Миопатия: симптоми, принципи на диагностика и лечение

Миопатията е хетерогенна група заболявания, базирана на първичното увреждане на мускулната тъкан.

Друг термин за миопатия е миодистрофия, която е по-често използвана за обозначаване на наследствени миопатии.

Основната лезия на мускулните клетки може да се прояви под действието на различни етиологични фактори (наследственост, метаболитни нарушения, бактерии). Приетата класификация на миопатиите се основава на този факт.

класификация

Разграничават се следните видове миопатии:

  1. Прогресивни мускулни дистрофии.
  • Миепатия на Дюшен.
  • Миопатия Бекер.
  • Миопатия Landusi-Dejerine.
  • Миопатия Емери-Драйфус.
  • Финална форма на прогресивна мускулна дистрофия.
  • Офталморациална форма.
  • Дистални миопатии (миопатия на Мийоши, миопатия на Веландер и др.)
  1. Вродени мускулни дистрофии и структурни миопатии.
  2. Метаболитни миопатии (митохондриални миопатии, ендокринни).
  3. Възпалителни миопатии.

Класификацията изброява най-често срещаната мускулна дистрофия, но това не е пълен списък.

симптоми

Основният симптом на всички миопатии е мускулната слабост. Проксималните крайници (раменния пояс, раменете, бедрата, тазовия пояс) участват по-често от останалата част на тялото.

Всеки тип мускулна дистрофия се проявява с лезия на определени мускулни групи, което е важно при поставянето на диагноза. Мускулите са засегнати симетрично. Ако слабостта се проявява в мускулите на тазовия пояс и краката, тогава такъв човек използва поетапно повдигане, за да се издигне от пода: той се обляга на пода, после на колене, след това се издига с помощта на опора на мебели (легло, диван). Изглежда, че той "се изкачва сам". Трудно изкачване по стълби или нагоре. Има нужда да се използват ръцете при повдигане. С развитието на слабост в ръцете на затруднено разресване на косата. При слабостта на мускулите, поддържащи гръбначния стълб, има повишено огъване на кръста напред. Поражението на скапуларните мускули води до изоставане на долния край на лопатките отзад ("крилообразни" лопатки). Мускулите на лицето страдат по-рядко от други и само с някои миопатии. При човек се наблюдава понижаване на горните клепачи (птоза), падане на горната устна, нарушения на артикулаторната реч и нарушения в гълтането. При слабост в ръцете човек има трудности при извършването на високо диференцирана работа (писане, свирене на музикални инструменти, обръщане и др.). Слабостта на краката се проявява чрез образуването на кухо стъпало, поразяваща походка.

С течение на времето мускулната тъкан се разпада, появяват се атрофирани мускули. На фона на мускулна атрофия настъпва пролиферация на съединителна тъкан, което създава фалшиво впечатление на обучени, изпомпвани мускули - псевдо-хипертрофия на мускулите. В ставите се образуват контрактури, свиването на мускулно-сухожилните влакна, което води до ограничаване на подвижността в ставите, болка.

За повечето миопатии клиничната картина има същите признаци. Нека се спрем на най-честите миопатии, които се различават по отношение на възрастовия дебют на болестта, степента на прогресиране на процеса, причината за неговото възникване.

Прогресивни мускулни дистрофии

Това са наследствени заболявания, които се основават на смъртта на мускулните влакна с постепенното заместване на мастната тъкан. Тази група се характеризира с бързо развитие на процеса, което води до увреждане на човека.

  1. Миопатия Дюшен и Бекер.

Миодистрофиите имат подобна клинична картина. Болестите са рецесивни по природа и се предават от Х-хромозомата, така че само момчетата са болни. Основата на патологията е нарушение на структурата (миопатия на Бекер) или пълното отсъствие (миепатия на Дюшен) на специален протеин - дистрофин, който участва в работата на невроните, скелетните мускулни влакна и сърцето. Патологичните промени в структурния протеин водят до некроза на мускулните клетки - атрофия. Миопатията на Дюшен се среща няколко пъти по-често от миопатията на Бекер. Дебютът на мускулната дистрофия на Дюшен се среща в ранна възраст (на възраст от 3 до 7 години). Първите симптоми са неспецифични по природа и в началото родителите често ги приписват на особеностите на техния характер: ниска мобилност в сравнение с връстниците, пасивност в игрите. Псевдо-хипертрофираните мускули не са подозрителни. С течение на времето клиничната картина се влошава: детето престава да се издига от пода без опора, появява се патешка походка поради слабостта на мускулите на тазовия пояс. Има ходене по пръстите, защото ахилесовите сухожилия се променят и им пречат да стоят на петите. Интелектът е намален.

Клиничният курс прогресира бързо и от 9 до 15 години детето губи способността си да се движи самостоятелно, а настъпва инвалидност. При преглед се откриват контрактури (закотвяне) в глезените стави. Мускулите на бедрата, тазовия пояс, гърба, горната част на ръцете ще атрофират. Често при деца атрофията не се забелязва поради развитието на подкожна мастна тъкан. Свързани са остеопорозата, дилатационната кардиомиопатия и дихателната недостатъчност. Детето се събужда с чувство на страх, задушаване, липса на въздух на фона на намаляване на белодробния капацитет и развитие на дихателна недостатъчност.

Смъртта настъпва след 20-30 години от дихателна или сърдечна недостатъчност.

Миопатията на Бекер работи по-нежно. Клиничната картина е подобна на клиниката на миепатията на Дюшен, но дебютът на заболяването се появява на по-късна възраст (11-21 години). Човек губи способността си да се движи самостоятелно в по-късна възраст (след 20 години). Сърдечната недостатъчност е по-рядко срещана в сравнение с миодистрофията на Дюшен. Умът е спасен.

  1. Миопатия Landusi-Dejerine.

Заболяването засяга мускулите на раменния пояс и раменете, както и мускулите на лицето. Дебютът на миодистрофията е на второто десетилетие на човешкия живот. Първоначално има слабост и атрофия в мускулите на раменния пояс, което се проявява от разстоянието на раменните лопатки от гърба ("крилати" раменни лопатки), раменните стави са обърнати навътре, а ребрата се изравнява в предно-горния размер. Постепенно лицевите мускули са включени в процеса: речта става неразбираема, горната устна се спуска ("тапир устните"), усмивката на човека става хоризонтална, без да вдига ъглите на устните (Gioconda усмивка). При някои хора атрофията засяга мускулите на краката, особено долните крака. Характерен симптом е асиметричната мускулна атрофия. Псевдо-хипертрофията не винаги е така. Контрактурите на ставите са по-слабо изразени в сравнение с миепатията на Дюшен.

Мускулната слабост и атрофия се съчетават с дилатационна кардиомиопатия, отлепване на ретината, загуба на слуха. При някои пациенти двигателната активност продължава до края на живота и не води до тежка инвалидност, но друга част от пациентите е обвързана с инвалидни колички през третото десетилетие от живота.

Прогресира бавно. Първите симптоми се появяват при деца на възраст 5-15 години. Повлияни са мускулите на ръцете и раменния пояс, постепенно се образуват контрактури в лакътните стави и ръцете. В същото време мускулите на краката атрофират, така че детето „плеска” с краката си при ходене. До определена възраст идва процесът на стабилизиране. Изкачването по стълбите остава възможно без използването на импровизирани средства. Псевдогопертрофите не са характерни. Ако от страна на скелетните мускули промените не са толкова изразени, че да веригат детето до инвалидна количка, то от страна на сърцето са животозастрашаващи в природата. Развива се дилатация или хипертрофична кардиомиопатия, която разрушава сърцето, води до аритмии, блокади, в тежки случаи, до смърт. Такива пациенти инсталират изкуствен пейсмейкър.

  1. Миодистрофия на крайните пояси на Erb-Roth.

То се среща еднакво често при мъжете и жените. Характеристиките на клиничната картина включват развитието на 20-30 години, инвалидността се появява след 15 или повече години от момента на появата на първите симптоми. Мускулите на раменния пояс и тазовия пояс са засегнати еднакво. При изследване се обръща внимание на патичната походка на човек, който се изправя "сам по себе си", "крилообразните" лопатки. Не се образуват псевдохипертрофи, лицевите мускули остават непокътнати. Промени в сърцето не се случват.

Проявява се чрез пропускане на горните клепачи (птоза), запушване при поглъщане (дисфагия) и поява на носов тон на гласа (дисфония), последвано от добавяне на слабост в мускулите на ръцете, раменете, краката и тазовия пояс.

Те се разделят на няколко вида, в зависимост от началото на заболяването: от ранно детство, ранно детство, късен дебют (тип Welander), тип Mioshi, с натрупване на desmin включвания.

Дисталните мускулни дистрофии се проявяват главно в лезията на мускулите на краката и ръцете. Обръща се внимание на появата на крачещи крака при ходене. С течение на времето може да се образува кухо стъпало (увеличаване на арката на крака) или псевдо-хипертрофия на мускулите на краката, сколиоза. Човек се притеснява за слабостта на разтегателите на мускулите на ръцете, което създава трудности с фино диференцирана работа с ръцете. Различни подтипове на дистална миопатия напредват с различна интензивност. При някои подтипове лезията на мускулите се разпространява по-високо (бедрата, краката, предмишниците, раменете, шията).

Редки форми на прогресивна мускулна дистрофия включват скапулоперонеална миодистрофия, тазо-феморална миодистрофия на Лайден-Мобиус, миодистрофия на Мебри и др.

Вродена мускулна дистрофия

Този термин се отнася до миопатии, които са възникнали при дете непосредствено след раждането или през първите месеци от живота. Диагнозата на заболяването се основава на следните критерии:

  • Мускулна хипотония (намаляване на мускулния тонус) на детето от първите дни на живота;
  • Биопсични доказателства за миопатия;
  • Други заболявания с подобна клинична картина са изключени.

От първите дни на живота, детето има генерализирана слабост на всички мускули. Слабостта на диафрагмените мускули води до нарушена вентилация и добавяне на инфекция (основната причина за смъртта), слабост в мускулите на шията - невъзможност за задържане на главата, слабост в ръцете и краката - "жабешка поза". Детето далеч изостава в двигателното развитие, но интелектът е запазен. Друга отличителна черта е контрактурите в много стави (лакът, глезен, коляно). Промени в централната нервна система (аномалии, демиелинизация и др.) Се откриват едновременно при някои деца.

Вродените миодистрофии включват миопатия на Фукуяма, вродена миодистрофия с левкодистрофия и церебурокуларна миодистрофия.

Причините и механизмите на развитие не са напълно известни.

Възпалителни миопатии

По причинен фактор се разделят на следните групи:

  • Идиопатични миопатии (полимиозит, дерматомиозит). Основата на патологията е увреждане на мускулите с антителата на имунната система.
  • Възпалителни (стрептококов миозит, миозит с грип, токсоплазмоза и др.). вирусни, бактериални или паразитни агенти увреждат самите мускули или продукти от разпад.
  • Възпалителни миопатии при пациенти, получаващи лекарства.

Възпалителни миопатии възникват с болка в покой и по време на движение на мускулите. При изследване се установи болезненост на мускулите, симптоми на интоксикация.

Метаболитни миопатии

Тези заболявания са наследствен или придобит характер, които се основават на метаболитни нарушения в мускулните клетки.

В същото време със слабостта на мускулите, други симптоми на метаболитни нарушения, се появяват ендокринни промени.

диагностика

Диагностичните мерки включват няколко области:

  1. Събиране на фамилна анамнеза (наличие на заболяването при роднини).
  2. Неврологичен преглед.
  3. Лабораторни методи.
  • Биохимичен анализ на кръвта за CPK (креатин фосфокиназа - ензим, който се появява по време на разграждане на мускулите).
  • Кръвен тест за захар, хормони.
  1. Инструментални изследвания.
  • ENMG (електронейромиография).
  • Мускулна биопсия (един от надеждните диагностични методи).
  • ЕКГ и ECHO-KG (откриване на промени в сърцето).
  • Оценка на ВК (откриване на респираторни нарушения)
  • ДНК диагностика (генетично изследване).

лечение

Основната задача при лечението на пациенти с наследствени миопатии е да се забави началото на неподвижност с бързото образуване на контрактури и респираторни нарушения.

Пасивни и активни движения в ставите няколко пъти на ден. Дихателна гимнастика. Интензивността на натоварването зависи от стадия на заболяването и носи щадящ защитен режим, за да не се провокира влошаване на състоянието.

  • Масажирайте внимателно.
  • Ортопедичната корекция има за цел да предотврати развитието на патологични настройки в ръцете и краката, борбата с контрактурите с помощта на специални ортопедични гуми, стил за пациента.
  • Диета с високо съдържание на протеини, витамини и микроелементи.
  1. Медикаментозно лечение.

Възможностите за медицински грижи са значително ограничени, тъй като няма специфично лечение. Симптоматичното лечение е насочено към поддържане на активността на здравата мускулна тъкан, намаляване на контрактурите и атрофиите.

Лечението включва следните групи лекарства:

  • Витамини от група В, витамини А и Е.
  • Нестероиден анаболен (калиев оротат, АТР).
  • Кардиотрофни лекарства (рибоксин, карнитин хлорид).
  • Коректори за микроциркулация (пентоксифилин).
  • Ноотропи (пирацетам).
  1. Хирургичното лечение е насочено и към борба с контрактурите с неефективността на консервативните методи. Сухожилията или мускулите се разрязват (ахилотомия, миотомия).

Други миопатии се лекуват в рамките на заболяването, което ги причинява (лечение на грип, токсоплазмоза и др.).

Първият медицински канал, невролог Г. Н. Левицки, лекции на тема “Придобити и метаболитни миопатии”:

Образователна програма по неврология, тема "Миопатия":

Класификация, прояви и лечение на миопатия

Съдържание:

Миопатията е голяма група от заболявания, които имат един знак за всички. Това е прогресивна слабост в мускулите, която впоследствие води до тежка инвалидност на пациента. В същото време мускулите напълно губят функциите си, а в някои случаи се случва и тяхната дегенерация и на тяхно място се появява мастна или съединителна тъкан.

Има няколко класификации на миопатиите и досега няма нито един, който да е приет от всички лекари. Въпреки това е обичайно да се разделят на наследствени и придобити.

Към наследствени форми трябва да се включат:

  1. Вродена.
  2. Прогресивни, които също се наричат ​​миодистрофия.
  3. Миотония.
  4. Периодична парализа.
  5. Наследствени метаболитни видове, които са разделени на тези, които се случват в нарушение на въглехидратния метаболизъм, в нарушение на липидния метаболизъм и митохондриалните.

Също така, има придобити форми, които включват възпалителни, ендокринни и токсични.

От съображения за възникване те също са разделени на два типа. Това са първични и вторични форми. Основните заболявания са самостоятелни заболявания, които най-често са вродени. Тук можете да подчертаете:

  1. Младите миопатии, които се появяват през първия месец от живота на бебето.
  2. Ранни деца, първите прояви на които могат да бъдат приписани на възраст от 5 до 10 години.
  3. Младежи, които започват да се появяват у юноши и младежи.

Вторичните форми се проявяват като симптом на някое друго заболяване, например интоксикация или поради нарушения в хормоналната система.

Също така, всички видове тази патология могат да бъдат класифицирани според степента на слабост в мускулите. Тук те могат да бъдат разделени както следва:

  1. Проксимална - поражението на бедрата и раменете.
  2. Дистално - теле, предмишница, ръка.
  3. Смесени.

Лечението не зависи от вида на заболяването и е почти винаги едно и също.

Как да определим болестта

Миопатията е заболяване, чиито симптоми могат да се проявят както от самото раждане на бебето, така и от навършване на 15 до 18-годишна възраст. Всичко зависи от точно каква форма на заболяването страда пациентът.

Така например, ако заболяването започне да се проявява в ранна възраст, тогава се отбелязва синдромът на "мудното дете". В този случай е установено, че бебето има намален мускулен тонус, лека мускулна слабост, лошо развитие на мускулите и проблеми със смученето. Тъй като детето расте, мускулната слабост става по-забележима, но самата патология, като правило, напредва много бавно, освен в някои случаи, когато детето вече е на 10 години и става дълбоко инвалид.

Някои деца с тежка форма на заболяването просто не могат да се научат да ходят сами, а някои имат силна пареза и парализа, в който случай детето просто не може да движи ръцете и краката си. Движението е възможно само в инвалидна количка.

Слабостта, която не изчезва дори и след почивка и бърза умора, са първите признаци за развитието на тази болест. Той също така отбелязва, че не може да изпълнява обичайната си работа, ако патологията започва да се развива в по-зряла възраст. Постепенно слабостта се увеличава, мускулната тъкан става по-тънка и може да бъде напълно заменена с мастна или съединителна.

Понякога с това заболяване има усещане, че мускулите на човек са силно изпомпвани, това е особено забележимо в прасеца. Това обаче е и един от признаците на заболяването, а самите мускули на практика вече не присъстват при тези телета, те са заменени с мазнини.

В резултат на заболяването всички мускули наведнъж, както и само някои от техните групи, могат да страдат. Често се случва болестта първо да засегне само един крайник, а вторият крак или ръка изглежда напълно здрав. Но постепенно мускулната слабост преминава към този крайник, който дотогава е бил разглеждан без патология.

Друг симптом е летаргия и слабост на мускулите. Въпреки това, всички миопатии се различават един от друг при някои разлики в симптомите. Например, миепатията на Дюшен никога не се появява при момчетата, прогресира бързо и пациентът умира в ранна възраст. Мускулната миопатия на Becker е бавно протичащ процес, чиито първи симптоми не се появяват преди юношеството, а само краката и тазовата област са засегнати.

Лечение на миопатия

Лечението на вродени заболявания досега не е открито. Пациентите с такива диагнози получават симптоматична терапия, която само удължава живота на човека. Обаче, без него, смъртта настъпва в рамките на няколко години след диагнозата.

Основното лечение на миопатията е насочено към поддържане на тонуса и поддържане на подвижността на ставите. Като правило, няколко пъти в годината, а най-често на всеки 2 месеца, човек трябва да получи цялостно лечение в неврологична болница, която включва:

  1. Масаж.
  2. Класове по физикална терапия.
  3. Класове в басейна.
  4. Физиотерапия с прозерин и други лекарства.

Ако е необходимо, на пациента се препоръчва да носят корсети, които помагат да се справят с изкривяването на гръбначния стълб. Въпреки това, такива корсети са вече, когато първите промени в гръбначния стълб се появят, например, кифоза, сколиоза или лордоза. Корсетите се подбират строго индивидуално, в зависимост от възрастта.

Що се отнася до лекарствата, в повечето случаи се предписват кортикостероиди. Сред тях на първо място отива преднизон. Лекарството се подбира според строго индивидуална схема и въвеждането му помага да се удължи живота на човек за още няколко години. Въпреки това, ако има някакви странични ефекти, когато се използват кортикостероиди, например, се появява затлъстяване, тогава лекарството незабавно се отменя.

Що се отнася до лечението с други лекарства, тук курсовете се прилагат:

  1. Cerebrolysin.
  2. Teonikol.
  3. Неостигмин.
  4. Nootropil.
  5. Cavinton.
  6. Пиридоксал фосфат.
  7. Oksazil.
  8. Encephabol.
  9. Riboksin.
  10. Trental.

След като човек научи диагнозата си в юношеството или младежта, той изпитва някакъв стрес. Затова всички пациенти с това заболяване се нуждаят от психологическа помощ и подкрепа.

Между другото, може да се интересувате и от следните безплатни материали:

  • Безплатни книги: "ТОП 7 вредни упражнения за сутрешни упражнения, които трябва да избягвате" | "6 правила за ефективно и безопасно разтягане"
  • Възстановяване на коленните и тазобедрените стави при артроза - безплатно видео на уебинара, проведено от лекаря по физикална активност и спортна медицина - Александър Бонин
  • Безплатни уроци за лечение на болки в гърба от сертифициран лекар по физикална терапия. Този лекар е разработил уникална система за възстановяване за всички части на гръбначния стълб и вече е помогнала на повече от 2000 клиенти с различни проблеми с гърба и шията!
  • Искате ли да научите как да лекувате седалищния нерв? След това внимателно гледайте видеоклипа на тази връзка.
  • 10 основни хранителни компонента за здравословен гръбначен стълб - в този доклад ще научите каква трябва да бъде дневната ви диета, така че вие ​​и вашият гръбнак да сте винаги в здраво тяло и дух. Много полезна информация!
  • Имате ли остеохондроза? След това препоръчваме да се изследват ефективни методи за лечение на лумбална, цервикална и гръдна остеохондроза без лекарства.

Диагностика на мускулни заболявания (миопатии), лабораторни и инструментални изследвания

При диагностицирането на мускулни заболявания се използват много методи, но определянето на активността на мускулните ензими в серума, ЕМГ и мускулната биопсия е от особено значение. Редица други методи (по-специално, генодиагностика, проучвания на други органи и системи) помагат за изясняване на диагнозата, но наречената триада остава крайъгълен камък на диагнозата на миопатията.

От биохимичните изследвания определянето на активността на CPK е най-информативното. Когато миопатия може да увеличи активността и други мускулни ензими (LDH, AsAT, AlAT), но не толкова бързо и не толкова значително. Разбира се, тяхната активност нараства при други заболявания (CPK - с увреждане на миокарда, LDH, AST и AlAT - с чернодробни заболявания), но е важно да не се пропуска миопатията като причина за повишена активност на всички тези ензими. Тук определението на CPK е особено информативно, тъй като изследването на изоензимите позволява да се уточни източникът на неговата повишена активност, а при чернодробни заболявания, активността на CPK не се променя.

В зависимост от тежестта на разграждането на мускулните влакна и степента на прогресиране на заболяването, повишаването на активността на CPK в миопатиите може да бъде едновременно драматично и, обратно, незначително. Миопатиите с обширна некроза на влакна, като миепатия на Дюшен, се характеризират с много високи нива на CPK. При заболявания, свързани с миоглобинурия, дължаща се на много бърза некроза, активността на CPK може да бъде измерена в хиляди международни единици на литър, а ако заболяването прогресира не толкова бързо (например, някои токсични миопатии) - в стотици. По правило при заболявания, които не са придружени от некроза на мускулни влакна или увреждане на техните мембрани (например при непрогресивни форми, като повечето вродени миопатии), активността на CPK е нормална. Понякога активността на CPK не се увеличава в резултат на първично увреждане на мускулите, а в резултат на тяхната денервация. Това е възможно при бързо прогресиращи заболявания, например с амиотрофична латерална склероза: бързото и широко разпространение на мускулните влакна се съпътства от изтичане на CPK през мембраната и увеличаване на активността на този ензим в кръвта. Обикновено това увеличение не е толкова значимо, колкото при миопатия със същата тежест.

EMG в миопатия помага за разрешаване на два проблема. Първо, той потвърждава поражението на двигателните единици и ви позволява да определите нивото на лезията: моторни неврони, невромускулни синапси или мускули. На второ място, понякога EMG позволява да се определи формата на миопатия. Въпреки това, при много миопатии, промените в EMG са подобни и не са специфични, следователно, като независим диагностичен метод, той рядко се използва.

За оценка на състоянието на двигателната единица, като се използват различни модификации на ЕМГ. С игла EMG, електродът се вмъква в мускула и записва електрическата активност на близките мускулни влакна. Тъй като при много миопатии отделните мускули страдат по различен начин, за да се прецени разпределението и обема на лезията, трябва да бъдат изследвани няколко мускула. Резултатите помагат при диференциалната диагноза на миопатията и невропатията.

Игла EMG ви позволява да регистрирате потенциала на двигателната единица с произволно мускулно свиване. Мускулните влакна в рамките на една двигателна единица винаги се активират едновременно, следователно електродът регистрира общия разряд на няколко влакна. Много двигателни единици участват в силна мускулна контракция, но чрез дозиране на свиването на изследваните мускули е възможно да се регистрират потенциалите на една двигателна единица и да се сравнят с нормата.

Миопатията се характеризира с безразборно включване на мускулните влакна на множество моторни единици. В резултат се намалява делът на активно функциониращите влакна на двигателната единица и техния пълен потенциал. Намалената амплитуда на потенциала на двигателната единица е основният електромиографски симптом на мускулна болест, която липсва при невропатии и заболявания на моторните неврони. По правило нарушаването на структурата на двигателната единица е необратимо, но някои мускулни влакна могат частично да се възстановят. В същото време се появяват и други промени в потенциала на двигателните единици, например усложнение на тяхната конфигурация (полифазност).

Смъртта на мускулните влакна е придружена от спонтанни изпускания в покой - фибрилация. Фибрилациите се появяват и когато двигателните неврони и нервите са засегнати, но тяхната комбинация с намаляване на амплитудата и продължителността на потенциала е важна диагностична характеристика на миопатията с активна некроза на мускулните влакна. Почти винаги фибрилацията се проявява при заболявания, при които е характерно некроза на мускулните влакна - полимиозит, прогресивна миопатия, докато при миопатиите, които не са придружени от некроза (например стероид), обикновено няма фибрилация.

Тъй като клиничните и електромиографски прояви на редица миопатии са сходни, точната диагноза често позволява да се извърши само мускулна биопсия. Информационното съдържание на изследването зависи до голяма степен от избора на мускулите за биопсия. Въз основа на клинични данни и ЕМГ е необходимо да се избере умерено повлиян мускул и той трябва да бъде на разположение за хирургическа интервенция. От силно засегнати, силно отслабени мускули с биопсия, можете да получите само мастна тъкан, която замества мускулните влакна. Също така не е необходимо да се прави биопсия от мускула, в който са поставени иглените електроди по време на ЕМГ, тъй като на мястото на инжектиране могат да настъпят вторични промени. Много е важно специалистите в лабораторията, в която ще бъде изследвана биопсията, да са добре запознати с подготовката и анализа на препарати от мускулна тъкан, по-специално хистохимично оцветяване на различни видове влакна, митохондрии, гликоген, липиди и редица ензими, и електронна микроскопия на мускулите. Редовното оцветяване с хематоксилин и еозин не е достатъчно за фината хистологична характеристика на повечето мускулни заболявания (с изключение на възпалителни и малък брой други миопатии).

Основни лабораторни и инструментални изследвания при миопатия:

  • Определяне на серумната СК активност; понякога е необходимо проучване на CPK изоензими за изясняване на източника на ензима; активността се увеличава при заболявания, които възникват при некроза на мускулни влакна.
  • EMG: откриване на многофазни нискоамплитудни потенциали на моторни единици; Фибрилацията показва некроза на мускулните влакна.
  • Мускулна биопсия; заедно с обичайното оцветяване с хематоксилин и еозин, са необходими специални хистохимични петна и електронна микроскопия.

"Диагностика на мускулни заболявания (миопатии), лабораторни и инструментални изследвания" ?? статия от раздела за нервните болести

миопатия

Миопатията е хронично прогресиращо заболяване под формата на увреждане на мускулни влакна, в резултат на което настъпва тяхната атрофия.

Последните проучвания показват, че причините за миопатията може да не са само генетични фактори, както се смяташе по-рано. Доказано е, че се развиват различни видове миопатии, дължащи се на наранявания, инфекции, възпалителни процеси и липса на витамини.

Етиология и патогенеза на миопатията

Най-често развитието на миопатия се дължи на наследствени причини. Генетичните типове на това заболяване имат различни форми, които се характеризират с определени видове наследство. Важна роля в етиологията на миопатията играят остри и хронични инфекции, травми и травми, алиментарна дистрофия и други неблагоприятни фактори на околната среда. Експертите също сочат пренапрежение, което може да доведе до развитие на миопатия при хора, които са предразположени към него поради наследственост.

По този начин практически всеки неблагоприятен фактор в човешкия живот може да бъде стимул за проявлението и развитието на миопатиите. Естеството на чувствителността на някои пациенти към развитието на миопатиите направи възможно разпознаването на биохимични и генетични изследвания. Известно е, че пациентите имат метаболитни дефекти, дължащи се на наследственост. Те провокират дисфункция на някои ензими, което причинява липса на алдолаза в кръвния серум, трансаминази, креатин фосфокиназа и други жизненоважни вещества.

В патогенезата на миопатиите, в допълнение към генетичните аномалии на обмен в различна степен, се открива нарушение на симпатиковата инервация на мускулите. Лезията засяга предимно проксималната част на ръцете и краката, където е по-богата, отколкото в други зони. Страдащи от миопатии и централни вегетативни средства на диенцефалното ниво. Това се проявява в нарушение на някои централизирани вегетативни рефлекси.

Класификация на миопатия

Към днешна дата не съществува една единствена класификация на миопатията, тези заболявания са разделени според няколко принципа. Първата работа в тази посока е така наречената клинична класификация на невромускулни заболявания, които в тези дни са били считани изключително за заболявания на мускулната тъкан. Според тази система лекарите изолират такива видове миопатии като колани на крайниците, рамо-рамо, хумеро-тибиална и др.

Това разделение може да се счита за условно, тъй като не се различава по яснотата на характеристиките, както е днес. Няма по-точна класификация на миопатиите и невромускулните заболявания в медицината, поради което съществуващата система все още се използва.

Известна е също патогенетична класификация, появата на която е свързана с появата на нови познания за миопатията. Например, стана известно, че миодистрофията може да се прояви поради многобройни лезии на нервите, които могат да провокират нарушение на метаболитните процеси и токсичните ефекти. Така миопатиите започват да се разделят на неврална амиотрофия, първични мускулни заболявания и др.

С развитието на медицината, патогенетичната класификация, която се основава на познанието за болния протеин, става все по-подробна. Според тази класификация видовете миопатия са калпаинопатия, титинопатия и т.н. Идентифицирането на дефектен протеин води до заключения за естеството на неговата мутация.

Миопатията подлежи на разделяне на наследствен и придобит тип. Историята на наследствените видове понякога съдържа относително ясни данни за наличието на това заболяване при роднини. Примери за наследствени миопатии са дистрофични миопатии, като миепатия на Дюшен, митохондриални заболявания, както и натрупващи заболявания, най-честите от които са болестта на Помпе.

Различните видове миопатии имат различна патогенеза, която пряко зависи от това кой ген е засегнат в даден случай. Така дистрофичните миопатии или миодистрофиите са резултат от процес, при който синтезът на структурни протеини на миофибрилите е нарушен. Натрупване на болести - резултат от намаляване на произведените ензими и намаляване на тяхната активност. В този случай, рано или късно, пациентът започва да се нарушава от мускулната слабост и мускулната загуба, които са ключови признаци на миопатия.

Симптоми на миопатия

Основният симптом, показващ наличието на една от разновидностите на миопатиите, е постоянна слабост на мускулите. След почивка, това чувство изобщо не изчезва или става малко по-слабо изразено, но все още много забележимо.

Втората характерна черта е атрофията. Тъканите стават тънки и изключително неактивни. Атрофията може да засегне само определени мускулни групи, например раменния пояс или ханша, или да повлияе еднакво всички мускулни тъкани, като напълно лишава човек от способността да се движи нормално.

Характеризира се с миопатия и изключително намален мускулен тонус. Всеки мускул в засегнатата област става слаб и апатичен. Съответно това се отразява на двигателната активност, която не може да остане на същото ниво.

Поради факта, че мускулната рамка престава да изпълнява функцията за поддържане на тялото в правилната позиция, гръбначният стълб започва да изпитва прекомерни натоварвания, което води до изкривяване. Гръбначният стълб може да се огъне по различни начини. Най-често срещаните варианти са изкривяване отпред назад, което води до развитие на лордоза или кифоза и странично, както при нормална сколиоза. Изкривяването на гръбначния стълб при миопатия може да отнеме толкова сериозна степен, че само по себе си ще бъде значителен и труден за решаване проблем.

Последният симптом на миопатията е появата на псевдо-хипертрофия на мускулната тъкан. Поради силното изтъняване на определени зони на крайниците мускулите на другите части изглеждат прекалено големи. Например, това е случаят на атрофия на мускулите на бедрата, когато телетата изглеждат прекалено масивни спрямо техния фон. Всъщност в този случай телесните мускули са с нормални размери, но визуално изглеждат неестествено увеличени.

Характеристики на някои форми на миопатия

Проучванията в областта на генетиката показват, че индивидуалните форми на миопатия имат свои собствени характеристики на курса и клиничната картина.

  • Според резултатите, рамо-лицевата миопатия се предава на потомци в автозомно-доминантния тип. Първите прояви на болестта се забелязват в ранна възраст, така че ако детето спи с отворени очи или не може да свикне, родителите трябва незабавно да се консултират с лекар. Дълго време ходът на заболяването не е злокачествен, но при по-възрастните възрастни има напредък с по-сериозни симптоми.
  • Ювенилната форма на миопатията се предава само по автозомно рецесивен начин. Проявата в този случай е непълна, но този вид заболяване се среща най-често. Първо, засегнати са краката и мускулите на тазовата област, което почти веднага лишава пациента от способността да ходи.
  • Псевдохипертрофичната миопатия, която засяга само момчета, има рецесивен начин на наследяване. Признаците на болестта миопатия се проявяват през първите пет години от живота на детето. Това е главно атрофия, която засяга почти всеки мускул на краката и таза, комбиниран с лека форма на слабост. Прогресията е много бърза, което води до ранната смърт на пациента от респираторни инфекции и дистрофия.
  • Скапуларно-перонеална амиотрофия е заболяване с автозомно доминантно наследяване. Характеризира се с проксимално разпределение на атрофиите в ръцете и дистално разпределение в краката. В същото време има слабо чувствително разстройство в дисталните области.
  • Дисталната късна миопатия се предава по доминиращ начин и се проявява на възраст от 20 години. Първо, мускулите на краката и ръцете са повредени, а след това участват долните крака и предмишниците.
  • Офталмологичната форма е патология, наследена според доминиращ модел. Заболяването се наричаше хронично прогресираща офталмоплегия, причината за която се смяташе за поражение на нервните клетки в зоната на ядрата на околумоторните нерви. В случаите, когато мускулът е изложен на езика, небцето, ларинкса, трябва да се говори за булбарно-паралитичната форма на миопатията.
  • Х-хромозомната миопатия, която има доброкачествен характер, е подобна на офталмологичната форма, но протича по-бавно и първите симптоми се проявяват по-късно. За разлика от други форми, пациентите с този тип заболявания могат да имат деца, а техните синове са свободни от дефектен ген, а дъщерите са хетерозиготни носители.
  • Вродените миопатии имат рецесивен начин на наследяване. Тяхната характеристика: мускулна хипония и доброкачествен ход. Възможността за раждане на деца се обсъжда индивидуално за всеки пациент от специалистите на медицинската генетична консултация.

Диагностика на миопатия

Първата стъпка в диагностиката трябва да бъде изследване на пациента и анализ на историята на заболяването. Лекарят трябва да знае колко дълго са се появили симптомите на болестта, какво е здравословното състояние на пациента в ранна възраст и дали роднините страдат от миопатия. Също така е необходимо да се установи в кои мускули се появява слабостта и как тя влияе върху функционирането на тялото на пациента.

Това е последвано от неврологично изследване, по време на което е необходимо да се разбере колко е слабо, дали има атрофии на мускулите, какъв е техният тон, колко добре работят рефлексите в крайниците.

В допълнение към мускулната тъкан се изследва и скелетът: необходимо е да се знае дали са налице гръбначни деформации. Миопатията винаги причинява промяна в походката и начина на ставане от седнало положение на пода, което също се взема предвид при диагнозата.

Необходим е кръвен тест, за да се определи нивото на креатин киназа и тироидни хормони. Извършва се мускулна биопсия за изследване на тъканите под микроскоп, което прави възможно идентифицирането на дистрофията на фибрите и нарушаването на тяхното разпределение. Мускулната тъкан, взета по време на биопсия, също се използва в хистохимични изследвания за оценка на нивото на ензимите, участващи в метаболизма, тъй като липсата им може да причини миопатии.

Необходими са също генетични изследвания на семейството на пациента и консултация с генетик и ендокринолог.

Лечение на миопатия

Генетично предаваните видове миопатии не могат да бъдат излекувани и терапията в този случай е изключително симптоматична. Комплексът от мерки за неутрализиране на симптомите се избира въз основа на основните оплаквания на пациента.

В повечето случаи лекарят предписва ортопедична корекция с помощта на специални устройства, които дават възможност на пациента да се движи. В зависимост от степента на увреждане, те могат да бъдат поддържащи конструкции или инвалидни колички.

При всички форми на миопатия, дихателната гимнастика показва, че подобрява вентилацията на белите дробове и упражнява терапия, предназначена да компенсира липсата на мускулен товар. Медикаментозната терапия включва приемане на тироидни хормонални антагонисти, които елиминират излишните хормони, произвеждани от щитовидната жлеза.

Миопатиите, причините за които са системни заболявания, които причиняват нарушение на синтеза на колаген, се лекуват чрез използване на стероидни хормони и лекарства, които потискат имунния отговор на организма.

Прогноза и превенция на миопатия

Прогнозата за това заболяване зависи от скоростта на развитие и степента на дистрофия в тъканите на скелетните мускули. Важна роля играе възрастта, в която болестта започва да се проявява.

Най-тежкият случай е миепатия на Дюшен, първите симптоми на която се проявяват още в ранна възраст. Този вид заболяване много рано води до пълно обездвижване и причинява фатален изход поради повишаване на сърдечната и белодробна недостатъчност, както и появата на хиповентилация и хипостатична пневмония. Застой в кръвта в тъканите може да доведе до инфекция и последващо възпаление на белите дробове.

Късните форми на миопатия, чиито симптоми се появяват след 20-30 години, имат по-доброкачествен, доброкачествен характер. Пациентът може да води сравнително нормален живот и дори да се издържа самостоятелно, след като е придобил професия, която отговаря на нивото на способността му да се движи. По правило това е умствен и ръчен труд, избран в зависимост от нивото на мускулни увреждания и не изисква висок ритъм.

Превантивните мерки, насочени към избягване на наследствени миопатии, се състоят в компетентното семейно планиране от двойки, които имат роднини с тази диагноза. За да направите това, мислейки за детето, трябва да прибягвате до медицинско генетично консултиране с професионална оценка на вероятността да имате дете с миопатия.

6 общи форми на миопатия

Различни нарушения в метаболизма, както и в изграждането на мускулна тъкан, които водят до ограничаване на физическата активност и намаляване на физическата сила, се наричат ​​миопатии.

съдържание

Характеристиките на това заболяване включват следните явления:

  • Увеличаване на мускулната слабост.
  • Слаби сухожилни рефлекси или пълното им отсъствие.
  • Мускулна атрофия.

Миопатиите са причинени от генетични фактори и често се срещат при членове на едно и също семейство.

Какво е миопатия

Миопатията се характеризира с увреждане на мускулната тъкан и принадлежи към нервно-мускулната група от заболявания. В допълнение към скелетните мускули, миофибрилите (отделни влакна) също са изложени на него, докато животинската нервна система остава непокътната.

По тема

11 признака на фибромиалгия

  • Владимир Олегович Афанасиев
  • Публикувано на 26 март, 2018 г., 21 ноември, 2018 г.

Заболяването прогресивно прогресира, което води до дистрофия на определена част от мускулната тъкан. Най-често заболяването се диагностицира при деца и юноши. Миопатията може да бъде както първична, така и вторична. Най-честата форма на заболяването се наследява. В други случаи мускулната дистрофия има характер на придобит генезис.

Миопатията често се бърка с невропатия, но разликата между тези заболявания се състои в това, че в първия случай пациентът не нарушава чувствителността на крайниците. При миопатия тя все още може да усети болка, парене, сърбеж, студ и топлина.

класификация

През последните десетилетия изследователите са получили следните форми на заболяването.

Миепатия на Дюшен

Този тип заболяване е характерно за пациенти на 3-годишна възраст и не се отнася за жени. Формата на болестта на Дюшен е сериозна опасност както за здравето, така и за живота на пациента.

Мускулите на бедрата и областта на бедрото са засегнати, което пречи на детето да се движи самостоятелно. Ако възможността да се ходи е възможно, тогава има ограничения - детето не може да се изкачи по стълбите, да скочи и да стане.

Заболяването води до деформация на костите, умствена изостаналост и псевдо-хипертрофия на мускулната тъкан на прасеца. Възможна ендокринна дисфункция. Миепатията на Duchenne засяга дихателните мускули, което причинява пневмония. Тя на свой ред става причина за смъртта.

Болест на Бекер

Тази форма на миопатия се проявява при пациенти, чиято възраст е над 20 години. Този тип заболяване се счита за леко. Психичното здраве не е засегнато. Повлияни са мускулите на таза и бедрото. Хипертрофията се появява в мускулната тъкан на прасеца.

Erb форма

Този формуляр има друго име - младеж. Пациенти от мъжки и женски пол, които са навършили 25 години, са изложени на него. В някои случаи миопатията на Erb се появява след 20 години.

По тема

5 факти за миодистрофията на Landodyzi-Dejerine

  • Аркадий Евгениевич Сорокин
  • Публикувано на 26 март 2018 г. на 23 ноември 2018 г.

За такава форма на заболяването характерна черта е изкривяването на гръбначния стълб, постигнато чрез атрофия на мускулите на таза и ствола. Лопатките се превръщат в крила, а когато се движат, човек започва да се гали. Мускулите в областта на устата ще атрофират. Псевдохипертрофия под формата на Erb в повечето случаи не се появява, но има и изключения.

Миопатията на Ерба, възникнала в ранна възраст, води до пълно обездвижване. Пациенти, при които тази форма на заболяване се проявява в зряла възраст, имат лек ход.

Миопатия Landusi-Dejerina

Подобно на предишната форма, Landouzey-Dejerina засяга и мъжете, и жените. Заболяването може да се появи не само при възрастни, но и при деца на възраст над 10 години. Първо, миопатията попада върху лицевите мускули, след това се премества в мускулите на раменете и гърдите. Поради увреждане на мускулната тъкан, разположена в областта на очите, пациентите са принудени да спят с отворени очи.

Хипертрофията пада върху устните, ограничавайки функцията на изражението на лицето. Болестта на Landuci-Dejerine е бавна, но не застрашава живота. Умствените способности не са засегнати неблагоприятно.

Форма на Kugelberg-Welander

Миопатията засяга деца на възраст от 2 до 15 години. Вълната пада върху долните крайници и таза. В тези области се наблюдава мускулна слабост. Това явление има прогресивен характер, до невъзможността да се правят движения с краката.

В редки случаи засяга горните крайници. Пациентът трудно се изкачва от стола, както и при движение нагоре по стълбите. Нестабилността при ходене, което често води до падане, е характерна особеност на тази форма на заболяването. Грижата за пациента припомня "патешка стъпка".

Шарко-Мари

Както децата, така и възрастните са податливи на тази форма на заболяването, тъй като се среща между 15 и 30 години. Смята се, че Шарко-Мари се среща и при двата пола, но статистиката показва, че повечето мъже са изложени на него.

При мускулната тъкан се наблюдават промени, дължащи се на неврологични нарушения. Лезията пада върху отделните мускулни групи на долните крайници.

Тъканта може да се разпадне частично или напълно (втората възможност е възможна на по-късен етап). Заболяването влияе негативно на гръбначния мозък, поради което пациентът не може да стои на едно място. От страна на това поведение може да изглежда странно.

причини

Миопатиите се разделят на първични и вторични. Първичният тип възниква независимо от външните ефекти върху тялото, тъй като е наследствен. Ако в семейството един от родителите или близки роднини има тази диагноза, тогава е голяма вероятността болестта да бъде прехвърлена на ново поколение.

Първичната миопатия може да улови човек на възраст от 3 години или по време на пубертета. Всяка форма на миопатия, която възниква на фона на лоша наследственост, е трудна за лечение и има тежък курс. Болестта се усеща дори по време на кърменето.

Детето не може да крещи шумно, както го правят колегите му. Той е доминиран от мудни движения. Процесът на хранене се извършва трудно, поради слабите мускули на лицето е невъзможно да се притисне здраво зърното с устните си.

Вторичната форма на миопатия е провокирана от други заболявания. Най-честите причини са:

  • Хормонална недостатъчност.
  • Тиротоксикоза (чест процес на синтеза на хормони, произвеждани от щитовидната жлеза).
  • Склеродермия (неуспех на колагена).
  • Инфекциозно възпаление на мускулната тъкан (бактериална, вирусна, идиопатична или паразитна).

Нарушеният метаболизъм на мускулните липиди, метаболизма на гликоген и пуриновия метаболизъм също могат да причинят развитие на миопатия.

симптоми

Основната характеристика на повечето форми на миопатия е прогресивна слабост, която се появява в мускулите на крайниците, както и умора, която се проявява след кратка физическа активност. Слабостта се увеличава всяка година, развивайки се в мускулна атрофия.

Крайниците са деформирани, ограничавайки пациентите в движение. Трудно е да се изкачи самостоятелно от един стол, да се движи нагоре по стълбите, а също така става невъзможно да бягаш и скачаш.

Пациентът има птеригоидна лопатка. Раменете почти не се издигат и стомахът непрекъснато се издига напред. Човек, страдащ от миопатия, се движи от една страна на друга.

Патологичните промени се появяват симетрично в мускулите на крайниците и ствола. Атрофиите са по-изложени на проксималните ръце и крака, което допринася за хипертрофирания вид на техните дистални участъци. Това е особено забележимо в областта на долната част на краката.

В допълнение към нарастващата слабост, се наблюдава изчезване на рефлекторните функции на сухожилията. Мускулният тонус е намален, което води до периферна парализа. Поради ограничаването на движенията на тялото се появяват контрактури на ставите.

Миопатията засяга мускулите на лицето, което прави невъзможно някои лицеви движения. Пациентът не може да свири, да се мръщи, да се усмихне или да издуе устните с патица. Може би размитата произношение на гласни, тъй като заболяването влияе на представянето на мускулите на устата.

Възможно е влошаване на функционирането на дихателните мускули. Това води до дихателна недостатъчност, както и до застойна пневмония. В някои случаи възникват:

  • кардиомиопатия;
  • сърдечна недостатъчност;
  • дисфагия на мускулите на фаринкса и ларинкса;
  • миопатичен разрез на ларинкса.

Когато миопатията страда не само от физическия компонент на тялото, но и от психичното. Пациентът престава да мисли адекватно, поведението му става неспокоен. Такива промени не са характерни за всички форми на заболяването.

диагностика

Миопатията се диагностицира като се има предвид невролог. Основните методи за определяне на заболяването са:

  • ENG (електронейрография).
  • ЕМГ (електромиография).

Провеждането на една и друга процедура не смесва миопатията със заболявания с подобен характер:

  • инфекциозна миелопатия;
  • нарушение на цереброспиналната циркулация;
  • тумор на гръбначния мозък;
  • миелит.

С помощта на EMG можете да фиксирате промените, настъпващи в мускулната тъкан. Наличието на голям брой къси пикове показва прогресивен процес, който прави възможно да се диагностицира точно тази диагноза.

Диагностицирането на миопатия става чрез лабораторни изследвания. Например, високото съдържание на алдолаза, AST, LDH, CK и други ензими в кръвта може да открие биохимичен анализ. Тестът на урината определя количеството креатин. Ако се увеличи, то това е сигурен показател за миопатия.

За да определите формата на заболяването, извършете мускулна биопсия. Това позволява да се установи наличието на разпръснати атрофирани миофибрили. Можете също така да забележите как мускулната тъкан се заменя от съединителна или мастна тъкан. Сравнението на хистохимичните, молекулярно-генетичните и имунобиохимичните анализи позволява точно да се определи заболяването и неговата форма.

Диагностика на увреждане на сърдечния мускул се извършва чрез консултация с кардиолог, както и с ЕКГ и ултразвукови процедури. Ако има симптоми на пневмония, тогава пациентът се насочва към пулмолог, а също така се прави рентгенография на гръдния кош.

лечение

Процесът на лечение се осъществява чрез присвояване на глюкокортикостероидни лекарства на пациента. Преднизолон се счита за най-ефективен, с дневна доза от около 100 mg. След правилния ефект (появата на сила в мускулите), дозата му се намалява до 15 mg, но се прави постепенно.

При тежки случаи на пациента се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон. Приемането на хормонални лекарства предизвиква много странични ефекти, така че на някои пациенти не се предписват глюкокортикостероиди.

В случай на безполезност на глюкокортикостероидните лекарства, пациентът се изписва:

  • метотрексат;
  • циклофосфамид;
  • циклоспорин;
  • Азатиопрингг.

Когато формата Charcot-Marie е следната процедура:

  • предписват витамини В;
  • ATP;
  • провеждане на физиотерапевтични сесии;
  • правят кръвопреливане;
  • предписват упражнения и масаж;
  • напишете антихолинестеразни лекарства.

Когато висят крака, на пациента се предписват ортопедични обувки. Физическите натоварвания са изключени.

Формата на Дюшен на практика не може да се лекува, тъй като хода му напредва, а състоянието на пациента постоянно се влошава.

На пациента се предписва терапия, насочена към поддържане на състоянието и забавяне развитието на заболяването. Състои се от:

  • Витамини В, Е;
  • oksazil;
  • Аминокиселини;
  • Калциеви препарати;
  • галантамин;
  • Анаболни хормони.

Процедурата на лечение се провежда в условия на постоянно наблюдение от лекар. Приемането на глюкокортикостероидни лекарства може да удължи живота за няколко години.

Последици и усложнения

Поради ниската подвижност и слабостта на мускулите се развива:

  • Дихателна недостатъчност (с лезии на дихателните мускули).
  • Сърдечна недостатъчност.
  • Застойна пневмония (поради натрупване на кръв в белите дробове).
  • Кардиомиопатия.
  • Запек.
  • Изкривяване на гръбначния стълб.

Пациентът трудно се движи. Слабостта напредва, постепенно се превръща в парализа. Става трудно да се дъвче и поглъща храна. Възможността за смърт се увеличава с всеки изминал месец.

перспектива

Появата на миопатия в ранна детска възраст означава висока вероятност за смърт. Ако заболяването се появи в по-зряла възраст, тогава прогнозата може да бъде благоприятна.

Значителна роля играе развитието на болестта и областта, която обхваща. Ако са засегнати жизненоважни органи (черния дроб, сърцето, бъбреците), болестта става тежка, което най-често води до смърт.

Вторичните миопатии имат по-положителна прогноза, тъй като своевременното идентифициране и елиминиране на причината за заболяването допринася за регресия на патологията.