Невробластома - какво е това

При деца в постнаталния период или на възраст до пет години се развива онкологично заболяване, наречено невробластом, поради мутацията на механизма на узряване на зародишните неврони - невробласти. Благоприятната прогноза силно зависи от възрастта, в която детето се разболява от тази патология и от характера на разпространението на злокачествени клетки. Не са разработени превантивни мерки за това заболяване, тъй като не са идентифицирани точни причини за неговото развитие. Важен момент в навременната диагностика и лечение е разбирането на специфичните симптоми на тумора.

Какво е невробластом

Злокачествено новообразувание, което се развива от ембрионални невробласти на симпатиковата нервна система (зародишни нервни клетки, които растат в зрели неврони, тъй като те узряват) се нарича невробластом. Тази форма на рак в 90% от случаите се диагностицира при деца под петгодишна възраст (пикът на заболеваемост се среща на възраст от 8 месеца до 2 години), при възрастни и юноши този вид онкология се среща изключително рядко. Областите на локализация на първичен тумор могат да бъдат:

  • надбъбречни жлези (32% от всички случаи);
  • ретроперитонеално пространство (28%);
  • медиастинум (15%);
  • тазова област (5.6%);
  • шия, предсакрален гръбначен стълб (2%).

В 70% от случаите, при поява на симптоми при пациенти с този вид рак, се откриват хематогенни (разпространяващи се през кръвоносните съдове) и лимфогенни (чрез лимфогенни съдове) метастази - разпространението на раковите клетки от основния фокус към други тъкани и органи. Метастазите се откриват в регионалните лимфни възли, костната тъкан и костния мозък, по-рядко в епителните тъкани и черния дроб, изключително рядко в мозъка.

Туморът, като правило, се развива агресивно, бързо метастазира, но също така може да бъде асимптоматичен, завършващ със саморегресия или дегенерация в доброкачествено новообразувание (например, ганглионерома). Заболяването може да бъде генетично или вродено, във втория случай често е съпроводено с различни дефекти на развитието.

Причини за възникване на невробластома

Невробластом при деца се формира от незрели невробласти, които след раждането на детето продължават да растат и да се разделят. Причините за тази аномалия не са напълно определени. При кърмачета на възраст 2-3 месеца може да се открие малко количество невробласти, но с нарастването на детето, те узряват до нервните клетки или клетките на надбъбречната кора, заболяването не се развива. Невробластом при възрастни се диагностицира в изолирани случаи.

Учените смятат, че генните мутации, придобити под влиянието на неблагоприятни фактори, са основната причина, но такива фактори все още не са точно определени. 1-2% от случаите на развитие на невробластома са наследствени, има връзка между риска от възникване и малформации, вродени нарушения на имунната система. За случаите на генетично предаване, ранна възраст на заболеваемост (първата година от живота), бързи, почти едновременни метастази са характерни няколко първоначални огнища.

Етапи на невробластома

Класификацията на невробластомните стадии се основава на размера на неоплазма и степента на неговото разпространение. В опростена форма заболяването се разделя на следните етапи:

  • Етап 1 - открива се единичен възел с размер не по-голям от 5 см. Няма метастази.
  • Етап 2 - характеризира се с наличието на един-единствен голям възел (до 10 см), разпространението на злокачествени клетки и лезии на лимфните възли не се открива.
  • Етап 3 - размерът на тумора е около 10 см, засегнатите регионални лимфни възли са регистрирани, няма отдалечени метастази. Или туморът има по-голям размер, но признаците на неговото разпространение не са открити.
  • Етап 4А - първоначалният фокус на развитието на тумора сам по себе си, може да бъде от всякакъв размер. Открити са отдалечени метастази.
  • Етап 4В - регистрират се много тумори със синхронен растеж. Може да липсват метастази и увреждане на лимфните възли.

Невробластомни форми

Основните форми на заболяването се определят от мястото на локализация, отличителните черти на хода, характера, степента на туморни метастази. Лекарите разграничават четири по-чести вида невробластом:

  1. Медулобластом. Непоносим церебеларен тумор. Характерни симптоми са нарушена координация на движенията, скоростта на метастази на тумора е висока.
  2. Neyrofibrosarkoma. Областта на локализация - коремната кухина, метастазира в костната тъкан, характеризираща се с лезии на лимфните възли.
  3. Simpatoblastoma. Започва в кората на надбъбречната жлеза и симпатиковата нервна система, често в периода на пренаталното развитие. Туморът е агресивен, бързо нараства, метастазира в гръбначния мозък, причинявайки парализа на крайниците.
  4. Retinoblastoma. Злокачествено новообразувание, засягащо ретината. При липса на навременно лечение води до слепота, метастазира в мозъка.

Клинична картина

Заболяването настъпва с различни клинични прояви. Това се дължи на многообразието на локализиращите места на първоначалните лезии, непредсказуемостта на метастазите и различната степен на дисфункция на засегнатите органи. В началния етап симптомите са неспецифични - загуба на тегло или забавяне в наддаването на тегло от възрастови норми, локална болка, хипертермия. Специфичните симптоми, характерни за невробластомите с различни места на локализация на първоначалните лезии и метастази са следните:

  1. Медиастинум и дихателни пътища: кашлица, дисфагия, честа регургитация, деформация на гръдния кош (с туморен растеж), задух.
  2. Тазовата област: нарушения на дефекацията, уриниране.
  3. Шия: палпира се тумор, често съпътстван от синдрома на Хорнер (вълнение на симпатиковата нервна система, придружено от отслабване на реакцията на зеницата на светлина и други офталмологични нарушения, нарушение на изпотяването и съдовия тонус).
  4. Надбъбречни жлези: дисфункция на пикочния мехур, повишено кръвно налягане, честа диария.
  5. Костен мозък: анемия, левкопения, изразена в слабост, хронична умора и други симптоми на остра левкемия.
  6. Черен дроб: увеличаване на размера на жлезата, развитие на жълтеница.
  7. Кожа: синкави, червеникави или синкави плътни възли.
  8. Мозъчен: главоболие, зрителни увреждания, слух, говор, памет, забавяне на развитието; неправилно въртене на клепачите, неволно трептене на крайниците и тяхната отпусната парализа.

Признаци на ретроперитонеална невробластома

Злокачествено новообразувание в коремната кухина (ретроперитонеална невробластом) прогресира бързо, често се разпространява в гръбначния канал и образува тумор, който лесно се открива по време на палпацията. Специфичните симптоми се появяват едва след като туморът достигне значителен размер (като правило е тумор в коремната област). Тази форма на невробластом се придружава от следните характеристики:

  • анемия;
  • подуване на тялото;
  • увеличаване на размера, подуване на корема;
  • коремна болка;
  • усещания за изтръпване на краката, дискомфорт в лумбалната област;
  • треска, която често се бърка с инфекциозна болест;
  • бърза загуба на тегло;
  • дисфункция на храносмилателната и пикочната система;
  • несигурна походка (паранеопластичен синдром, opsoclonus-myoclonus - на възраст около 4 години, тя е забележима).

диагностика

Диагнозата "невробластом" се прави въз основа на данни от лабораторни анализи на урина и кръв и се провеждат инструментални изследвания. При обработване на резултатите от анализите се обръща внимание на следните показатели:

  • ниво на невро-специфична кръвна енолаза;
  • ниво на катехоламин (анализ на урината);
  • нивото на мембранно свързаните гликолипиди, феритин.

Изборът на методи за инструментален преглед е свързан с мястото на невробластома. Изследването може да се състои от компютърна и магнитно-резонансна томография (КТ и ЯМР), ултразвуково изследване на ретроперитонеалното пространство, радиография и други процедури. За да се идентифицират използваните отдалечени метастази:

  1. радиоизотопна костна сцинтиграфия;
  2. аспирация на костен мозък или трепанобиопсия;
  3. биопсия на кожните възли и др.

Невробластомът на мозъка при възрастни е изключително рядко диагностициран, в отделни случаи са необходими допълнителни методи за изследване, за да се потвърди тази диагноза. В ранна детска възраст, диагнозата се потвърждава с ЕКГ (електрокардиограма), ехокардиография, аудиометрия - измерване на остротата на слуха, определяне на чувствителността към различни звукови вълни.

Невробластом при деца

Онкологичните заболявания, включително невробластома, са сред най-тежките. Такива патологии са от особено значение в практиката на децата.

Какво е това?

Невробластомът е една от неоплазмите. Според класификацията на онкологичните патологии това заболяване е злокачествено. Това предполага, че протичането на заболяването е много опасно. Най-често тези злокачествени тумори се регистрират при новородени и при деца под тригодишна възраст.

Курсът на невробластома е доста агресивен. Предскажете изхода и прогнозата на заболяването е невъзможно. Невробластомите са злокачествени новообразувания, които са свързани с ембрионални тумори. Те засягат симпатиковата нервна система. Растежът на невробластома обикновено е бърз.

Въпреки това, лекарите отбелязват едно изненадващо имот - способността да се регрес. Според статистиката най-често се среща ретроперитонеалният невробластом. Това се случва средно в 85% от случаите. По-рядко е поражението на ганглиите на симпатиковата нервна система, дължащо се на интензивния растеж на туморите. Надбъбречният невробластом се среща в 15-18% от случаите.

Честотата в общата популация е сравнително ниска. Само едно бебе от сто хиляди получава невробластом. Спонтанният преход на злокачествен тумор към доброкачествен тумор е друга мистерия на това заболяване.

С течение на времето, дори и с първоначално неблагоприятна прогноза, болестта може да се превърне в по-лека форма - ганглионерома.

Повечето от случаите, за съжаление, се случват доста бързо и неблагоприятно. Туморът се характеризира с появата на голям брой метастази, които се срещат в различни вътрешни органи. В този случай прогнозата на заболяването е значително по-лоша. Използват се различни видове интензивно лечение за елиминиране на метастатични клетки.

причини

Учените не постигнаха консенсус относно причините за невробластома при децата. Понастоящем има няколко научни теории, които дават основание за механизма и причините за появата на злокачествени тумори при бебета. Така, според наследствената хипотеза в семейства, в които има случаи на невробластом, рискът от раждане на бебета, в който това заболяване в последствие се развива, значително се увеличава. Вероятността за това обаче е доста ниска. Тя не превишава 2-3%.

Някои експерти казват, че вътрематочните инфекции могат да допринесат за появата на различни генетични аномалии. Те причиняват мутации в гените, които водят до нарушаване на кодирането на основните характеристики. Излагането на мутагенни и канцерогенни фактори на околната среда само увеличава възможността за раждане на дете с невробластом. Обикновено това състояние е свързано с нарушено разделяне и пролиферация на надбъбречните клетки в периода на вътрематочен растеж. "Незрелите" клетъчни елементи просто не са в състояние да изпълняват функциите си, което причинява изразени нарушения и нарушения в работата на надбъбречните жлези и бъбреците.

Европейските изследователи смятат, че причината за невробластома при бебета може да бъде разграждане на ген, което е станало по време на ембрионалния етап. По време на зачеването се сливат два генетични апарата - майката и бащата. Ако по това време има някакви мутагенни фактори, тогава в новосформираната дъщерна клетка ще се появят мутации. В крайна сметка, този процес води до нарушаване на клетъчната диференциация и развитието на невробластома.

Мутагенни или канцерогенни фактори по време на бременността имат значителен ефект.

Така че учените са открили, че пушенето на майка, докато носи бъдещо бебе, увеличава риска от раждане на бебе с невробластом.

Да живееш в екологично неблагоприятни зони или най-силния постоянен стрес има отрицателен ефект върху тялото на бременна жена. В някои случаи това може да доведе и до раждане на дете с невробластом.

етап

Невробластомът може да бъде локализиран в много органи. Ако туморът се е развил в надбъбречните жлези или в гръдния кош, говори за симпатобластома. Тази форма на заболяването може да предизвика опасни усложнения. С прекомерно увеличаване на надбъбречните жлези се развива парализа. Ако има тумор в ретроперитонеалното пространство, те говорят за неврофибросаркома. Той причинява многобройни метастази, които се локализират главно в лимфната система и костната тъкан.

Има няколко етапа на заболяването:

  • Етап 1 Характеризира се с наличието на тумори с размер до ½ см. На този етап на заболяването няма увреждане на лимфната система и отдалечените метастази. Прогнозата за този етап е благоприятна. При провеждане на радикално лечение, преживяемостта на бебетата е доста висока.
  • Етап 2 Той е разделен на два подстанции - А и Б. Характеризира се с поява на неоплазма, от ½ до 1 см. Няма увреждания на лимфната система и далечни метастази. Елиминиран чрез операция. Етап 2В също изисква химиотерапия.
  • Етап 3 Характеризира се с появата на неоплазма повече или по-малко от сантиметър в комбинация с други признаци. На този етап вече участват лимфни регионални лимфни възли. Отдалечени метастази липсват. В някои случаи заболяването протича без участие на лимфни възли.
  • Етап 4. Характеризира се с множество огнища или едно солидно голямо неоплазма. Лимфните възли могат да участват в туморния процес. На този етап се появяват метастази. Шансът за възстановяване в този случай практически липсва. Прогнозата е изключително неблагоприятна.

Ходът и развитието на заболяването зависи от много от основните фактори.

Прогнозата на заболяването се влияе от локализацията на неоплазма, неговата клинична форма, възрастта на бебето, клетъчната хистологична пролиферация, стадия на туморен растеж и др.

Прогнозирането на начина, по който болестта ще се развива във всеки отделен случай, е много трудно. Дори опитни онколози често правят грешки, когато говорят за прогнозата на заболяването и по-нататъшния резултат.

симптоми

Признаците на невробластома може да не са характерни. Ходът на заболяването отстъпва на периоди на ремисия и рецидив. В период на пълно спокойствие тежестта на нежеланите симптоми е незначителна. Детето може да води нормален живот. По време на рецидив състоянието на бебето се влошава драстично. В този случай е необходима спешна консултация с онколог и възможна хоспитализация в онкологичното отделение за лечение.

Клиничните прояви на невробластома са многобройни и разнообразни. Обикновено един изключително неблагоприятен курс е придружен от появата на няколко симптома едновременно. В четвъртия етап на заболяването, характеризиращо се с появата на метастази, клиничните признаци могат да бъдат изразени значително и значително да нарушат поведението на детето.

Какво е невробластом

Нито една група в социалните мрежи или книга няма да замени Вашия лекар. Въпреки това опитът показва, че колкото повече родители научават за болестта, толкова по-адекватно те възприемат какво се случва и колкото по-добре разбират лекарите.

В този текст ще получите важна информация за болестта, нейните форми, колко често децата я получават и защо, какви са симптомите, как се диагностицират, как се лекуват децата и какви са шансовете им да се възстановят от тази форма на рак.

Невробластомът е злокачествен тумор, един от видовете солеви тумори [солиден тумор]. Той възниква от мутирали незрели клетки [клетка] на симпатиковата нервна система [симпатична нервна система]. Симпатичната нервна система е една от частите на автономната (вегетативна) нервна система. Той контролира неволното функциониране на вътрешните органи на човека (т.е. функциите, които не са на разположение за самоконтрол), например сърцето и кръвообращението, червата и пикочния мехур.

Невробластомът може да се появи навсякъде, където има нервна тъкан на симпатиковата нервна система. Най-често тя нараства в надбъбречната медула и в областта на нервния сплит от двете страни на гръбначния стълб, в така наречения симпатичен ствол. Ако в симпатиковия ствол възникне невробластом, тогава туморът може да се появи във всяка част по гръбначния стълб - в корема, таза, гърдите и шията. Най-често (около 70% от всички случаи) туморът се намира в корема, около една пета от невробластома расте в гърдите и шията.

Някои невробластоми не напускат зоната в тялото, където са израснали, а други се разпространяват в най-близките лимфни възли. Някои тумори метастазират в костния мозък, в костите, в далечните лимфни възли, в черния дроб или в кожата, рядко в мозъка или в белите дробове. Невробластомът има своя особеност, когато самите те спонтанно изчезват.

Колко често се срещат невробластоми при деца?

Невробластомите представляват почти 8% от всички злокачествени заболявания в детска и юношеска възраст. След тумори на централната нервна система (тумори на ЦНС, мозъчни тумори), това е най-често срещаният тип солидни тумори.

В Русия няма регистър за рак на деца, но ако приложим данни за честотата на невробластома в света - около 1 дете на 100 000 детски популации - тогава всяка година се диагностицират около 300-350 деца.

Невробластомите са ембрионални [ембрионални] тумори, поради което децата най-често се разболяват в ранна възраст. Около 90% от всички случаи са деца под 6-годишна възраст. Най-често (около 40% от всички случаи) се появява тумор при новородени и бебета (първата година от живота на детето). Момчетата са болни малко по-често от момичетата. Понякога невробластом се среща при по-големи деца и юноши, има дори много редки случаи на заболяване при възрастни.

Защо децата получават невробластом?

Заболяване започва, когато се появи злокачествена промяна (мутация) в незрели клетки на симпатиковата нервна система. Предполага се, че тези незрели (ембрионални) нервни клетки започват да мутират още преди раждането на детето, когато хромозомите започнат да се променят и / или се появи неуспех в регулирането на генната работа. Както днес потвърждават изследванията, при повечето деца болестта не е наследствена (в буквалния смисъл на думата). В редки случаи обаче можем да говорим за наследствена предразположеност: в някои семейства децата вече са имали случаи на невробластом. Но такива пациенти са по-малко от 1%.

Към днешна дата няма доказателства, че външни влияния - околната среда, стресовете, свързани с работата на родителите на детето, приемането на каквито и да било лекарства, пушенето и употребата на алкохол по време на бременност - могат да причинят заболяване.

Какви са симптомите на заболяването?

Много деца с невробластом нямат никакви симптоми на ов. Тяхните тумори се откриват случайно, например по време на рутинен преглед с педиатър или по време на рентгеново изследване или ултразвуково изследване (ултразвук), които са били предписани по друга причина. Като правило децата започват да се оплакват, когато туморът вече е имал време да расте, метастазира или пречи на работата на съседните органи.

Като цяло симптомите на заболяването могат да бъдат много различни. Те зависят от точното местоположение на тумора или метастазите. Първият симптом е тумор или метастази, които могат да се усетят. Някои деца имат подуване на корема или подуване на шията. Туморът в надбъбречните жлези или в коремната кухина може да компресира уринарния тракт, а пикочният мехур на детето е нарушен. Ако туморът е в гърдите, той може да стисне белите дробове и да затрудни дишането. Туморите в близост до гръбначния стълб могат да прераснат в гръбначния канал, така че е възможна частична парализа. В редки случаи, поради хормони, които отделят туморни клетки, се появява високо кръвно налягане или персистираща диария. Поради тумора в шията може да се появи така нареченият синдром на Хорнер: очната ябълка потъва, зеницата се стеснява едностранно (т.е. не се разширява на тъмно) и клепачите се спускат. Други промени в областта на очите могат да бъдат екхимоза на клепачите [екхимоза на клепачите] (в ежедневието те се наричат ​​синини на клепачите). А на късен етап на заболяването около очите понякога се появяват черни кръгове (т.нар. Кръвоизлив или хематом под формата на чаши). Много рядко болестта се проявява във формата, когато детето едновременно развива опсоклонус-миоклонозен синдром (безразборно, неволно движение на очите и крайниците).

Чести симптоми, които могат да покажат невробластома в късен етап, са:

  • умора, летаргия, слабост, бледност
  • постоянна температура без видима причина, изпотяване
  • възли или подуване на корема или шията; увеличени лимфни възли
  • подут голям корем
  • запек или диария, коремна болка
  • загуба на апетит, гадене, повръщане и в резултат на това загуба на тегло
  • болка в костите

Един или повече от тези симптоми не означава непременно, че детето се е разболяло с невробластом. Много от тях могат да се появят и по съвсем сигурни причини. Но ако има оплаквания, препоръчваме да се консултирате с лекар възможно най-скоро, за да определите точната диагноза.

Как е болестта?

При различни хора невробластомът може да се появи по различни начини, главно поради факта, че всеки тумор расте по различен начин. Също така е важно колко болест се е разпространила в цялото тяло (стадия на заболяването) по време на диагнозата. Случва се, че невробластом се диагностицира, когато туморът не е излязъл извън границите на мястото в тялото, в което се е появил. Но също така се случва, че диагнозата на невробластома е била направена едва когато болестта вече е била пренесена в околните тъкани и лимфни възли, или дори до далечни органи.

Туморът расте и дава метастази: Като правило, при деца след първата година от живота, невробластомът расте много бързо и се разпространява в тялото през кръвния поток, понякога през лимфната система [лимфната система]. По същество той дава метастази в костния мозък и в костите, в черния дроб, в кожата, както и в отдалечени лимфни възли (етап IV на заболяването).

Туморът узрява: Някои невробластоми могат да узреят (спонтанно или след курс на химиотерапия) и да станат по-малко злокачествени. Този процес се нарича туморно съзряване (диференциация), а зрелите тумори се наричат ​​ганглионевробластоми. И макар в ганглионевробластомите да има злокачествени клетки, тези тумори растат много по-бавно от чисто злокачествените невробластоми.

Туморът изчезва: Освен това има невробластоми, които могат спонтанно да изчезнат (туморна регресия). Самите ракови клетки започват да умират поради механизма на "програмирана клетъчна смърт", която се нарича апоптоза. Спонтанното изчезване на невробластома е характерно за бебетата в ранна детска възраст, като този етап на заболяването обикновено се нарича група IV S. Обикновено при тези пациенти невробластомът се открива, когато туморът е метастазирал и следователно черният им дроб е станал по-голям. На първо място, метастазите могат да растат много бързо, да започнат да притискат органите в коремната кухина и белите дробове и да достигнат смъртоносен размер. Тогава те спонтанно започват да изчезват сами или след курс на химиотерапия с ниска доза. Спонтанната регресия на тумора възниква не само при кърмачета на етап IV S, но и при деца с невробластом в етапи I до III.

Как се диагностицира невробластомът?

Ако след външен преглед на дете и в историята на случаите (история) педиатърът има съмнение за невробластом, лекарят отправя насочване в клиника със специализация в тази форма на онкология (детска онкологична болница). Ако се подозира невробластом, се правят различни изследвания, първо, за да се потвърди диагнозата, и второ, да се открие специфична форма на невробластома и да се разбере колко заболяването се е разпространило в целия организъм. Само като отговорите на тези въпроси, можете оптимално да планирате тактиката на лечението и да направите прогноза.

За процеса на диагностика можете да прочетете тук.

Лабораторни изследвания: Първо, необходимо е да се проведат лабораторни тестове за диагностика. Повечето деца с невробластом в анализа на кръвта или урината намират повишени нива на специфични вещества, които тялото отделя. Такива вещества се наричат ​​туморни маркери. Броят им се измерва не само за диагностика, но и преди всичко за наблюдение на ефективността на лечението. Основните туморни маркери в невробластома са някои катехоламини или техните продукти на разграждане (допамин, ванилимилова киселина, хомованилова киселина), както и невроспецифична енолаза (NSE).

Изследвания върху изображения: Други изследвания, които потвърждават диагнозата на невробластома и изключват други форми на рак (например, тумор на Wilms, феохромоцитом), са методи за изследване на образи. Така че с по-голямата част от невробластомите в коремната кухина и в шията с ултразвук (ултразвук), можете много добре да обмислите какъв размер са те и къде точно са. За да открият дори много малки тумори и да разберат как те са засегнали околните структури (например съседни органи, кръвоносни съдове, нерви), те предписват и MRI (магнитно-резонансна). В някои случаи вместо МРТ се извършват КТ (компютърна томография).

Изследвания за търсене на метастази: За да се намерят метастази, както и за изясняване на анализа на първичния тумор [първичен тумор], се предписва сцинтиграфия с MIBG (сцинтиграфия с въвеждане на радиоактивен йод мета-йод-бензил-гуанидин). Допълнително или алтернативно могат да се извършват и други видове сцинтиграфия (например сцинтиграфията на скелетните кости се предписва за избистряне на костни метастази или костен мозък). Но ако в костния мозък има много малко туморни клетки, те не могат да бъдат намерени чрез сцинтиграфия. Затова се взема проба от костен мозък от всички деца за анализ. Пункция на костен мозък или трепанобиопсия се определя за анализ. Обикновено те се извършват под обща анестезия. След това получените проби се изследват под микроскоп, за да се открият в тях злокачествени клетки. Деца с метастази също имат MRI на главата, за да проверят дали има метастази в мозъка.

Тъканни тестове: Крайната диагноза на невробластома се прави само след микроскопски (хистологичен) анализ на туморна тъкан. Обикновено, туморната тъкан се получава чрез операция. Молекулярно-генетичните изследвания [молекулярна генетика] показват степента на туморна злокачественост. Прогнозата на заболяването се влошава, ако има някои промени (мутация) в туморната ДНК (така наречената амплификация на N-MYC гена, т.е. увеличение на броя на копията на този ген, или обратно, делеция на хромозома 1р, т.е. тази хромозома). Ако няма такива промени или мутации, тогава прогнозата на заболяването е по-благоприятна.

Изследвания и тестове преди курса на лечение: За да проверите как работят различните органи, се провеждат допълнителни изследвания преди началото на лечението. Така, особено преди курса на химиотерапия при децата, те проверяват как работи сърцето (електрокардиограма - ЕКГ и ехокардиограма - EchoCG), проверяват слуха (аудиометрията), правят ултразвуково изследване на бъбреците и рентгеновите лъчи на ръцете, което може да се оцени, когато детето расте. Ако по време на лечението настъпят някакви промени, те задължително се сравняват с първоначалните резултати от изследването. В зависимост от това лечението може да бъде коригирано.

Не всяко дете прави всички изброени тестове и изследвания. Обратно, допълнителни изследвания могат да бъдат възложени на някой, който не сме посочили. Говорете с лекаря си какви конкретни изследвания ще прави детето ви и защо са необходими.

Как да направите план за лечение?

След като са направили окончателната диагноза, лекарите изготвят план за лечение. Специалистите, които ръководят пациента, съставляват индивидуална програма за лечение (т.нар. Адаптирано към риска лечение), което отчита някои точки. Те се наричат ​​рискови фактори (прогностични фактори) и влияят върху прогнозата на заболяването (пациентите са разделени на рискови групи).

Тук е особено важно да се знае етапа на тумора, колко се е разпространил в тялото, дали може да бъде отстранен с помощта на операция. Други важни рискови фактори са възрастта на детето и молекулярно-генетичните [молекулярно-генетични] характеристики на тумора, т.е. как тя расте и метастазира [метастази]. Всички тези фактори се вземат предвид при изготвянето на план за лечение. Само чрез разработване на индивидуални тактики на лечение за всеки пациент може да се постигнат най-ефективни резултати от лечението.

Как се лекува невробластомът?

Като правило, лечението на деца с невробластом включва хирургична операция и химиотерапия. Ако след курса на лечение детето все още има активна туморна тъкан, тогава се предписва облъчване на мястото с тумора.

Като правило, лечението на деца с невробластом включва хирургична операция и химиотерапия. Ако след курса на лечение детето все още има активна туморна тъкан, тогава се предписва облъчване на мястото с тумора.

Допълнителни компоненти на лечението могат да бъдат, например, лечение с радиоактивен [радиоактивен] йод (MIBG-терапия), химиотерапия с висока доза и незабавно последвано от автоложна трансплантация на костен мозък (този подход се нарича още мега-терапия) и / или лечение Използва се ретиноева киселина. При някои деца на първо място е достатъчно просто да се наблюдава туморът (очакваното спонтанно изчезване на тумора). След техния микроскопски и молекулярно-генетичен [молекулярно-генетичен] анализ на туморната тъкан, те редовно правят контролни изследвания и наблюдават развитието на заболяването.

Какъв метод да се използва и в каква комбинация зависи преди всичко от това колко тумор се е разпространил в тялото и дали може да бъде отстранен (оперативност), как расте и колко години е детето (за повече подробности вижте раздела за разработване на план за лечение). По-късният стадий на заболяването, колкото по-висок е рискът от агресивен туморен растеж, или колкото по-висок е рискът от рецидив на заболяването след курса на лечение, толкова по-интензивно и по-сложно трябва да бъде лечението. Целта е не само да се излекува болно дете, но в същото време да се сведе до минимум рискът от усложнения след лечение, дълготрайни ефекти и странични ефекти.

Следователно, преди започване на лечението или след операция (биопсия) и / или след вземане на проба от туморна тъкан, пациентите се разделят на рискови групи. Настоящите препоръки за лечение на невробластом разграничават три групи: групата за наблюдение, средно рисковата група и високорисковата група. За тези три групи са разработени различни програми за лечение. Следователно, всяко болно дете се лекува по индивидуално подбран план, като се взема предвид рисковата група.

Какви са протоколите за лечение на деца?

Във всички големи лечебни центрове, децата и юношите с невробластом се лекуват по стандартизирани протоколи. Целта на всички програми е да се увеличи дългосрочното оцеляване и в същото време да се намалят дългосрочните ефекти върху организма на детето.

В момента в Русия децата и юношите с невробластом се лекуват по адаптирани версии на два протокола: германския NB2004 и американския.

Какви са шансовете за лечение на невробластом?

Във всеки случай е трудно да се предскаже точно дали дете с невробластом ще се възстанови или не. Стойността на разпространението на тумора в тялото и неговата агресивност, както и възрастта на детето. Добрата прогноза е при деца с невробластом на етап IV S и при деца с локализиран тумор. Най-малките деца (под 1 година) също имат добри шансове за възстановяване. При по-големи деца с невробластом на етап IV (общ тумор с далечни метастази), прогнозата е по-неблагоприятна дори при по-интензивно лечение.

Историята на откритието на невробластома може да бъде намерена в материалната история на невробластома.

Какво друго си струва да прочетете:

Внимание! Информацията за статии на уебсайта и в групите на организацията е взета от публични източници и не е преглеждана от лекари.

Невробластом при деца - какво е то, оцеляване, лечение

Какво е невробластом и как се случва в детството, е необходимо всеки родител да знае, защото здравето на децата е най-важното нещо, което може да бъде. Невробластомът е рак, тумор, който започва формирането си в симпатиковата нервна система. Това заболяване има зародишен произход, т.е. предпоставките за него възникват още преди момента на раждане на детето.

Когато невробластомът настъпи при деца, основните симптоми са болка, загуба на тегло и хиперемия. Метастазите за такава онкология могат да се разпространят във всички органи, кръв, кости, както и в лимфната система. Диагнозата на невробластома включва много методи на изследване. Лечението на този вид рак включва операция, радиационни техники и химиотерапия с трансплантация на стволови клетки.

Какво е невробластом

Когато става въпрос за онкология, много родители се интересуват от това, което е невробластом, защото този вид рак засяга само деца. Невробластомът е на четвърто място по отношение на разпространението на рака сред децата, а през годината засяга осем деца от един милион на възраст под 15 години. Повечето пациенти с невробластом са сред бебета на двегодишна възраст, но понякога може да се диагностицират при новородени, като се развиват заедно с вродени аномалии.

Тъканната тъкан се развива от незрелите симпатикови клетки на нервната система (невробласти), които се превръщат в неврони. Поради някои нарушения в пренаталния период, развитието на тези клетки спира, но техният растеж и разделяне не спира. Уникалността на такава патология се крие във факта, че откритите незрели невробласти в ранна възраст (до три месеца) понякога спонтанно узряват, превръщайки се в пълноправни неврони.

Най-често срещаното място за развитие на първичен тумор са надбъбречните жлези, в които се засягат нервните стволове, последвано от ретроперитонеално пространство, а по-рядко ракът засяга задния медиастинум, тазовата област и шията. Заболяването се разпространява много бързо, главно чрез метастазиране в костния и костния мозък, далечни лимфни възли. Понякога метастатичният тип невробластом може да бъде локализиран в бъбреците. Невробластомът се появява и на кожата, но рядко.

Отличителна черта на този тип рак е, че невробластите могат да растат, да се разделят, да образуват тумор, който метастазира, и след това да спре да расте и да изчезва, без значение какъв е размерът и колко е метастазирал. Това означава, че се случва независима регресия, лек без никаква намеса. Невробластомът също може да узрее до доброкачествен ганионерома. Други тумори не притежават тази способност. Въпреки това, невробластомът се нуждае от задължително лечение.

Причините за заболяването

Точните причини за тази форма на рак не са идентифицирани. Наследственият фактор се определя само в двадесет процента от болните деца. Туморните неоплазми могат да се появят още преди раждането на детето и могат да се развият в процеса на растеж, произтичащ от незрели невробласти. Причината за тяхната незрялост често стават генетични мутации на ДНК, които възникват неизвестни поради какво. Причините за невробластома се изследват, но досега медицината не е постигнала известен успех в това отношение.

класификация

Този тип тумор се класифицира по местоположение, в което се наблюдава по-често, както и по степента на диференциация. Според местоположението на тумора има четири основни типа:

  1. Мелолобластом - локализация на тумори - главата. Той се намира дълбоко в малкия мозък и почти винаги не е оперативен. Този вид се характеризира с агресивност, бърза метастаза и голям процент ранна смъртност. При пациенти с невробластом от този тип в началото на неговото развитие настъпва липса на координация на движенията. Възрастният невробластом на мозъка, както и другите видове невробластом, не се случва.
  2. Ретинобластом - открит в ретината. Проява на заболяването е нарушение на зрителните функции, до пълна слепота. Метастазите с този вид тумор отиват в мозъка.
  3. Неврофибросаркомът е ретроперитонеален невробластом, който метастазира в лимфните възли и далечните кости.
  4. Sympathoblastoma - е невробластом на надбъбречните жлези при децата. Може да се появи и в гръдната кухина и в перитонеума. Ако надбъбречните жлези се увеличат, тогава се появява парализа.

От степента на диференциация, туморът е от следните типове:

  • ganglioneuroma - зрял тумор, произлизащ от ганглиозни клетки и имащ най-благоприятна прогноза, тъй като има доброкачествен ход;
  • ganglioneuroblastoma - състои се от клетки, които могат да бъдат доброкачествени от една страна и злокачествени от друга;
  • недиференцирана форма - е напълно злокачествена. Клетките, от които е съставен, имат кръгла форма и ярки тъмни петна.

Какъвто и вид злокачествено заболяване да се носи, те трябва да се диагностицират възможно най-рано. Само в този случай детето има по-голям шанс за живот.

Етап на заболяването

Невробластомът в повечето случаи е бързо прогресиращ тумор. Като цяло, тя има четири етапа в развитието на болестта, но някои от тях са разделени на под-стадии:

  1. На първия етап туморът е малък (не повече от пет сантиметра) и е сама. Не се разпространява към други органи и лимфни възли.
  2. Втората степен също не позволява метастази, но вече става до десет сантиметра.
  3. Третият етап, в зависимост от размера, се разделя на 3A и 3B степен. При степен 3А, размерът на тумора е не повече от 10 сантиметра, метастазите не отиват в органите, но има лезия на близките лимфни възли. При степен 3B, размерът на тумора е повече от 10 сантиметра, но нито лимфните възли, нито други органи са засегнати от метастази.
  4. Невробластом на етап 4 също се разделя на две подгрупи. IV-A степен по размер може да бъде с различни размери, състоянието на лимфните възли не е определено, но метастазите се разпределят в отдалечени органи. В IV-та степен има множество тумори, които растат синхронно. Състоянието на лимфните възли и отдалечените органи не може да бъде оценено.

Има и друг вид тумор от четвърта степен, който се класифицира с буквата "S". Това неоплазма има неврогенен произход, има биологични характеристики, които липсват при подобни неоплазии. Прогнозата за такъв тумор е благоприятна, с навременно лечение, дава добра оцеляване.

Симптоми на заболяването

При невробластом симптомите могат да бъдат много разнообразни, тъй като туморът може да бъде локализиран в различни органи. Признаците на невробластом при деца зависят от местоположението на основния тумор и метастазите. В първия етап неоплазмата не се изразява със специфични признаци. Тридесет процента от бебетата имат симптоми като болка на мястото на тумора и хипертермия. Двадесет процента от бебетата тежат по-малко от нормалното или започват да губят тегло.

Ако туморът е разположен в ретроперитонеалното пространство, тогава понякога е възможно да се определи наличието на възли в корема чрез палпация. Малко по-късно, туморът може да метастазира през междупрешленните отвори, причинявайки компресия на гръбначния мозък. Това води до развитие на миелопатия с компресионен характер, която провокира нарушения на функционалността на тазовите органи, например нарушение на уринирането или дефекацията.

При тумор в медиастинума, дишането на детето става трудно, настъпва кашлица, бебето често плюе, гърдите му се деформират в процеса на увеличаване на тумора. Ако туморът се намира в шията, тогава туморът може да бъде не само осезаем, но и видим. Често има синдром на Горген, в който има такива признаци:

  • пропускане на горния клепач;
  • намаляване на зениците;
  • по-дълбоко в сравнение с нормалното положение на очната ябълка в орбита;
  • слаба реакция на зеницата към светлинния стимул;
  • нарушение на изпотяването;
  • зачервяване на кожата на лицето, както и конюнктивата.

Всички тези признаци са маркирани от страната, на която се намира туморът.

При отдалечени метастази, признаците също са разнообразни. Ако метастазите са преминали лимфен поток, тогава ще има увеличение на лимфните възли. Ако скелетът е засегнат, тогава болките в костите. Ако метастатичният тумор се намира в черния дроб, тогава органът се увеличава значително, развива се жълтеница. Ако костният мозък е засегнат, се случва следното:

  • анемия;
  • левкопения;
  • тромбоцитопения;
  • летаргия;
  • слабост;
  • повишено кървене;
  • чувствителност към инфекциозни заболявания;
  • други симптоми, които приличат на остра левкемия.

Ако кожата е засегната, на повърхността им се появяват плътни възли от синьо, червено или синкаво. Естезионевробластома (тумор в носа) е придружен от ринит и кървене в носа. Също така по време на невробластома се появява метаболитно нарушение - кожата става бледа, се появява диария и вътречерепното налягане се повишава. След успешното лечение, всички признаци губят изражението си и постепенно изчезват.

диагностика

По време на патологични случаи, свързани с рак, е необходимо да се диагностицира и започне лечението възможно най-скоро. Не забравяйте да проведете лабораторно изследване на кръвта, включително туморни маркери (протеини, произведени от определени органи). Методи на изследване:

  • биопсия за аспирация на костен мозък;
  • трепанобиопия на гръдния кош и илеума;
  • биопсия на области, в които се подозира метастази.

Събраният по време на биопсията материал се изпраща в цитология, хистология, както и имунологични и имунохистохимични анализи. Освен това се извършва:

  • ултразвукова диагностика;
  • Рентгенография на гръдния кош;
  • компютърна томография;
  • магнитен резонанс.

Останалите методи за диагностика зависят от местоположението на тумора.

Методи за лечение

Лекарите разработват план за лечение само след пълен преглед на детето и диагнозата. По принцип, лечението се извършва изчерпателно, включително хирургична, химическа и лъчева терапия. Понякога детето трябва да приема различни лекарства - антибиотици, антивирусни препарати, имуномодулатори и други лекарства, в зависимост от клиничната картина и онкологичните усложнения.

Хирургично лечение

Хирургичното отстраняване на тумора е най-полезно за тялото на детето, но е ефективно само в началния стадий на развитие на невробластома и частично помага при втората степен. Ако настъпи множествена метастаза, операцията ще бъде неефективна. Понякога по време на операцията органът, върху който се локализира туморът, както и околните тъкани и лимфните възли, се отстранява частично или напълно. Преди и след операцията, особено в по-късните етапи, се прилага химиотерапия.

химиотерапия

Химическите препарати с химичен състав са много силни и могат да спрат растежа на тумора или напълно да го убият. Въпреки това, такива лекарства, преминаващи през общия кръвоток, имат странични ефекти. В резултат на химиотерапия, детето може да изпита гадене, повръщане, треска. Бебето става слабо и податливо на инфекциозни и вирусни заболявания. След прекратяване на терапията всички симптоми на странични ефекти изчезват.

Лъчева терапия

В зависимост от етапа на заболяването лекарите могат да извършват както външна, така и вътрешна радиация. Този вид терапия е много агресивен по отношение на тялото на детето, но в последните етапи е невъзможно да се победи туморът без него. След облъчване, бебето има коса не само по главата, но и по цялото тяло, включително миглите и веждите. Бебето става отслабено, апатично, апетитът му изчезва, може да отслабне. За съжаление, в етап 4В, лъчетерапията не винаги помага и на друго.

перспектива

Общата петгодишна преживяемост на децата с невробластом оставя седемдесет процента. Колкото по-висок е етапът на онкологията, толкова по-малък е шансът за успешно лечение. В четвъртия стадий на рак при дете процентът на оцеляване за пет или повече години оставя само четиридесет процента, но за деца под една година този брой достига шестдесет. Колкото по-млад е детето, толкова повече шансове има дори на високи етапи.

Ако първият или вторият етап са лекувани, невробластомът е изключително рядък. По-често пристъпите настъпват след лечение на третата степен на тумора, но не по-рядко, отколкото при други форми на рак. При деца, етап 4 много често води до рецидив, което прави прогнозата неблагоприятна, когато се открие патология в по-късен период.

предотвратяване

За съжаление, няма конкретни препоръки, след които би било възможно да се предотврати развитието на невробластома при дете, тъй като точните причини за неговото възникване все още не са известни. Ако някой в ​​семейството има случаи на онкология, тогава по време на планирането на бременността родителите трябва да се обърнат към генетиката, която след провеждане на поредица от проучвания може с определена степен на вероятност да определи риска от патология при бъдещо бебе. По време на бременността жената трябва да бъде изследвана на всеки триместър.

sympathicoblastoma

Невробластомът е злокачествено новообразувание на симпатиковата нервна система с ембрионален произход. Развива се при деца, обикновено разположени в надбъбречните жлези, ретроперитонеално пространство, медиастинум, врата или тазовата област. Проявите зависят от локализацията. Най-честите симптоми са болка, повишена температура и загуба на тегло. Невробластомът е способен на регионални и отдалечени метастази с увреждане на костите, черния дроб, костния мозък и други органи. Диагнозата се установява, като се вземат предвид данните от изследването, ултразвук, компютърна томография, ЯМР, биопсия и други методи. Лечение - хирургично отстраняване на неоплазия, лъчетерапия, химиотерапия, трансплантация на костен мозък.

sympathicoblastoma

Невробластомът е недиференциран злокачествен тумор, произхождащ от ембрионални невробласти на симпатиковата нервна система. Невробластомът е най-честата форма на екстракраниален рак при малки деца. Той е 14% от общия брой злокачествени новообразувания при деца. Може да е вродена. Често се комбинира с малформации. Пиковата честота е 2 години. В 90% от случаите невробластомът се диагностицира преди 5-годишна възраст. При юноши се открива много рядко, при възрастни не се развива. В 32% от случаите тя е разположена в надбъбречните жлези, в 28% в ретроперитонеалното пространство, в 15% в медиастинума, в 5,6% в таза и в 2% в шията. В 17% от случаите не е възможно да се определи локализацията на основния възел.

При 70% от пациентите с невробластом при установяване на диагноза се откриват лимфогенни и хематогенни метастази. Най-често са засегнати регионалните лимфни възли, костния мозък и костите, по-рядко черния дроб и кожата. Рядко се срещат вторични огнища в мозъка. Уникална характеристика на невробластома е способността да се повиши нивото на клетъчна диференциация с трансформация в ганглионерома. Учените смятат, че в някои случаи невробластомът може да бъде асимптоматичен и да доведе до саморегресия или узряване в доброкачествен тумор. Често се наблюдават бърз агресивен растеж и ранни метастази. Лечението на невробластома се извършва от специалисти в областта на онкологията, ендокринологията, пулмологията и други области на медицината (в зависимост от локализацията на неоплазия).

Причини за възникване на невробластома

Механизмът на невробластома все още не е ясен. Известно е, че туморът се развива от ембрионални невробласти, които към момента на раждането на детето не са узрели за нервните клетки. Наличието на ембрионални невробласти при новородено или по-младо дете не води непременно до образуване на невробластом - малки участъци от такива клетки често се откриват при деца под 3-месечна възраст. Впоследствие, ембрионалните невробласти могат да се трансформират в зряла тъкан или да продължат да се разделят и да предизвикат невробластом.

Като основна причина за развитието на невробластома, изследователите посочват придобити мутации, които възникват под влиянието на различни неблагоприятни фактори, но досега не е било възможно да се определят тези фактори. Съществува връзка между риска от тумор, аномалии в развитието и нарушения на вродения имунитет. В 1-2% от случаите невробластомът е наследствен и се предава по автозомно доминантния начин. За семейната форма на неоплазия, ранната възраст на началото на заболяването е типична (пикът на заболеваемостта пада на 8 месеца) и едновременното или почти едновременно образуване на няколко огнища.

Патогномоничен генетичен дефект в невробластома е загубата на част от късата ръка на първата хромозома. Експресията или амплификацията на N-myc онкогена се открива при една трета от пациентите в туморни клетки, като такива случаи се считат за прогностично неблагоприятни поради бързото разпространение на процеса и резистентността на неоплазията към действието на химиотерапията. Микроскопското изследване на невробластома разкрива кръгли малки клетки с тъмно петно ​​ядра. Характеризира се с наличието на огнища на калциране и кръвоизлив в туморната тъкан.

Класификация на невробластома

Има няколко класификации на невробластома, основани на размера и преобладаването на неоплазма. Руските специалисти обикновено използват класификацията, която в опростена форма може да бъде представена, както следва:

  • Етап I - открит е един възел с размер не повече от 5 см. Лимфогенни и хематогенни метастази липсват.
  • Етап II - единична неоплазма се определя в размер от 5 до 10 см. Отсъстват признаци на лезии на лимфни възли и отдалечени органи.
  • Етап III - тумор с диаметър по-малък от 10 cm се открива с участието на регионални лимфни възли, но без увреждане на отдалечени органи или тумор с диаметър по-голям от 10 cm без увреждане на лимфните възли и отдалечените органи.
  • Определя се стадий IVA - неоплазия с всякакъв размер с отдалечени метастази. За оценка на участието на лимфните възли не е възможно.
  • Етап IVB - открити са множество неоплазми със синхронен растеж. Не може да се установи наличието или отсъствието на метастази в лимфните възли и отдалечените органи.

Симптоми на невробластома

Невробластомът се характеризира със значително разнообразие от прояви, което се обяснява с различната локализация на тумора, с участието на някои близки органи и с нарушената функция на отдалечени органи, засегнати от метастази. В началните етапи клиничната картина на невробластома е неспецифична. При 30-35% от пациентите се наблюдава локална болка, при 25-30% се наблюдава повишаване на телесната температура. 20% от пациентите губят тегло или изостават от възрастовата норма с увеличаване на теглото.

Когато невробластомът е разположен в ретроперитонеалното пространство, първият симптом на заболяването могат да бъдат възлите, определени чрез палпиране на коремната кухина. Впоследствие невробластомът може да се разпространи през междупрешленните отвори и да предизвика компресия на гръбначния мозък с развитието на компресионна миелопатия, проявяваща се с бавна долна параплегия и нарушение на функциите на тазовите органи. С локализацията на невробластома в медиастиналната зона се наблюдават затруднения в дишането, кашлица, дисфагия и честа регургитация. В процеса на растеж неоплазията причинява деформация на гръдния кош.

На мястото на неоплазма в областта на таза, се наблюдават нарушения на движението на червата и уриниране. С локализацията на невробластома в шията, осезаемият тумор обикновено става първият признак на заболяването. Синдромът на Хорнер може да бъде открит, включително птоза, миоза, ендофталмос, отслабване на реакцията на зеницата на светлина, нарушено изпотяване, зачервяване на кожата на лицето и конюнктивата на засегнатата страна.

Клиничните прояви на отдалечените метастази в невробластома също са много разнообразни. При лимфогенно разпръскване се установява увеличение на лимфните възли. С поражението на скелета, болка в костите. При метастазите на невробластома в черния дроб се наблюдава бързо нарастване на органа, вероятно с развитието на жълтеница. При костния мозък се наблюдават анемия, тромбоцитопения и левкопения, проявяващи се с летаргия, слабост, повишено кървене, склонност към инфекции и други симптоми, наподобяващи остра левкемия. С поражението на кожата на кожата при пациенти с невробластом се образуват синкави, синкави или червеникави плътни възли.

Невробластомът също се характеризира с метаболитни нарушения под формата на повишени нива на катехоламини и (по-рядко) вазоактивни чревни пептиди. Пациентите с такива нарушения изпитват припадъци, включително бланширане на кожата, хиперхидроза, диария и повишено вътречерепно налягане. След успешно лечение на невробластома гърчовете стават по-слабо изразени и постепенно изчезват.

Диагностика на невробластома

Диагнозата се излага, като се вземат предвид данните от лабораторните изследвания и инструменталните изследвания. Списъкът от лабораторни методи, използвани при диагностицирането на невробластома, включва определяне на нивото на катехоламините в урината, нивото на феритин и мембрано-свързани гликолипиди в кръвта. В допълнение, в процеса на изследването, на пациентите се предписва тест за определяне на нивото на неврон-специфичната енолаза (NSE) в кръвта. Този анализ не е специфичен за невробластома, тъй като увеличаване на броя на NSE може да се наблюдава и при лимфома и саркома на Юинг, но има определена прогностична стойност: колкото по-ниско е нивото на NSE, толкова по-благоприятно е заболяването.

В зависимост от местоположението на невробластома, планът на инструменталния преглед може да включва КТ, ЯМР и ултразвуково изследване на ретроперитонеалното пространство, радиография и КТ на гръдния кош, ЯМР на меките тъкани на шията и други диагностични процедури. Ако се подозира отдалечена метастаза на невробластома, сцинтиграфия на радиоизотопната скелетна кост, ултразвук на черния дроб, биопсия на трехин или аспирационна биопсия на костния мозък, биопсия на кожни възли и други изследвания.

Лечение на невробластома

Лечението с невробластом може да се извърши чрез химиотерапия, лъчева терапия и хирургични интервенции. Тактиката на лечение се определя въз основа на стадия на заболяването. При невробластоми в I и II стадий се извършват хирургични интервенции, понякога на фона на предоперативна химиотерапия с доксорубицин, цисплатин, винкристин, ифосфамид и други лекарства. При невробластом на етап III, предоперативната химиотерапия става незаменим елемент от лечението. Целта на химиотерапевтичните лекарства позволява регресия на туморите за последваща радикална операция.

В някои случаи, заедно с химиотерапия, се използва лъчева терапия за невробластоми, но сега този метод е все по-малко включен в схемата на лечение поради високия риск от развитие на дългосрочни усложнения при малки деца. Решението за необходимостта от лъчетерапия при невробластома се взема индивидуално. При облъчване на гръбначния стълб се взема предвид възрастовото ниво на толерантност на гръбначния мозък, ако е необходимо, да се използва защитно оборудване. По време на облъчването на горните части на тялото предпазват раменните стави, докато облъчват тазово-тазобедрените стави и, ако е възможно, яйчниците. В етап IV на невробластом се предписва химиотерапия с висока доза, извършва се трансплантация на костен мозък, вероятно в комбинация с хирургична намеса и лъчева терапия.

Прогноза за невробластом

Прогнозата за невробластом се определя от възрастта на детето, стадия на заболяването, характеристиките на морфологичната структура на тумора и нивото на серумния феритин. Като се вземат предвид всички тези фактори, специалистите разграничават три групи пациенти с невробластом: с благоприятна прогноза (двугодишна преживяемост над 80%), с междинна прогноза (двугодишна преживяемост варира от 20 до 80%) и с неблагоприятна прогноза (двугодишна преживяемост е под 20%).

Най-значимият фактор е възрастта на пациента. При пациенти под 1 година, прогнозата за невробластома е по-благоприятна. Като следващ най-важен прогностичен знак, експертите посочват локализацията на неоплазия. Най-неблагоприятните резултати се наблюдават при невробластоми в ретроперитонеалното пространство, най-малко в медиастинума. Откриването на диференцирани клетки в тъканна проба показва твърде висока вероятност за възстановяване.

Средната петгодишна преживяемост на пациенти с невробластом в стадий I е около 90%, II етап е от 70 до 80%, III етап е от 40 до 70%. При пациенти с етап IV този показател варира значително с възрастта. В групата на децата под 1 година, които имат IV степен на невробластом, 60 години могат да се използват за преживяване на 60% от пациентите, в групата на децата от 1 до 2 години - 20%, в групата на децата над 2 години - 10%. Не са разработени превантивни мерки. Ако има случаи на невробластом в семейството, се препоръчва генетично консултиране.