоликуларна дискератоза, която се среща при 90% от пациентите;
  • локализирано увреждане на кожата, характеризиращо се с ограничена област на обрив и кератинизация на повърхностните слоеве на кожата;
  • хиперкератични видове - брадавични дискератоми, основните елементи на които са кератинизирани брадавици и брадавични израстъци на дермата с участъци от пукнатини;
  • везикулозно-билозна форма - полиморфен обрив под формата на възли, язви и кератинизирани люспи.

Симптоми на заболяването

Болестта на Даря е от първостепенно значение под формата на разширение на отделителните канали на потните жлези, които стават видими с просто око. В същото време на кожата се образуват малки депресии.

Началото на заболяването се характеризира и със специфично увреждане на ноктите, върху чиято повърхност се образуват бели и розови ивици. Нокътната плоча е покрита с множество жлебове и жлебове.

В напреднал стадий на заболяването в откритите части на тялото има обилни обриви, които са частично покрити с кора. След отстраняване на кератиновия слой става гола ерозия. Те постепенно се присъединяват към бактериална инфекция. В резултат на това пациентът има следните симптоми:

  • периодични пристъпи на болка в областта на възпаления участък на кожата;
  • неприятна миризма от зони на ерозия и обрив;
  • признаци на обща интоксикация на тялото под формата на умора, неразположение и хронична умора.

При локализираната форма на заболяването обривите се формират линейно и само върху една специфична област на кожата. Постепенно областта на лезията претърпява пигментация.

Везикуло-булният вид на лезията се характеризира с полиморфни обриви. При пациент може да се наблюдават едновременно епидермална кондензация и везикули с гнойно съдържание. Лезиите се намират в кожните гънки или лигавиците. Често в такива случаи лекарите диагностицират: “левкоплакия”, която изисква специално внимание, тъй като е предраково състояние на кожата.

[su_spoiler title = "Внимание, съдържанието може да е неприятно за гледане"]

Диагностика на заболяването

Предварителна диагноза се установява от дерматолог след събиране на историята на заболяването и визуално изследване на кожата. Специалистът отделя специално внимание на генетичната предразположеност.

Окончателната диагноза изисква хистологично и цитологично изследване на патологичната област на кожата. По необходимост лекарите разграничават болестта с екзема, лихен планус и доброкачествени новообразувания.

Лечение на заболявания

Терапията на фоликуларната дискератоза, като правило, е сложна и дълготрайна. Първо, дерматолог съветва пациента да премахне възможно най-много ефекта върху кожата от следните фактори:

  • ултравиолетова радиация;
  • високи и ниски температури на околната среда;
  • повишена влажност, често изпотяване.

В бъдеще лекарите се борят с вторична инфекция чрез антибиотици, противогъбични средства и антисептици.

Антибактериални средства при лечението на болестта на Дария

Инфекцията на кожата е претекст за предписване на антибиотици. В такива случаи експертите използват тези групи лекарства:

  1. Пеницилините. Това са най-популярните инструменти. Те се въвеждат в организма само чрез интрамускулни инжекции, тъй като пеницилинът не е устойчив на действието на стомашния сок. Представители на тази група са бензилпеницилин, бицилин, новоцин. Напоследък полусинтетичните пеницилини са придобили широка популярност поради тяхната висока активност срещу стафилококови и стрептококови инфекции.
  2. Оксацилин. Този антибиотик се предлага под формата на хапчета и под формата на ампули за интрамускулни инжекции.
  3. Ampioks. Специфичната ефективност на такова лекарство се основава на комбинацията от ампицилин и оксацилин в неговия състав.

Противогъбични лекарства за лечение на фоликуларна дискератоза

В дерматологията лекарите използват следните външни агенти за борба с гъбичната инфекция:

  1. Аморфолин. Лекарствена клетъчна мембрана на гъбички. Показан е за лечение на възпалителни кожни лезии, причинени от дрожди и плесени.
  2. Lotseril. Това е 5% лак за нокти, който е предназначен да се справи с нокътната плоча. Болестта на Darya често е придружена от увреждане на гъбичните нокти.
  3. Bifonazole. Лекарството е ефективно срещу повечето дерматофити. В някои случаи употребата на този мехлем предизвиква локално дразнене на епидермиса под формата на зачервяване, изтръпване и усещане за парене.
  4. Isoconazole. Това лекарство има широк спектър на действие. Изоконазол елиминира гъбични и бактериални инфекции в засегнатите области на кожата. В дерматологията се използва като мехлем за външно третиране на кожата.
  5. Клотримазол. Характеристиката на този инструмент е в увеличената му проникваща сила. След външна употреба, активните частици клотримазол се разпространяват в роговия слой на дермата. Лекарите препоръчват употребата на лекарството за дълбоки кожни лезии.

Антисептици при лечението на болестта на Дария

Антисептиците трябва да отговарят на следните изисквания:

  • активно унищожава патогените;
  • нямат токсичен ефект и не увреждат повърхностните слоеве на кожата.

Антисептиците в дерматологията се използват в такива форми:

  1. Багрила. Метиленово синьо и блестящо зелено, с изразено бактерицидно действие.
  2. Феноли и алдехиди. Тези лекарства разрушават клетъчните стени на патологичните микроорганизми и по този начин обездвижват, предотвратявайки разпространението на инфекцията.
  3. Хипертонични разтвори под формата на солни вани, които се характеризират със слаб антисептичен ефект.
  4. Протеолитични ензими. Такива мехлеми се използват за бързо отстраняване на некротична плака и за стимулиране на регенеративни процеси в епидермиса.
  5. Нитрофурани. Разтвори на фурацилина, фуразолин и фурагин са предназначени за измиване на гнойни огнища.
  6. Алкални прахове и пасти под формата на салицилова киселина, амоняк и борна киселина се използват като универсални средства за дезинфекция на кожата.

В тежки случаи, когато хода на заболяването е често срещано, дерматолозите препоръчват на пациентите да използват хормонални мазила на базата на хидрокортизон и преднизолон. Това са средства като лоринден, бетаметазон, елоком, белодерм и дермовеит. Хормонсъдържащите лекарства за външна употреба спират възпалителния процес, намаляват алергичния оток и спомагат за бързото почистване на раната.

При лечението на болестта на Дария специалистите постоянно коригират степента на кератинизация на епидермиса. За тази цел пациентът приема препарати от витамин А и третира увредената повърхност на кожата с масления разтвор на витамин Е.

В изключителни случаи, пациентът извършва отстраняването на отделни некротични елементи на обрива.

Прогноза на заболяването

За съжаление, фоликулярната дискератоза е неизлечима патология.

Но въпреки това, прогнозата за живота е благоприятна. При много пациенти комплексната терапия позволява да се постигнат стабилни ремисии, по време на които човек може да води активен начин на живот.

Предотвратяване на обострянето на болестта на Даря се състои от редовни консултации от дерматолог и козметолог, периодични процедури за кислородна терапия, кислородни и морски бани.

Болестта на Дария (псороспермоза, фоликуларна дискератоза, вегетативна кератоза) е хронично генетично кожно заболяване, което се характеризира с появата на конусовидни кафеникави или жълто-кафяви специфични възли до диаметър до пет милиметра. В по-голямата си част, тези възли са свързани с космените фоликули и повърхността им е покрита с гъсти кожи със сиво-жълт цвят.

симптоми

- Наличието на кожата на множество плътни папули (възли) най-често сферична форма с диаметър от два до пет милиметра, с груба люспеста повърхност. Цветът на тези образувания варира от цвета на нормалната кожа до сиво-кафяво. Често папулите се сливат, което води до образуването на влажни огнища, разположени в гънките на кожата
- На пластините за ноктите се появяват бели и червени надлъжни ивици, а в някои случаи се наблюдава и тяхното надлъжно разделяне
- Може да увреди лигавиците на ларинкса, фаринкса, устната кухина, хранопровода, ректума, вулвата и вагината
- Може да се развие подужна хиперкератоза

Причини за възникване на

Основната причина за това заболяване се счита за дефектен ген, който се среща и при двата пола (в петдесет процента от случаите, предавани на деца чрез наследствената линия). Здравите деца на болен родител раждат изключително здрави потомци. Болестта на Дариа се предава във вида на вертикалното наследяване (ако репродуктивната функция не е нарушена).
Основният рисков фактор е генетичната предразположеност.

Основните форми на болестта на Дария

- Локализирана форма: азиметрично разположени удължени лезии в локализирани зони
- Класическа фоликуларна дискератоза: симетрично разположени нодуларни изригвания на скалпа, лицето, зад ушите, между лопатките, в гръдната кост и в големите гънки
- Изолирана форма: в допълнение към типичните възли на гърба на краката и ръцете, се появява вид на полиедрални папули, подобни на брадавици, които, когато се слеят, образуват плаки
- Везикуло-билозна форма: в допълнение към папулите се образуват мехурчета, пълни с прозрачно съдържание. Такива лезии се появяват по страничните повърхности на шията и в големи гънки. Развитието на точкова кератоза е възможно на ходилата и дланите (образуването на ожесточени площи)

В преобладаващата част от случаите диагнозата се поставя единствено въз основа на клиничната картина, но ако има съмнение за коректност на установената диагноза, се извършва хистологично изследване на засегнатата кожа.

лечение

- Приемане на препарати от витамин А
- Приемане на кератолитични лекарства
- С цел намаляване на риска от странични ефекти и повишаване ефективността на терапията с витамин А, се предписва прием на хепатопротектори и витамини.
- Лазерна терапия
- Криотерапия
- Диатермокоагулация
- Физиотерапия (радонови и сулфидни бани)
Лечението на това заболяване обикновено се ограничава до амбулаторно и само в случаи на обостряне пациентите се изпращат в дерматологична болница.

Също така трябва да знаете, че в случай на късно лечение на болестта на Даря могат да се развият сериозни усложнения:
- Психично изоставане
- Вирусна или бактериална кожна инфекция
- Епилепсия
- Различни скелетни аномалии
- Ендокринопатии
- Увреждане на очите
Прогнозата за живота е доста благоприятна, а за да се избегнат евентуални обостряния, е необходимо да се избягва излагане на ултравиолетови лъчи и продължително излагане на слънце.