Метод за лечение на хроничен полимиозит

Изобретението се отнася до медицина, а именно до методи за лечение на хроничен полимиозит. За да направите това, Wobenzym се прилага на пациента до 20-30 хапчета на ден в продължение на 6 месеца и кехлибарен еликсир в доза от 2 капсули на ден в продължение на 40 дни. Методът позволява да се спре възпалителния процес, да се увеличи продължителността на ремисия, да се премахнат страничните ефекти и да се намали времето за лечение на хроничен полимиозит поради комбинираното използване на лекарството Wobenzym и кехлибарен еликсир.

Изобретението се отнася до медицина, по-специално до неврология, и може да се използва за лечение на хроничен полимиозит - заболяване, принадлежащо към групата на системните заболявания на съединителната тъкан, в патогенезата на която водещата роля принадлежи на автоимунни заболявания.

Най-близък до предлагания метод е метод за лечение на хроничен полимиозит при използване на глюкокортикостероиди (Dogel L.V., 1973, Hecht B.M., Ilina N.A., 1982). Глюкокортикостероидите имат противовъзпалително, десенсибилизиращо, имуносупресивно, антитоксично действие, активират протеиновия синтез на глюконеогенни ензими в черния дроб и бъбреците, което води до подобрени гликолитични процеси и възстановяване на мускулната енергия (Бобков Ю. Г., Виноградов В. М и др. 1984). Глюкокортикостероидите обаче не могат да се считат за обещаващи средства за такова приложение, тъй като поради разнообразните им ефекти в организма те неизбежно причиняват при многократна употреба много сериозни странични ефекти: силно потискане на надбъбречната функция и образуването на кръв, потискане на лигавиците и до глюкокортикостероиди значително повишават синтеза на протеини само в черния дроб и бъбреците. и в други органи (мускули, лимфоидна тъкан) може да предизвика анти-анаболен ефект. В допълнение, активиращият ефект на глюкокортикостероидите върху синтеза на глюконеогенни ензими с повтарящи се инжекции в тялото драстично отслабва (Chapot, VS, Blinov, VA A., 1975) и следователно продължителността на ремисия е малка. В същото време, традиционните схеми на глюкокортикостероиди са дълготрайни, тъй като е необходимо да се избягва бавна доза хормони, за да се избегне "синдром на отнемане".

Във връзка с гореспоменатите недостатъци на глюкокортикостероидната терапия, ние предложихме нов метод за лечение на хроничен полимиозит, използвайки ензимния препарат Вобензим и стимулатор на редокс процесите на кехлибарен еликсир.

Целта на нашето изобретение е да го използва в по-широк кръг пациенти с различни форми на полимиозит, постигане на имуномодулиращи ефекти, увеличаване на продължителността на ремисия, премахване на страничните ефекти, предотвратяване или забавяне на прогресията на заболяването, намаляване на продължителността на стационарното лечение.

Тази цел се постига чрез факта, че Wobenzym, известен като фармакопейно лекарство, одобрено за употреба, което е стабилна балансирана смес от хидролази от растителен и животински произход с включването на рутин, се прилага per os в доза от 5 хапчета 3 пъти дневно 30-40 минути преди хранене, измиване с много течност. При тежко заболяване, дозата на лекарството се увеличава до 24 хапчета на ден. Продължителността на лечението е 6 месеца. В същото време се назначава кехлибарен еликсир, както и фармакопейно средство, съдържащо янтарна киселина, на доза от 1 капсула, 2 пъти дневно в продължение на 20 дни, след петдневна почивка в същата доза за още 20 дни.

Wobenzym ускорява физиологичния ход на възпалителните процеси и допринася за бързото им завършване, стимулира физиологичните защитни реакции на организма и биологичните репаративни процеси, нормализира пропускливостта на съдовата стена, намалява тежестта на оток, подобрява микроциркулацията, дължаща се на рутиновата активност на макрофагите t и NK клетки, функционалната активност на макрофагите, увеличавайки броя на Т-лимфоцитите, разцепва циркулиращата и munnye комплекси.

Янтарната киселина, която е компонент на кехлибарен еликсир, участва в обмяната на глюкоза на нивото на цикъла на трикарбоксилната киселина (Krebs). Въвеждането му в организма активира редокс процесите, увеличавайки енергийния потенциал, включително в мускулната тъкан и нервно-мускулния синапс (Бобков Ю.Г., Виноградов В.М., Катков В.Ф. и др. Фармакологична корекция на умората..: Медицина, 1984). Активирането на метаболитните процеси на цикъла на Кребс спомага за използването на продуктите от разграждането на мускулната тъкан, което води до по-бързо завършване на възпалението в мускула, намалява възможността за рецидив на заболяването.

Този метод на комбинирана употреба на лекарството Wobenzym и кехлибарен еликсир е патогенетично обоснован, защото, от една страна, има по-бърз и активен възпалителен процес и имуномодулиращ ефект, а от друга страна, поради активиране на редокс процесите в мускулите и нервната система. тъканите по-интензивно премахва продуктите на разпад. Така, комбинацията от тези лекарства им дава нови свойства, а комбинираният ефект на този метод върху различните патогенези на хроничния полимиозит допринася за постигането на свръх-общ ефект.

Пациент Г., 35-годишен, медицинска история N 2574, с диагноза дерматомиозит, форма на Вагнер-Неферрихт, съобщаван с оплаквания за намаляване на силата на ръцете и краката, болка в мускулите на раменния пояс, ръцете и краката, подуване на лицето и обща слабост. Тя се разболява на възраст от 34 години, 2 седмици след грип, слабост в краката, мускулни болки, появява се ниска температура, след това слабост и болка в мускулите на ръцете. При постъпване в параорбиталната област настъпва оток, области на хиперемия на кожата под формата на пеперуда, удебеляване и подуване на мускулите на предмишниците и бедрата, слабост на предната мускулна група на шията, раменни и тазови пояси, проксимални флексори на пръстите. ръце и крака, ниски рефлекси с ръце и крака. В изследването на. кръв - повишена ESR, CRP (++), диспротеинемия, повишени нива на CPK. ЕМГ свидетелства за мускулното ниво на лезията. Пациентът получава преднизон в доза от 40 mg през ден в продължение на 3 месеца, след това 30 mg за 2 месеца (прототип). На фона на лечението отокът изчезна, миалгията и ретракцията намаляха, силата на мускулите на ръцете и краката се увеличи с 1-1,5 точки. Средната продължителност на лечението в болницата е 1 1,5 дни. имаше намаление на ЕПР, КПК. След 5-месечен курс на лечение, пациентът развива влошаване на язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника, поради което кортикостероидите са отменени. Шест месеца по-късно имаше рецидив на заболяването.

Пример № 2. Пациент М., 36 години, история на заболяването N 2054, диагноза “хроничен полимиозит, псевдомиопатична форма”, установена въз основа на оплаквания, анамнеза, клинична картина, имунологични, електрофизиологични данни и резултати от мускулна биопсия. При постъпване настъпва мускулна хипотрофия, слабост на предните мускули на шията, гърба, тазовия пояс, краката, хипорефлексията, нарушението на походката. Пациентът е получил metipred 24 mg през ден за 6 месеца (прототип). Мускулната сила леко се повишава, артериалната хипертония се появява на фона на лечението. При повтаряща се хоспитализация, двигателните увреждания намаляват донякъде, но дозата на кортикостероидите се намалява поради появата на усложнения. В бъдеще - премахването на лекарството, но 2-3 месеца след прекратяване на лечението, бе отбелязано прогресиране на заболяването.

Пример № 3. Пациент К., 38-годишна възраст, история на заболяването N 1336, диагноза „подостра дерматомиозит, форма на Вагнер-Неферихт”. Оплаквания за допускане до слабост в мускулите на раменния и тазовия пояс, проксималните части на ръцете и краката, болки в дъвчащите мускули, мускулите на ръцете и краката, подуване на ръцете. Тя се разболя преди шест месеца, когато на фона на лептоспироза пациентът разви миалгия, оток и мускулна слабост и треска. В неврологичен статус: подуване на предмишниците, ръце, крака, мускули на допир, плътни, болезнени при палпация, прибиране на дъвкателните мускули, флексори на пръстите и долните крака, слабост на предните мускули на шията, мускулите на раменните и тазовите пояси, проксималните и дисталните ръце до 3 точки, намаляване на сухожилията и периосталните рефлекси от ръцете и краката, нарушение на чувствителността в полиневритен тип. В кръвните тестове, левкоцитоза, ускорена ESR, хипергамаглобулинемия, повишени нива на CPK. При изследването на имунния статус се установи лимфопения, намаление на DM-8 лимфоцити, повишаване на CIC, lg G и M. На електромиограмата се наблюдават промени, характерни за мускулното ниво на лезията. В биопсията на мускулната тъкан - възпалителна лимфоидна инфилтрация, некроза на мускулните влакна, признаци на регенерация на мускулната тъкан. Лекувани с 24 таблетки Wobenzym на ден в продължение на 2 месеца и с кехлибарен еликсир 2 капсули на ден в продължение на 40 дни. след това Wobenzym в доза от 15 таблетки дневно в продължение на 3 месеца и след това 9 таблетки на ден един месец. След лечение, мускулни болки и подуване изчезнаха, мускулната сила в шията, ръцете и краката се повиши до 4–4,5 точки, намаляха мускулните ретракции, нивата на левкоцитите в кръвта, ESR, протеинограма, нивото на CPK се подобриха и се подобриха имунологичните и електрофизиологичните показатели.

Пример № 4. Пациент Е., на 65 години, анамнеза № 977, диагноза “хроничен полимиозит, псевдомиопатична форма”, установена въз основа на анамнеза, клинична картина, данни от мускулна биопсия, имунологичен и електрофизиологичен преглед. При допускане, имаше хипотрофия на мускулите на раменния и тазовия пояс, бедрата, мускулната хипотония, намаляване на мускулната сила в предната шийна, гръдна, лопатка, междукостни мускули, адуктори и ротатори на бедрата, хиперестезия в дисталните крака. В имунологично изразената лимфопения се увеличава броят на имунните комплекси. При изследване на мускулна биопсия - лимфохистиоцитна стромална инфилтрация на мускулни снопове на ниво EMG мускулни лезии. Пациентът получава Wobenzym в доза от 21 хапчета на ден в продължение на 6 месеца и кехлибарен еликсир в доза от 2 капсули на ден в продължение на 40 дни. След лечението мускулната загуба намалява, силата на мускулите на раменния пояс и ръцете се повишава до пълно, краката с 1,5 точки, походката се подобрява, имунологичните параметри се нормализират, амплитудата на двигателните единици се увеличава при ЕМГ, полифазата намалява.

Предложеният метод на лечение се прилага при 20 пациенти с хроничен полимиозит. В резултат на лечението се наблюдава значително подобрение при 76,4% от пациентите, без промени в 23,6% от пациентите. Не се наблюдава влошаване на лечението на пациенти с този метод. Средната продължителност на лечението в болницата е 1 1,5 дни.

Клиничните наблюдения показват, че този метод на лечение може значително да намали тежестта на възпалителния процес в мускулите (да намали болката), да увеличи мускулната сила на отделните мускулни групи, да намали нарушенията в движението, да спре или забави развитието на патологичния процес и да подобри общото състояние на пациентите.

Успоредно с оценката на клиничните симптоми, преди и след лечението (1 и 6 месеца след лечението) са проведени имунологични и електрофизиологични проучвания.

Всички пациенти (20 души) имаха траен терапевтичен ефект, положителна имунологична и електромиографска динамика.

Странични ефекти при лечението на пациенти с хроничен полимиозит по предложения метод не е наблюдавано.

Така предложеният метод за лечение на хроничен полимиозит дава ефект, потвърждаван от динамиката на клиничната картина, лабораторни изследвания, характеризиращи активността на възпалителния процес, данните от имунологични и електрофизиологични изследвания.

Последващите наблюдения показват, че продължителността на ремисия е от 12 до 18 месеца.

Продължителността на лечението на пациента в болницата по предложения метод в сравнение с известните по-къси до 3-5 дни.

Съществената разлика на предложения метод е, че Wobenzym се използва в комбинация с кехлибарен еликсир, в резултат на което полученият терапевтичен ефект е по-изразен.

Прилагането на метода е най-ефективно в началните стадии на заболяването.

Предложеният метод на лечение не предизвиква странични ефекти, няма противопоказания, е лесен за изпълнение, е достъпен за употреба във всеки неврологичен отдел и амбулаторни условия.

Метод за лечение на хроничен полимиозит чрез лекарствена терапия, характеризиращ се с това, че Wobenzym се прилага с до 20-30 хапчета дневно в продължение на 6 месеца и кехлибарен еликсир в доза от 2 капсули на ден в продължение на 40 дни.

полимиозит

Въпрос: Здравейте. Имам диагноза полимиозит и синдром на Шйогрен. Възможно ли е да се лекува с хомеопатични лекарства? Благодаря

24 ноември 2014 г., 15:41

Отговор: Здравейте! Вече сте изпратили подобен въпрос (съобщение № 22382), посочили само диагноза в него, без да описвате какво и как го притеснява, и това е, което трябва да знаете, за да определите лекарството.
Последния път ви писах, че подробностите за това каква информация е важна за определянето на хомеопатичното лекарство е на страницата на сайта - консултация с хомеопат. Прочетете го и напишете по-подробно.

полимиозит

Полимиозитът е системно автоимунно заболяване на мускулната тъкан (главно мускулите на мускулите). Характеризира се с болка, слабост и атрофия на засегнатите мускули. При тази патология мускулите на ръцете и краката се възпаляват, храносмилателната система, сърцето, белите дробове и ставите са засегнати.

Полиомиозит може да възникне във всяка възраст, включително в детска възраст (до 15 години) и при възрастни след 60 години. Полимиозит се счита за преобладаващо женско заболяване, от 10 случая, 7 се случват в нежния пол.

В случай на полимиозит е важно навреме да получите квалифицирана помощ от ревматолог.

Усложненията на полимиозита под формата на чревен васкулит, аспирационна пневмония и дихателна недостатъчност могат да бъдат фатални.

Причини за поява на полимиозит

В момента причините за това заболяване се изучават интензивно от лекари и учени. Има предположение, че една от причините за полимиозит са вирусите (цитомегаловирус, вирус Coxsackie). Установено е, че клетките на мускулната тъкан и отделните групи вируси имат антигенно сходство.

Напоследък са открити маркери в кръвта на пациенти с полимиозит, което показва наличието на наследствена предразположеност към този тип заболяване. Възможно е децата да получат полимиозит "наследен" от болни родители.

Външни фактори, провокиращи заболяването:

  • хипотермия;
  • прекомерно излагане на слънце;
  • ефектите на хроничните инфекции;
  • травма;
  • лекарствена алергия (медицински дерматит, токсикодерма, уртикария, синдром на Steves-Johnson).

Видове и форми на полимиозит

Клиничната ревматология подчертава 5 вида полимиозити:

Първичен (идиопатичен) полимиозит се проявява чрез възпаление на мускулите на проксималните крайници (т.е. части на по-малко отдалечените от тялото крайници), както и увреждане на хранопровода. Понякога може да се добави болка в ставите.

Първичен дерматомиозит е полимиозит в комбинация с кожната патология. Например, еритематозните петна могат да се появят по лицето и в областта на ставите. Може би появата на стоматит, конюнктивит и фарингит.

Полимиозит при рак. По-чести при пациенти на възраст над 40 години. Заболяването може да възникне на фона на онкологични процеси в белите дробове, стомаха, гърдата, простатата, червата, яйчниците.

Детски полимиозит, обикновено комбиниран с кожни прояви. Характеризира се с мускулна атрофия, възпаление на белите дробове и съдове на стомашно-чревния тракт.

Полимиозит в комбинация с автоимунни заболявания, като ревматоиден полимиозит, както и полимиозит, комбиниран със системен лупус еритематозус, болест на Sjogren, склеродермия.

По естеството на курса могат да се разграничат следните форми на полимиозит:

Остра форма. При хората незабавно се появява разстройство при гълтане, нарушаване на произношението, атрофия на мускулите, увреждане на белите дробове и сърцето. С отложено лечение може да бъде фатално.

Субакутна форма. Възпаленията на органите не са толкова обширни и мускулната атрофия не се появява толкова бързо.

Хронична форма. При хроничен полимиозит възниква възпаление на отделните мускули, заболяването се развива доста бавно. Следователно, ако лечението започне навреме, пациентът не губи способността си за работа.

Симптоми на полимиозит

Полимиозитът може да започне с болка в мускулите на раменете, бедрата, след това с възпаление на белите дробове, сърцето и увреждането на стомашно-чревния тракт. В някои случаи се присъединява болката в ставите.

Човек има мускулни болки, мускулна слабост, подуване. След известно време може да настъпи мускулна атрофия.

Ако мускулите на ларинкса и хранопровода започват да се разпалват, става трудно човек да преглъща и да говори.

При полимиозит физическата активност намалява. Пациентът е трудно да обърне главата си, да стане от леглото, да държи лъжица в ръката си.

Има оток и болка в ставите. Най-засегнати са ставите на ръката и китката, а глезените и коленните стави са все по-рядко.

Вътрешните органи започват да се разпалват, развиват се пневмония, сърдечна недостатъчност и чревна обструкция.

Видове, прояви и терапия на полимиозит

Полимиозитът е системно възпаление на мускулите. Той засяга главно набраздените мускули на краката и ръцете. С развитието на заболяването се появяват болка, слабост и атрофия.

Патологията на сърцето и белите дробове също може да бъде следствие. В процеса на диагностициране пациентът се посещава от ревматолог и свързани с него лекари, електромиография, биопсия на мускулната тъкан, ултразвук, ЕКГ, рентгенови, лабораторни изследвания.

Полимиозит се отнася до групата на системните автоимунни заболявания, както и към групата на идиопатичните възпалителни миопатии.

Всеки може да се разболее от тях, но основните рискови групи са: от 5 до 15 години и от 40 до 60 години. Повечето от случаите са жени. Често се появява след друго автоимунно заболяване или рак.

Защо се появява?

Причините все още не са напълно изяснени. Основните включват:

  • вируси (коксзаки, цитомегаловирус и др.);
  • генетична предразположеност;
  • хронична хипотермия;
  • слънчева светлина;
  • хронична инфекция;
  • травма;
  • алергия към лекарства и др.

Какво е полимиозит?

Има шест форми на това заболяване:

  • първичен. Поражението на проксималните крайници, врата, фаринкса, хранопровода и ларинкса. Понякога тя върви заедно с артралгия.
  • първичен дерматомиозит. Преминава заедно с еритематозни петна по лицето и ставите. Понякога тя засяга лигавицата на очите, устата и гърлото.
  • с злокачествени новообразувания. Това се случва на фона на рак на белия дроб, стомаха, яйчниците, простатната жлеза и др.
  • деца. С кожни прояви, поява на калцификации над и под кожата. Развива се постепенно, атрофират мускулите и контрактурите, засегнати са съдовете на стомашно-чревния тракт, васкулитите и тромбозата. Започнете остра болка и кървене.
  • с други автоимунни заболявания. Проявява се срещу лупус, ревматоиден артрит, склеродермия, болест на Sjogren.
  • миозит с включвания. Една рядка форма засяга дисталните крака и ръцете.

Признаци на

В допълнение към постепенната атрофия на мускулите, симптомите се появяват в сърцето, белите дробове и стомашно-чревния тракт. Понякога се проявява ставен синдром.

мускулест

Болка при движение и в покой. Постепенно започва слабост, която се развива до такава степен, че пациентът не е в състояние да изпълни изцяло много действия.

Мускулите се уплътняват и подуват. По-нататъшното развитие на заболяването причинява миофиброза, контакт и атрофия, понякога калцификация.

В напреднали случаи пациентът може напълно да загуби способността си за движение.

Ако мускулите на хранопровода и ларинкса са засегнати, пациентът не може да яде нормално и губи способността си да говори нормално.

Освен това, разпространението идва в очите: обектите могат да разделят горния клепач, присвитите и да се развият.

ставен

Тя засяга китката и малките стави на ръцете. Понякога може да има лезии на лактите, раменните, коленните и глезените. Възпаление и калцификация могат да се появят в техните области.

Вътрешни органи

Повечето пациенти страдат от разстройства на стомашно-чревния тракт. Анорексия, болка, запек, обструкция и др. Може би язва или перфорация на червата.

Понякога може да се развие пневмония.

В редки случаи се развива увреждане на кръвоносната система: аритмия, хипотония, недостатъчност, синдром на Рейно.

Как да се лекува?

Лечение на полимиозит започва с назначаването на глюкокортикостероиди. Постепенно те се свеждат до нивото на подкрепа на тялото. Не понякога това лечение не работи. След това на пациента се предписват имуносупресори.

Хомеопатията за лечение на такова комплексно заболяване може да бъде изпълнена. Дори силните лекарства не могат да се справят с проблема.

Какви могат да бъдат последствията?

Прогнозата е доста трудна за реализиране. В остра форма и без подходящо лечение, това заболяване е фатално. това е резултат от развитие на белодробна болест на сърцето или пневмония.

В детска възраст това заболяване е ужасна загуба на мобилност.

Хроничната форма също има неблагоприятни прогнози. Човек губи работоспособност или дори живот.

Правилното и навременно лечение може да завърши оптимистично. Основното нещо е да не пропуснете времето.

Полимиозит: симптоми, диагноза, лечение

Полимиозитът е възпалителен процес в набраздените мускули, който има системен характер и засяга не само мускулите на крайниците, таза и рамото, но и ставите, храносмилателната система, белите дробове и сърцето. Полимиозитът има тенденция към постоянна прогресия и често се комбинира с наличието на злокачествени тумори. В резултат на мускулни увреждания, пациентът губи способността да се движи, а при липса на терапия има доста сериозни усложнения.

Полиомиозит може да възникне във всяка възраст, но все още най-често се диагностицира при деца на възраст от 5 до 15 години и при възрастни на възраст 40-60 години. Мъжете страдат от тази патология два пъти по-малко от жените. Като цяло, заболяването е доста рядко: само един случай на двеста хиляди души се диагностицира годишно.

Симптоми на полимиозит

Заболяването започва да уврежда мускулите на таза и рамото, след което в процеса участват стомашно-чревния тракт, белите дробове и сърцето, при 15% от пациентите се свързва и ставен синдром.

Мускулен синдром - болка в мускулите при движение, докосване и дори в покой, подуване, стягане на мускулите, мускулна слабост. С течение на времето се развива мускулна атрофия, контрактура и калцидоза.

В някои случаи, гладките мускули също са засегнати, например, мускулите на ларинкса и хранопровода. Човек има затруднения в преглъщането на храна, има речево нарушение, лицето е под формата на маска, няма изражение на лицето. В някои случаи може да се развие птоза на горния клепач, диплопия, страбизъм.

Намаляване на нивото на двигателната активност - пациентът дори не може да се изправи, да седне, да държи лъжица в ръката си, да вдигне ръка, да откъсне главата си от възглавницата.

Артикулен синдром - ограничаване на подвижността, подуване, зачервяване на ставите, болка в ставите. В повечето случаи ставите на ръката и китката са засегнати, по-рядко - глезена, коляното, лакътните стави.

Синдром на лезии на вътрешните органи - симптоми на сърдечна обструкция, миокардит, синдром на Рейно, коремна болка, анорексия, запек или диария, чревна обструкция.

Причини за поява на полимиозит

Въпреки усилията на специалистите, причините за полимиозит не са окончателно установени по това време. Въпреки това, повечето учени са склонни да вярват, че това заболяване има автоимунен механизъм, който се задейства от различни видове вируси (например, вирусът Coxsackie, цитомегаловирусът са цитирани). Определена роля, макар и не решаваща, се играе и от наследствеността.

Допълнителен фактор за задействане на полимиозит може да бъде рязкото намаляване на устойчивостта на имунната система към вируси в резултат на алергични реакции, инфекциозни заболявания, наранявания и хипотермия.

Видове полимиозит

Има няколко класификации на болестта, но си струва да се разгледат най-често срещаните от тях, според които е обичайно да се избират пет форми на патология:

Идиопатичният (първичен) полимиозит е най-честата форма, развива се в около 35% от случаите и често се нарича полиоза за възрастни. То се среща предимно при жени на възраст между 30 и 35 години, характеризиращи се с постепенно начало, увреждане на шията, ларинкса, крайниците и хранопровода. Прогресира в хронична форма с периодични обостряния.

Идиопатичният (първичен) дерматомиозит се среща в 27% от случаите, най-често при жени в зряла и млада възраст. Има внезапна поява и се характеризира с появата на петна по кожата на лицето и в ставите, засегнати са и лигавиците (очите - конюнктивит, фаринкса, стоматит в устата).

Полимиозитът в комбинация с онкологични заболявания съставлява 10% от всички случаи и обикновено се развива при възрастни хора, докато мъжете страдат по-често от жените три пъти. Основните причини са простатата, белия дроб, червата, панкреаса, рак на стомаха.

Детският полимиозит - развива се в 7% от случаите и се комбинира с васкулит, също е съпроводен с увреждане на органите на стомашно-чревния тракт, белите дробове и контрактурите.

Полимиозит в комбинация с патология на съединителната тъкан - се развива в 21% от случаите и се характеризира с бързо прогресиране, придружено от синдром на Шенгрен и наличието на лимфоцитни и плазмени клетъчни инфилтрати в мускулатурата.

Заболяването се разделя на следните форми:

Остра - бързо прогресиране на патологията, има дизартрия, дисфагия, увреждане на белите дробове и сърцето, мускулна атрофия. При липса на терапия пациентът може да умре.

Субакутна - болестта непрекъснато се развива, но с периоди на оттегляне и обостряне. Мускулна атрофия се развива по-късно, отколкото при наличие на остър курс на полиомиелит, лезии на вътрешните органи не са толкова обширни.

Хронична форма - се характеризира с поражението на отделните мускули, но няма системен характер. Пациентите остават здрави за дълго време, тъй като прогресирането на заболяването е бавно. В случай на своевременно и адекватно лечение на болката синдромът може да бъде значително намален и в същото време да се предотврати развитието на редица усложнения.

Диагностика на заболяването

Ако имате мускулни болки, трябва да посетите ревматолог. В повечето случаи може да се наложи да се консултирате с ортопед, гастроентеролог, кардиолог и невролог, за да диагностицирате полиомиелит, в зависимост от симптомите.

Диагнозата се основава на инструментални и лабораторни данни. Лабораторните изследвания се състоят от биохимични и общи кръвни изследвания, които показват наличието на ускорена ЕПР, левкоцитоза, наличието на ANAT, повишаване на CPK, алдолаза, при някои пациенти е възможно да се повиши концентрацията на креатинин, висок титър на Руската федерация, увеличаване на AST и ALT. Електромиографията показва повишаване на нивото на мускулна възбудимост, спонтанна фибрилация, на ЕКГ - аритмия. За оценка на състоянието на вътрешните органи се извършва ултразвуково изследване на коремните органи и сърцето, анализ на изпражненията и урината, гастроскопия и рентгенови лъчи на ставите и белите дробове (рентгенови лъчи).

Специална роля при диагностицирането на полиомиелита се отдава на мускулни биопсии. За да се изследват мускулните влакна, материалът се взема от четириглавия на бедрото, делтоида и бицепса на рамото. Хистологичното изследване в 80% от случаите идентифицира наличието на патологични промени, помагайки за установяване на точна окончателна диагноза.

Диференциалната диагностика предполага диференциация от лечебните миопатии, инфекциозен миозит, синдром на Ламберт-Итън, миастения гравис, като на определени етапи на диагностиката се извършва диференциация с ендокринни патологии (хипопаратироидизъм, хипер-алдостеронизъм, хипертиреоидизъм).

лечение

Тактиката на лечение на полиомиозит предполага наличието на два компонента: първо трябва да спрете възпалителния процес и след това да поддържате състояние на ремисия. В основата на лекарствената терапия са глюкокортикоидите, които обикновено се предписват "преднизолон". В острата фаза на заболяването, началната доза преднизолон е 1 mg / kg всеки ден, ако подобрението не настъпи незабавно, дозата трябва да се увеличава ежемесечно с 0,25 mg / kg на ден и да се доведе до 2 mg / kg дневно. Най-често такава доза е достатъчна за настъпване на персистираща ремисия, след което трябва да започнете да намалявате дозата и с 0,25 mg / kg всеки месец, докато по време на такава терапия се извършва постоянен мониторинг на ситуацията с помощта на тестове (по този начин, ако има влошаване, повишаване).

Често такава терапия продължава 2-3 години.

Ако лечението на заболяване с помощта на глюкокортикоиди не доведе до подобрение в рамките на един месец, те могат допълнително да предписват имуносупресори, най-много, това е метотрексат. При поражението на мускулите обикновено не се прилага метотрексат интрамускулно. С настъпването на подобрение дозата се намалява с 25% на седмица, намалението се контролира и от лабораторията. Трябва да се припомни, че употребата на "Метотрексат" е противопоказана при наличие на сериозни патологии на бъбреците и черния дроб, в случай на нарушение на кръвосъсирването, кърменето и бременността.

Също така, други имуносупресори могат да се използват за лечение на тази патология: "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн". "Циклофосфамид" се използва в случай на наличие на тумори.

За борба с кожни лезии се използва хидроксихлорин и имуноглобулин също се прилага интравенозно. В случай на комбинация от полимиозит с васкулит обикновено се предписват лимфоцитореза и плазмафереза.

Прогноза на заболяването

Поради наличието на обширна симптоматика на полимиозит е доста трудно да се разчита на пълно излекуване, но при 60% от пациентите с правилно лечение в рамките на 5 години се наблюдава стабилна ремисия, при деца цифрата е 80%. Но въпреки това, рецидивът на патологията може да се появи по всяко време. При наличие на остра форма на заболяването, дисфагия, дихателна недостатъчност или аспирационна пневмония може да се появи, при деца това е чревен васкулит, който е фатален.

Според медицинската статистика общата преживяемост на пациентите над пет години е 85% при децата и 75% при възрастните. При комбинация от злокачествени тумори и полимиозит преживяемостта е особено ниска. При наличието на хронична форма на заболяването, прогнозата като цяло може да се нарече благоприятна, има шанс за постигане на стабилна ремисия, която значително намалява болката и предотвратява развитието на редица усложнения, докато пациентът може да поддържа дългосрочната си работа.

Лечение на полимиозит с хомеопатия

EJ Мененков 1, Ю.А. Kapitonov 1, V.I. Соколова 2

1 НУЗ Централна клинична болница №1, ОАО Руски железници, Москва
2 Катедра по клинична фармакология и терапия, Руска медицинска академия за следдипломна квалификация, Москва

Полимиозит (ПМ) е автоимунно заболяване, чийто патологичен субстрат е набразден мускул, със системно увреждане на централната и периферната нервна система, полиморфна висцерална патология [2, 3]. Честотата на полимиозита е 0,5–0,8 на 100 хил. Популации. Популациите от всички възрасти са обект на заболяване, но пикът на случаите е между 5-15 и 40-60 години. Жените страдат 2 пъти по-често. Въпреки 150-годишната история на изследване на РМ, досега не са идентифицирани механизми за задействане на болестта, няма единични схеми на лечение или специфични маркери за предсказване и оценка на терапията.
Целта на тази работа е да се разработят подходи за лечение на пациенти с ПМ с висока степен на активност на процеса, проявяваща се с тежка двигателна недостатъчност.

Материални и изследователски методи
В проучването са участвали 9 пациенти с полимиозит на възраст от 21 до 56 години, като средната възраст е 40 ± 9,6 години. Диагнозата е установена въз основа на:

Всички пациенти са подложени на импулсна терапия с кортикостероиди (CS) (metipred или преднизон) интравенозно в размер на 10-15 mg на 1 kg телесно тегло на пациента в продължение на три дни, последвано от перорално приложение на преднизолон в доза 1 mg / kg / ден всеки ден.,
Ефективността на терапията се оценява 10 дни след края на пулсовата терапия въз основа на динамиката на неврологичния статус, динамиката на CPK, намаляването или изчезването на електромиографските признаци на възпалителния процес в мускулите (потенциали на фибрилация и позитивни остри вълни), намаляване на тежестта на спонтанната активност и увеличаване на END параметрите.

резултати
В нашето проучване продължителността на болестта на ПМ е 6,28 ± 1 месец. Преди лечение всички пациенти се оплакват от болка в проксималните мускули на крайниците, които се появяват по време на движение и в покой, по време на палпация, слабост в проксималните мускули на раменния и тазовия пояс, загуба на тегло по време на заболяването с 5,12 ± 1,74 kg, периодични затруднения с дишане. Един пациент има еритема на лицето, шията, периорбиталния оток.
Даваме най-типичния клиничен случай (собствено наблюдение).

Пациент Б., на 48 години, е приет с оплаквания за слабост във всички групи от скелетни мускули, предимно проксимални части на ръцете и краката.
Анамнеза на заболяването. Пациентът смята, че е от лятото на 2006 г., когато отбеляза обща слабост, изпотяване с леко физическо натоварване. От септември 2006 г. се е присъединила слабост в проксималните части на краката: тя не може да се изкачи по стъпалата, да се издигне от кляка, слабост в проксималните части на ръцете: не може да разчеса косата си, да яде, да си мие зъбите. От ноември 2006 г. загуба на тегло от 7 кг. При биохимичния анализ на кръвта са отбелязани високи стойности на CPK до 6 379 U / l и CEC - 0.16 op. ф През декември 2006 г., по време на прегледа в болницата по мястото на пребиваване, е поставена диагнозата: “Полимиозит, хроничен курс”. Лечението се извършва с преднизон в доза от 60 mg дневно в продължение на един месец, последвано от намаляване на дозата от 5 mg на всеки 10 дни до пълно спиране. Въпреки лечението, заболяването прогресира - слабост на мускулите на врата, присъединиха се мускулите на тялото, пациентът спря да върви и се обърна в леглото. За по-нататъшно лечение пациентът в тежко състояние е приет в неврологично отделение № 2 на Националната здравна институция на Централна клинична болница № 1 на Руските железници.
Целеви статус. Височина - 160 см, телесно тегло - 58 кг. При допускане в клиниката е сериозно състояние. Изграждане на нормостенически, правилно. Кожата е бледа, пастообразна, многократна петехиална обрив на предната-горна повърхност на гърдите. Периферните лимфни възли са безболезнени, не са увеличени. Перкусионен звук над белите дробове. Екскурзия в гърдите е ограничена. Кашлицата отслабва. Сърдечните звуци са ясни, ритмични. Пулс 86 удара в минута, гладко пълнене, ритмично. АД 130/80 mm Hg. Чл. Коремът е мек, безболезнен. Черният дроб не е осезаем. Уриниране свободно, безболезнено.
Неврологичен статус. Съзнанието е ясно. Очни прорези D = S. Фотореакциите живеят D = S. Движението на очните ябълки в пълен размер. Сила m. orbicularis ocul i - 3 точки, симптом на "миглите". Нистагмът не е. Чувствителността на лицето не се променя. Силата на мимическите мускули - 4 точки. Няма симптоми на булбар. Мускулният тон е нисък. Обща хипотрофия на скелетните мускули. Палпираха мускулите. Силата на вратните мускули е 3 пункта, проксималните мускули на ръцете са 2 точки, мускулите на ствола са 1 точка (не може да излезе от леглото самостоятелно, обърна се в леглото с голяма трудност), лумбалната илиака е 0.5-1 точка. Сухожилни рефлекси в ръцете ниски D 12 / l, левкоцити - 4.8 × 10 9 / l, лимфоцити - 37%, s - 49%, u - 1%, n - 4%, m - 9%, ESR - 15 mm / час, тромбоцити - 362 × 10 9 / l, CP - 0.94.
Анализ на урината (08.02.07) - без патология.
Биохимия на кръвта (08.02.07): урея - 4.5 mmol / l, билирубин - 13.9 mol / l, глюкоза - 4.7 mmol / l, холестерол - 5.2 mmol / l, B-липопротеини - 4, 2 mmol / l, общ протеин - 66,2 g / l, алкална фосфатаза - 276,0 единици / l.
Инструментални изследвания. ЕКГ: синусова тахикардия, сърдечна честота - 102 на минута. Хоризонталната посока на EOS.
Биопсия на четириглавия мускул: мускулни влакна в състояние на атрофия, изтъняване до разкъсвания. Мускулите са под формата на отделни влакна, между които има тънки слоеве съединителна тъкан и изразена лимфна и плазмена клетъчна инфилтрация. Пролиферация на съдови ендотелни клетки, удебеляване на стените, стесняване на лумена.
Игла електромиография: M. Vastus lateralis dxt: средната продължителност на потенциалите на двигателните единици (PDE) се намалява с 46% при скорост 12% (7,9 ms при скорост 12,1 ms). Средните и максималните амплитуди на MRE са 363 µV (намалени) със скорост 500–600 µV и 1508 µV (увеличени) със скорост 1000–1200 µV. Броят на многофазните потенциали е 15% (нормата е до 10%). В спокоен мускул (в покой) се записва спонтанна активност (обикновено не се открива): 23 потенциал на фибрилация (PF), 19 положителни остри вълни (DOM).
Така, въз основа на клинични симптоми, биохимични данни, резултати от морфологични изследвания и ЕМГ, е направена клинична диагноза: Хронична възпалителна миопатия - полимиозит, остър стадий.
Лечението е проведено: метрипред 500-1000 mg интравенозно, след това орален преднизон 70 mg и 35 mg дневно, азатиоприн 150 mg / ден.
На 10-ия ден от лечението се наблюдава положителна динамика под формата на изчезване на кожни прояви, увеличаване на силата в m. orbicularis oculi - до 4 точки, мимически мускули - до 5 точки, мускули на врата - до 4 точки, проксимални мускули на ръцете - до 4 точки, лумбално-илиачна - до 3 точки, както и подобрена екскурзия в гръдния кош, увеличаване на тягата на кашлицата. Пациентът започнал да ходи, свободно се въртеше в леглото.
Данните за ЕМГ показват увеличение на параметрите на ЕНЕ и значително намаляване на тежестта на спонтанната активност, което се разглежда като положителна тенденция.
Комбинираната терапия гарантира успеха на лечението. При освобождаване от отделението са дадени препоръки: прием на преднизон 70 mg и 35 mg дневно, азатиоприн 150 mg / ден.

Трябва да се отбележи, че при всичките 9 пациенти, които използват интравенозно интравенозно лечение с пулсови CS (metipred или преднизон), е постигнато повишаване на силата на скелетните мускули и намаляване на нивата на CPK и CIC (Таблица 1). Намаляване на тежестта на спонтанната активност съгласно данните за EMG е наблюдавано при 8 пациенти. Пулсовата терапия с кортикостероиди допринася за бързата регресия на неврологичните нарушения, подобряването на двигателните функции при пациентите и възстановяването на способностите за самообслужване. Освен това е било възможно да се намали продължителността на стационарното лечение със средно 20%. Нежелани реакции се появяват само при трима пациенти и се проявяват главно гадене, което успява да спре назначаването на антиацидни лекарства (Almagel).

дискусия
Полимиозитът се развива като резултат от антиген-специфична цитотоксична реакция, медиирана от Т-лимфоцити [7]. Заболяването се свързва с активирането на SD8 Т-лимфоцити, които преминават през стената на кръвоносен съд, използвайки металопротеинази, достигат до мускулните влакна и, чрез секретиране на перфорин, причиняват увреждане на мускулната мембрана. След това тези клетки проникват в мускулните влакна и причиняват некроза. Обаче, нито антигенът, срещу който е насочен имунният отговор, нито спусъка, който задейства имунния отговор, не са установени. От литературата е известно, че основният задействащ механизъм, който задейства имунния отговор, се приема за вирусна инфекция, но не са открити вирусни антигени и геноми в мускулите на пациенти с РМ [7].
Хистоморфологично, при ПМ се определят възпалителни промени предимно паренхимна локализация. Лимфоидните инфилтрати проникват в мускулните снопове и са разположени главно фокални (ендомисални). При хроничното протичане на заболяването се откриват признаци на некроза на мускулните влакна [1]. Периваскуларни и интерстициални инфилтрати се изразяват леко.
Хистохимично изследване при пациенти с РМ показва високо ниво на редокс процеси в мускулите, както се вижда от повишаване на активността на NAD-диафораза и NADP-диафораза, както и преобладаването на анаеробния глюкозен метаболизъм, специфичното разпределение на ензимната активност [1].
Дебют на заболяването при възрастни от 20 до 40 години. По-често жените са болни, според литературата съотношението на жените към мъжете е 2: 1 [1, 4].
В основата на клиничната картина на полимиозит е слабо проксималната мускулна слабост, съчетана с миалгия, до по-голяма или по-малка степен на изразена амиотрофия. Слабостта нараства бавно. При остър полимиозит се наблюдава изразено подуване на кожата и подкожната тъкан. Рядко се засягат мускулите на очите и лицевите мускули. Много по-често в процеса участват мускулите на фаринга и врата, което се проявява с дисфагия, невъзможност да се поддържа главата в изправено положение, до и включително пълното окачване на главата. В тежки случаи с РМ, дихателните мускули могат да бъдат засегнати. При РМ сухожилните рефлекси са запазени, но с изразени атрофии те могат да намалят до точката на пълна загуба, чувствителността не е нарушена.
Болестта често дебютира със системни прояви, а в други случаи възникват на фона на подробна картина на мускулното страдание. Системните прояви се проявяват като треска, загуба на тегло, артрит, артралгия, синдром на Рейно, васкулит, интерстициална белодробна фиброза, готтронови папули (люспеста еритема на кожата на интерфаланговите и метафалофаланговите артикулации). Калцификацията е вторична и е "репаративна" по природа. Локализира се подкожно под формата на плаки или масивни отлагания в областта на най-засегнатите мускули на раменния и тазовия пояс.
Артикулярният синдром е по-малко характерен, изразен под формата на артралгия или лезии на периартикуларните тъкани, рядко артрит.
Известно е, че миокардът се повлиява много по-често от перикарда и ендокарда. Развива се фокален или дифузен миокардит, дистрофични промени на миокарда, кардиосклероза, понякога с нарушение на ритъма, както е видно от ЕКГ данните (промени в Т вълната, намаляване на S-T интервала и др.) И рентгенови изследвания (увеличаване на размера на сърцето, плавност на дъгите и др.)., Перкусията бележи разширяване на границите на сърцето в ляво, аускултативно - приглушен сърдечен звук, систоличен шум на върха. С ехокардиография: хиперкинетично сърце, пролапс на митралната клапа.
Белите дробове често участват в имунния процес с развитието на интерстициална фиброза и признаци на белодробна хипертония.
От страна на стомашно-чревния тракт има признаци на гастроентероколит.
Като се има предвид честотата на полимиозит, като паранеопластичен синдром, е необходимо да се извърши пълен преглед на органите.
В периферната кръв често се наблюдава повишаване на СУЕ, умерена левкоцитоза с тежка еозинофилия, понякога смяна в ляво, понякога хипохромна анемия. При изследването на кръвния серум се наблюдава повишаване на нивото на CIC, мускулни ензими - CK, трансаминази, фруктозо-бисфосфат алдолаза, лактат дехидрогеназа, хипергама глобулинемия.
Автоимунната природа на ПМ се потвърждава не само от неспецифични промени в имунния статус, комбинация от полимиозит с други автоимунни заболявания, но и чрез разкриване на свръхпроизводството на широк спектър от антитела, които реагират с цитоплазмените протеини и нуклеиновите киселини, участващи в синтеза на протеини (миозит-специфични антитела, антитела за ядрени антигени Mi-2, анти-CADM-140, анти-р155 и р155 / 140 антитела) [8]. Когато PM увеличава спонтанното и индуцирано производство на TNF-a [9].
Електромиографията е допълнителен инструментален метод за диагностициране на РМ. Използвайки иглени електроди, се установява намаляване на продължителността и амплитудата на потенциала на двигателните единици, тяхната изразена полифазия, спонтанната активност на мускулните влакна - положителни остри вълни, потенциали на фибрилация и в по-малка степен - факсикулационни потенциали. Промените в ЕМГ не са специфични за РМ, те се наблюдават и при други миопатии, полиневропатии с лезии на крайните аксони. Затова EMG трябва да се лекува в комбинация с клиничната картина на заболяването и други допълнителни методи [2].

За да се направи определена диагноза на полимиозит, е необходима комбинация от поне три критерия за диагностициране на полимиозит:
- комплекс от клинични симптоми
- повишени мускулни ензими
- промени в параметрите на ЕПС в съответствие с ЕМГ
- морфологични промени в мускулите.

Кортикостероидите са основната патогенетична терапия за полимиозит. Според литературата пълен или частичен отговор на КС се постига при 75-90% от пациентите [6].
В момента CS се използват по два метода. Първият е пулсовата терапия на CS (metipred или преднизон) интравенозно в продължение на три дни в размер на 10-15 mg на 1 kg телесно тегло на пациента [4, 5].
Втората схема: назначаването на преднизон в еднократна доза в размер не по-малко от 1 мг на 1 кг телесно тегло на пациента сутрин всеки ден. При тежки случаи дозата се увеличава до 2 mg на 1 kg телесно тегло [4].
Прилагахме първата схема на нашите пациенти с остро развитие на заболяването и тежка мускулна слабост. Пулсова терапия се провежда в продължение на 3 дни, с последващо приложение на преднизон орално в доза от 1 mg / kg / ден всеки ден. Нито едно от клиничните наблюдения на значими странични ефекти при лечение на ПМ не е наблюдавано. Известно е, че подобрение при пациенти с ПМ по време на лечението с адекватни дози на КС идва средно 2-4 месеца след лечението. Поддържащата доза преднизолон зависи от протичането на заболяването, индивидуалната толерантност. Въпросът за отнемане на лекарството може да бъде решен само ако за най-малко 12 месеца няма клинична и биохимична активност (CPK) на процеса, изчезването на спонтанната активност по данни от EMG [4]. В повечето случаи, дори и при най-благоприятния курс на заболяването, общата продължителност на лечението е 2–3 години, докато само 25% от пациентите могат напълно да се откажат от КС, но много от тях трябва да приемат поддържащи дози от лекарството за дълго време.
Трябва да се обсъди цитостатична терапия (КТ), когато е необходимо да се включи в схемата на лечение в следните случаи:

Клиничното подобрение настъпва в рамките на 2-5 дни след инфузията и след 10-14 дни достига своя максимум (доза от 2–4 g на 1 kg телесно тегло дневно в продължение на 5 дни). Лечението на IVIG допринася за повишаване на общата резистентност на организма на пациентите и по-бързото разрешаване на интеркурентните инфекции, което е особено важно при пациенти с депресирана имунна система.
След 2–3 курса, провеждани месечно, подобрението достига степен, която позволява да се намали дозата на CS. Въпреки това, предвид високата цена на лекарството, решението за целесъобразността на употребата на IVIG трябва да бъде обсъдено във всеки случай.
По този начин, нашите резултати ни позволяват да препоръчаме провеждането на импулсна терапия с високи дози CS (преднизон) при пациенти с остро развитие на ПМ, за да се постигне по-бърз регрес на неврологичните заболявания, да се възстанови способността за самообслужване и да се подобри качеството на живот на пациентите, както и да се намали продължителността на стационарния престой на пациентите. което е особено важно по отношение на застрахователната медицина.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит са заболявания, характеризиращи се със системно гнойно възпаление на съединителната тъкан, набраздени и гладки мускули с нарушение на неговата двигателна функция.

  • При дерматомиозит (болест на Вагнер, болест на Вагнер-Неферрихт-Хеп), мускулните увреждания се комбинират с кожни лезии под формата на еритема и оток в откритите части на тялото.
  • При полимиозит се развива само мускулно увреждане и отсъства кожен синдром.

Честотата е около 1: 200 000 годишно. Момичетата и жените се разболяват 2 пъти по-често.

Етиология и патогенеза

Причината за заболяването е неизвестна. Смята се, че вирусната инфекция и автоимунните реакции са важни за неговото развитие. Антитела към пикорнавируси са открити в кръвта на деца с дерматомиозит и при пациенти с полимиозит при възрастни срещу Toxoplazma gondii. Пациенти с грипна и Coxsackie вирусна инфекция могат да развият лек миозит. Но към днешна дата, вирусологични и серологични изследвания и липсата на ефект на антибактериална терапия на токсоплазмоза не потвърждават вирусния характер на тези заболявания. Но, може би, модифицираните вируси съдържат антигени, които приличат на собствените антигени на организма и причиняват образуването на автоантитела към цитоплазмените протеини (антиген J0-1).

Автоимунният характер на заболяването се потвърждава от откриването на автоантитела към ядрени или цитоплазмени антигени, култури от човешки епителни клетки (Hep-2), транспортни РНК синтетази (например хистидил-тРНК синтетаза) и интраваскуларни депозити на имунни комплекси, които увреждат ендотелните клетки. Имунохистохимичните изследвания на мускулната тъкан при полимиозит разкриват възпалителни инфилтрати, съдържащи активирани цитотоксични CD8 лимфоцити заедно с CD4 лимфоцити и макрофаги. При дерматомиозит в мускулната биопсия има депозити на имуноглобулини и комплементни компоненти C5b - C9, а CD4 + клетки и β лимфоцити се натрупват около малки съдове. Развива се съдова лезия, медиирана от антитела и водеща до образуване на огнища на некроза в мускулните влакна, тяхната дегенерация и загуба на напречно набраздяване.

Регенерацията на скелетните мускули се проявява чрез увеличаване на броя на мускулните ядра и базофилията на мускулните елементи. Впоследствие се развива интерстициална фиброза.

класификация

Понастоящем се използва класификация (съгласно R.L. Woltman, 1994), която включва идиопатични възпалителни миопатии и миопатии, причинени от инфекции, лекарства и токсини.

  1. Идиопатични възпалителни миопатии:
    • Първичен полимиозит.
    • Първичен дерматомиозит.
    • Ювенилен дерматомиозит.
    • Миозит, свързан с тумори.
    • Миозит с "включвания".
    • Миозит, свързан с еозинофилия.
    • Локален или фокален миозит.
    • Осифициращ миозит.
    • Гигантски клетъчен миозит.
  2. Миопатии, причинени от инфекции.
  3. Миопатии, причинени от лекарства.

симптоми

Първичен полимиозит. Може да започне внезапно или постепенно. Първоначално се развива симетрична мускулна слабост на проксималните мускули на крайниците, особено на бедрата. Пациентите трудно се изкачват и слизат по стълбите, за да станат от клекнало положение. При поражението на мускулите на раменния пояс пациентите изпитват затруднения да вдигнат ръцете си и да мият. Често се отразява на мускулите на шията, което е съпроводено с нарушение на флексията. Много пациенти развиват слабост на набраздените мускули на фаринкса и горната трета на хранопровода, което води до дисфагия. При някои пациенти са засегнати дихателните мускули, което води до тежки респираторни нарушения. Дисталните мускули на крайниците са засегнати сравнително рядко. Атрофия на мускулите и контрактурите може да се развие в по-късните стадии на заболяването. Приблизително 35% от пациентите имат лезии на сърдечния мускул, проявяващи се с инфаркт-подобни промени на ЕКГ, аритмии и сърдечно-съдова недостатъчност. Някои пациенти развиват артралгия и синдром на Рейно.

Първичен дерматомиозит. Това е една трета от случаите на полимиозит на дерматомиозит. Поражението на мускулите се развива при повечето пациенти, заедно с промените в кожата. На кожата се появяват местни или дифузни еритематозни петна с характерен люляков оттенък, лющене и атрофия. Обривите са най-често локализирани върху клепачите, носа, бузите, челото, лакътя, коляното и метакарпофаланговите стави и се простират до шията и горната част на тялото. Често често се откриват синдром на Готрон (пилинг и атрофия на кожата, най-силно изразени на ръцете и краката), хелиотропните ("слънчеви") клепачи (подуване и пурпурно оцветяване) и "ръцете на занаятчия" (еритематозни хипертрофични промени на кожата на дланите и пръстите).

Увреждане на ставите. Понякога пациентите развиват симетрични възпалителни лезии на малките стави на ръцете и китките. Но разрушителните промени на ставите обикновено отсъстват. Възпалението е преходно по характер и бързо се преустановява чрез лечение с глюкокортикоиди.

Лезии на белите дробове. Най-често се проявяват интерстициална пневмония, алвеолит и бавно-прогресираща фиброза, причинена от антитела за транспортни РНК синтетази. Тези лезии се проявяват с непродуктивна кашлица и прогресивна дихателна недостатъчност. Поражението на диафрагмалните мускули и развиващата се сърдечна недостатъчност влошават смесената диспнея.

Увреждане на бъбреците. Развива се рядко и се проявява с протеинурия и нефротичен синдром. Понякога поради тежка миоглобинурия се развива остра бъбречна недостатъчност.

Дерматомиозит и полимиозит при злокачествени тумори. Около 10-25% от пациентите имат рак, главно при възрастни над 40-годишна възраст. Особено висок риск при пациенти с рак над 60 години. Миопатиите най-често се развиват при рак на белия дроб, стомашно-чревния тракт, гърдата, матката, яйчниците и лимфопролиферативните заболявания. Тези форми на дерматомиозит - полимиозит се считат за независими и се наричат ​​паранеопластични синдроми. За изключване на злокачествени тумори се извършват задълбочени клинични, гинекологични, ректални и, ако е необходимо, рентгенови, общи и биохимични кръвни тестове, цитологично изследване на храчки и урина. Освен това препоръчва се дефинирането на простатен-специфичен антиген при мъжете и СА-125 при жени (овариален туморен антиген). Прогнозата е неблагоприятна, пациентите умират от основното заболяване, усложненията или не лекуваните мускулни увреждания.

Ювенилен дерматомиозит. Сред пациентите с дерматомиозит приблизително 25% са деца, които имат клинична и хистологична картина на васкулит с кожа, мускули, стомашно-чревен тракт, бъбреци и други органи. Често се развиват огнища на некроза на кожата, исхемични инфаркти на мускулите, бъбреците и стомашно-чревния тракт. С прогресирането на заболяването се развиват контрактури, дължащи се на калцификация на мускулите и периартикуларната подкожна тъкан. Прогнозата на заболяването е същата като при възрастните. Но се смята, че децата имат по-добра прогноза от възрастните. Може би това несъответствие се дължи на разликата в диагностичните критерии за ювенилен дерматомиозит.

Миозит с "включвания". Тази форма се отнася до възпалителна миопатия, е спорадична и наподобява полимиозит в клиниката. Заболяването обикновено се развива при по-възрастните мъже, проявява се с фокална продукция както на проксималните, така и на дисталните мускули на крайниците и има бавна прогресия. Характерно за миозит с "включвания" е ранната поява на изразена слабост на четириглавия мускул, флексорите на пръстите и китката. Типична хистологична характеристика, открита в мускулна биопсия, е вакуолите, заобиколени от ръба на амилоид-съдържащи базофилни гранули. Използвайки електронна микроскопия, те откриват в саркоплазма и ядра на включвания, наподобяващи нуклеокапсидната форма на парамиксовирусите. В серума няма автоантитела. Характеризира се с резистентност към глюкокортикоиди и други имуносупресивни лекарства. След 5-10 години с хронично прогресиране на курса, пациентите губят способността си да се движат самостоятелно.

Дерматомиозит и полимиозит, свързани с ревматични заболявания. Лезии на проксималните мускули, идентични на полимиозит, могат да се появят със системна склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и по-рядко с нодуларен периартерит и ревматизъм. Но най-често миозитът е компонент на смесената болест на съединителната тъкан. Тази форма на дерматомиозит - полимиозит представлява 20% от всички кръстосани синдроми, характеризиращи се с полиартрит и феномен на Рейно, висок титър на антинуклеарни автоантитела и повишена активност на CPK. Мускулната биопсия не винаги позволява диференциална диагноза, тъй като откритите патологични промени в мускулите са сходни при полимиозит и други заболявания на съединителната тъкан. Обикновено е податлив на лечение с глюкокортикоиди.

диагностика

Лабораторни и инструментални изследвания

Всички форми на полимиозит се характеризират с повишаване на активността на мускулните ензими (CK, алдолаза, LDH, ASL и ALT), чиято тежест корелира със степента на активност на заболяването. Броят на кръвните клетки е нормален. По-голямата част (80-90%) от пациентите показват автоантитела към ядрени и цитоплазмени антигени. Наличието на автоантитела към Hep-2 клетки е стандартен диагностичен тест.

Всички възпалителни миопатии са придружени от образувания на специфични автоантитела. Те включват автоантитела за транспортиране на РНК синтетази (антитела J0-1 до хистидил-тРНК синтетаза) и сигнално разпознаващи частици, взаимодействащи с миозинови нуклеопротеини. В комбинация с полимиозит със системна склеродермия се откриват антитела срещу Sel-70, синдром на SLE и Sjögren - към Sm, Ro / SS-A, La / SS-B.

При регистриране на електромиограма при повечето пациенти (80%) се открива типична миопатична триада: малки, къси и полифазни (от повече от четири фази) потенциали на действие на двигателните единици. Хистологичното изследване на мускулната биопсия разкрива фокална некроза, дегенерация и фагоцитоза на мускулни влакна и възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, макрофаги и плазмени клетки. В скелетните мускули се развива регенерация с базофилия на мускулните елементи, увеличаване на броя и размера на мускулните ядра. По периферията на мускулните снопове се развива атрофия на мускулните влакна, дължаща се на некроза на ендотелиума и намаляване на броя на капилярите. При хроничното протичане на заболяването се образуват интерстициални фиброзни инфилтрати.

Диагностични критерии

Диагностичните критерии са разработени от A. Bohan et J.B. Тези критерии трябва да бъдат допълнени с точки за наличие на неразрушаващ артрит и откриване на автоантитела.0-1. При откриване на един тип кожни лезии и четири други признака от точки 1-4 и автоантитела J0-1 диагнозата ще бъде надеждна (чувствителност - 98,9%, специфичност - 95,2%).

Диагностични критерии за дерматомиозит - полимиозит (според A. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симетрична слабост на мускулите на раменния и тазовия пояс и предните флексори на врата, които прогресират в продължение на няколко седмици или месеци в комбинация или при липса на дисфагия или лезии на дихателните мускули.
  • Хистологично изследване на мускулни признаци на некроза на мускулни фибрили от 1-ви и 2-ри тип, фагоцитоза, регенерация с базофилия, големи ядра и ядра в сарколема, периферна атрофия, вариабилност на размера на миофибрилите, възпалителен ексудат.
  • Повишена серумна концентрация на мускулни ензими (CPK, алдолаза, AST, ALT и LDH).
  • Електромиографски промени: къси, малки многофазни моторни единици, фибрилация и др.
  • Дерматологични прояви, включително хелиотропно оцветяване на кожата на клепача с периорбитален оток; люспест еритематозен дерматит върху гръбначния стълб на ръцете, особено върху метакарпофаланговите и проксималните интерфалангови стави (симптом на Готрон) и кожни лезии на коляното, лакътните стави, лицето, шията, горната половина на гърдите.

Диференциална диагностика

Генерализираната мускулна слабост или слабост на проксималните мускули в комбинация с типични кожни промени са характерни признаци на дерматомиозит - полимиозит. Но мускулна слабост, придружена или не придружена от миалгия, може да възникне при много други заболявания.