меланоза

Меланозата (синоним на меланопатията) е прекомерно натрупване на меланин в кожата, органите и тъканите на пигмента. Меланозата може да бъде физиологична (при състезания с тъмна кожа, когато е изложена на слънчева светлина, както и по време на бременност) и патологична, т.е. меланинът е прекомерно отложен, когато е нормално нормален, и се появява в тези органи, когато норма не се наблюдава (лигавиците, бъбреците, мозъка).

Причините за меланозата не са добре разбрани. Наследствеността и ендокринните нарушения са важни: надбъбречна недостатъчност (виж болестта на Адисън), нарушена продукция на меланофорен хормон от хипофизната жлеза, промени в функцията на половите жлези и витаминен дефицит - пелагра (виж), скорбут (виж).

Патологичната меланоза е вродена и придобита. Вродената меланоза включва: 1) рядко срещаща се ретикуларна прогресивна меланоза (вж. Xeroderma pigment), която е свързана с повишена чувствителност на кожата към ултравиолетовите лъчи; 2) прекомерна меланобластоза, която се появява при новородени до 1 месец от живота, която има туморен характер и вероятно е свързана с метастази през плацентата на злокачествения меланом, която майката има. Проявява се под формата на тъмна пигментация на кожата на новороденото; Меланиновите отлагания се наблюдават и в ядрата на нервните клетки и в веществото на мозъка. Придобита дифузна меланоза - често засяга кожата (виж. Пигментация), фокални - вътрешни органи, особено на червата (с хроничен запек).

Лечение: хормонална терапия, витамин С.

Меланоза (от гръцки. Melas, melanos - тъмен, черен; синоним меланопатия) - прекомерно натрупване на меланин в тялото.

Меланозата може да бъде физиологична (при индивиди от определени раси и при продължително излагане на ултравиолетови лъчи) и патологична. Патологично (прекомерно) натрупване на меланин може да се наблюдава и в органите, където обикновено е налице (око, кожа, цвят. Фиг. 4), и където обикновено не се среща [менингите, лигавиците (цвят. Фиг. 1) мозъчна субстанция].

Фиг. 1. Меланоза на хранопровода

Ролята на регулатора при образуването на меланин (виж) принадлежи на симпатиковата нервна система, която потиска функцията на меланобластите, а на ендокринните жлези - на хипофизата и надбъбречните жлези. Основната причина за развитието на меланоза е адренокортикална недостатъчност на надбъбречните жлези и нарушение на хормона на хипофизната жлеза. Механизмът на действие на меланофорния хормон е, че той може да предизвика диспергиране на черни пигментни гранули в меланофорите на кожата.

Меланозата е вродена и придобита. Вродената меланоза включва т.нар. Ретикуларна прогресивна меланоза (melanosis reticularis; синоним: пиковата меланоза, xeroderma pigmentosa, злокачествена ефелидоза). Основните симптоми са пигментация на петниста кожа с наличието на меланофори в горната част на дермата, хиперкератоза и подуване на дермата. Развитието на това заболяване е свързано със свръхчувствителност на кожата към ултравиолетови лъчи. Към вродената меланоза принадлежи и прекомерната меланобластоза - болест на бластоматозната природа. Среща се при новородени или при деца до 1 месец от живота, което е причина за предположението за диаплацентална метастаза на злокачествения меланом, която майката е имала. Проявява се под формата на тъмна пигментация на кожата. Хистологично в същото време се откриват натрупвания на невузо- и меланофороподобни клетки, богати с пигмент. Отлагането на пигментни бучки се наблюдава и при пиа матер и в мозъчната субстанция (в маслини, на основата на мозъка, в зъбните ядра, в таламуса и хипокампуса). Особено много пигмент в ядрата на нервните клетки, в който се натрупват дегенеративни промени.

Придобитата меланоза може да бъде фокална (локализирана) и дифузна (генерализирана). Придобитата меланоза на кожата е най-често срещана. Пример за висцерална фокална меланоза може да бъде чревна меланоза. Наблюдава се главно при лица, страдащи от частична чревна обструкция или хроничен запек. Процесът е локализиран в илео-цекалната област, в ректума и сигмоидния дебелото черво. Лигавицата става тъмнокафява или черна. В стромата му се намират клетките - пигментните зърна в цитоплазмата са богати на цвят (сиво-жълто до кафяво-черно). Пигментът принадлежи към групата на меланините, а неговият произход се обяснява с действието върху клетките на ензимите, секретирани от бактериите, съдържащи се в чревния лумен. Фокалната меланоза може да бъде свързана с промени в функцията на половите жлези (хлоазма по време на бременност и пигментация на зърната на млечните жлези). Увеличаването на съдържанието на меланин в организма се наблюдава и при бери-бери: пелагра, скорбут.

Дифузната меланоза е свързана с ендокринни нарушения и се наблюдава при болестта на Адисън.

Фокална меланоза на гениталиите

Фокална меланоза на гениталиите

При това заболяване се появяват кръгли или овални петна върху гениталиите или около ануса - светлокафяви, кафяви, тъмнокафяви или черни. Диаметърът на петната достига 15 мм. Петна се появяват в зряла възраст и съществуват в продължение на много години, без да се увеличават по размер. Броят на меланоцитите не се увеличава, няма клетки на невус. Хиперпигментацията се дължи на излишък на меланин в кератиноцитите на базалния слой на епидермиса.

Синоними: меланоза на вулвата, меланоза на пениса.

Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

В зряла възраст. оплаквания

Елементи на обрива. Петна с диаметър 5-15 мм (Фиг. 14-10 и 14-11).

Цвят. Жълто-кафяв до черен; Оцветяването на петна обикновено е неравномерно. Форма. Кръгли или овални. Местоположение. Елементите са подредени в групи.

Локализация. Вулвата (малка полова устна, фиг. 14-11), перианалната област, главата и тялото на пениса (фиг. 14-10).

In situ меланома; усложнения от PUVA-ter-fi (лентиго); фиксирана токсидермия; Синдром на LAMB (лентиго - лентиго, предсърден миксома - предсърден миксома, мукокутанови миксоми - миксома на кожата и лигавицата, сини невуси); in situ плоскоклетъчен карцином, причинен от човешки папиломен вирус.

Кожна патоморфология Излишъкът от меланин в клетките на базалния слой на епидермиса без значително увеличение на броя на меланоцитите.

Клиничната картина (едно или повече кафяви петна по пениса или вулвата) плюс биопсия (без пролиферация на меланоцитите).

Етиология и патогенеза

И при мъжете, и при жените с фокална меланоза на гениталните органи, особено ако има само едно място, е необходимо да се изключи меланом in situ. За това можете да използвате епилуминисцентна микроскопия. Опитът с епилуминесцентна микроскопия е все още малък и само биопсия ви позволява най-накрая да се уверите, че няма клетки на невус или атипични меланоцити. Клиничният преглед се извършва на всеки 3 години.

Фигура 14-10. Фокална меланоза на гениталиите. Жълто-кафяви, неравномерно оцветени петна по главата на пениса се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Фигура 14-11. Фокална меланоза на гениталиите. На вулвата - няколко ясно дефинирани петна, боядисани в различни нюанси на кафявото. Те се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Фокална меланоза на гениталиите

При това заболяване се появяват кръгли или овални петна върху гениталиите или около ануса - светлокафяви, кафяви, тъмнокафяви или черни. Диаметърът на петната достига 15 мм. Петна се появяват в зряла възраст и съществуват в продължение на много години, без да се увеличават по размер. Броят на меланоцитите не се увеличава, няма клетки на невус. Хиперпигментацията се дължи на излишък на меланин в кератиноцитите на базалния слой на епидермиса.

Синоними: меланоза на вулвата, меланоза на пениса.

Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

В зряла възраст. оплаквания

Елементи на обрива. Петна с диаметър 5-15 мм (Фиг. 14-10 и 14-11).

Цвят. Жълто-кафяв до черен; Оцветяването на петна обикновено е неравномерно.

Форма. Кръгли или овални. Местоположение. Елементите са подредени в групи.

Локализация. Вулвата (малка полова устна, фиг. 14-11), перианалната област, главата и тялото на пениса (фиг. 14-10).

In situ меланома; усложнения на PUVA-tera-fii (лентиго); фиксирана токсидермия; LAMB синдром (лентиго - лентиго, предсърден миксома - предсърден миксома, мукокутано-миоксими - миксома на кожата и лигавицата, сини невуси); in situ плоскоклетъчен карцином, причинен от човешки папиломен вирус.

Кожна патоморфология Излишъкът от меланин в клетките на базалния слой на епидермиса без значително увеличение на броя на меланоцитите.

Клиничната картина (едно или повече кафяви петна по пениса или вулвата) плюс биопсия (без пролиферация на меланоцитите).

Етиология и патогенеза

И при мъжете, и при жените с фокална генитална меланоза, особено ако има само едно петно, е необходимо да се изключи меланом in situ.

За това можете да използвате епилуминисцентна микроскопия. Опитът с епилуминесцентна микроскопия е все още малък и само биопсия ви позволява най-накрая да се уверите, че няма клетки на невус или атипични меланоцити. Клиничният преглед се извършва на всеки 3 години.

Фокална меланоза на гениталиите

. Жълто-кафяви, неравномерно оцветени петна по главата на пениса се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Фокална меланоза на гениталиите

. На вулвата - няколко ясно дефинирани петна, боядисани в различни нюанси на кафявото. Те се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Меланом на гениталиите

Един от видовете злокачествени тумори е меланомът на външните полови органи. Меланомът често се диагностицира при жени, като тази болест представлява около 5% от всички меланоми. Злокачествено увреждане на мъжките полови органи се наблюдава много по-рядко - при 1% от населението. Заболяването, макар и рядко, се характеризира с бърза прогресия и често е фатално.

Обща информация

Меланомът е злокачествено новообразувание, което се образува от мелатоцити, разположени в гениталната област на човек. Понякога меланомата на външните генитални органи възниква от пигментирания невус, който е придобил злокачествена природа. Заболяването е сериозно и често е придружено от метастази, в резултат на което човек бързо умира.

вид

Лекарите разграничават следните основни видове генитален меланом:

  • лещовидна неоплазма;
  • нодуларен тумор;
  • повърхностно образование.

Често жените са диагностицирани с легиозен тип меланома (50% от случаите), а често и в нодална неоплазма (20% от случаите). Такъв меланом е най-опасен, тъй като често се превръща в по-дълбоките слоеве на съседните тъкани. С нарастването на меланомата има вертикална и хоризонтална посока на растежа на тумора.

Меланомът в интимната област при жените често расте върху срамните устни и клитора. Обратно към съдържанието

локализация

Меланомът може да се появи на различно място в гениталиите. Поради различната структура на мъжката и женската репродуктивна система, локализационните места са различни. При мъжете меланомът засяга препуциума и средната част на пениса на главичката. Понякога е възможно образование на скротума или юзда. При жените заболяването се наблюдава върху вулвата, клитора или малките срамни устни. В тежки случаи, меланомът на гениталните органи на една жена може да премине във влагалището и шийката на матката.

Коренните причини

Меланомът, който се появява върху гениталиите, възниква по различни причини. Основният фактор, който задейства началото на злокачественото заболяване, е повишен ефект върху кожата и тялото като цяло чрез ултравиолетовите лъчи. Това се случва със слънчево изгаряне, чести посещения на салони за тен. Хормоналните нарушения могат да провокират меланома на гениталните органи.

Рискови групи

Лекарите разграничават хората, които са изложени на риск и са обект на злокачествено заболяване на половите органи в по-голяма степен:

Етапи и симптоми

Преди да предпише лечение и отстраняване на тумори, трябва да разберете на какъв етап болестта остава. Лекарите разделят рака от този тип на 4 етапа, които се характеризират със специални знаци:

С развитието на заболяването пациентът се оплаква от тези симптоми:

  • болезнени чувства по време на сексуален контакт;
  • сърбеж и парене в гениталната област;
  • увеличени лимфни възли, разположени в слабините;
  • изпускане с неприятна миризма;
  • нарушена екскреция на урина;
  • зацапване в малки количества;
  • нарушение на стола, постоянен запек;
  • болка в таза.

При жени, когато се появи меланом във вагината, се наблюдава неприятно, разкъсващо чувство, което се обяснява с нарастващия тумор.

диагностика

Ако откриете горните симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар и да претърпите цялостна диагноза, която включва следните процедури:

  • изследване на гениталиите от уролог или гинеколог;
  • хистологично изследване;
  • вземане на петна за лабораторни анализи.
За да се установи диагноза генитален меланом, ще е необходимо да се направят кръвни и хистологични тестове, мази, MRI, ултразвук или КТ.

Ако пациентът има метастази, те могат да бъдат идентифицирани с помощта на следните методи за инструментално изследване:

  • ултразвуково изследване на черния дроб и надбъбречните жлези;
  • Рентгенография на кости и гръдния кош;
  • сцинтиграфия;
  • ЯМР и КТ на мозъка.
Обратно към съдържанието

Характеристики на лечението

Терапията се предписва след пълна диагноза и се изяснява степента на лезията. Често се използва хирургично лечение и лъчева терапия. Ако се появи повърхностен меланом, той се отстранява хирургично. Ако туморът е проникнал в дълбоките слоеве, тогава част от увредения орган или цял орган се отстранява.

За някои жени с тежко заболяване е показано комплексно отстраняване, при което се изрязват матката, горната част на вагината и ректума и яйчниците. По този начин е възможно значително да се удължи живота на пациента. Понякога като профилактика се отстраняват най-близките лимфни възли (ингвинални и феморални).

Лечението на гениталния меланом обикновено включва радикална химиотерапия или лъчева терапия.

За увеличаване на периода на ремисия, се вижда използването на имунотерапия и биохимиотерапия. Понякога се използва системна или зонална химиотерапия, но тя не се характеризира с особен успех. Такова лечение може да бъде ефективно само при комплексна терапия, но не и като независима. Ако лекарите не могат напълно да премахнат меланома, тогава се предписва симптоматична терапия, която има за цел да намали болезнения синдром и частично да възстанови функциите на стомашно-чревния тракт и пикочната система.

Възможни са рецидиви

След отстраняване на тумора, остава висока вероятност за рецидив през първите 2 години. Ако жената има меланома на вагината, тогава рискът от повтарящо се заболяване е 65%. След рецидив пациентът може да живее малко повече от шест месеца. След отстраняването на меланомата на вулвата вероятността от рецидив е доста висока, но пациентът все още има повече шансове да живее по-дълго (около 2 години).

Прогноза за меланом

Според статистиката около 50% от меланомите живеят около 5 години. Прогнозата зависи от много фактори:

  • колко се е разпространил туморът;
  • каква е дълбочината на образованието;
  • местоположение;
  • възраст и състояние на пациента.

Пациентите с рак на първи етап оцеляват в 90% от случаите. В етап 2, степента на оцеляване варира от 35% до 70%, в зависимост от дебелината на формацията. Ако на 3-ти етап лимфните възли с метастази са били отстранени навреме, прогнозата е задоволителна. При вторични метастази шансовете за оцеляване са 20%. В последния етап на заболяването процентът на преживяемост не надвишава 15%.

Пигментация на членовете

Свързани и препоръчани въпроси

8 отговора

Търсене в сайта

Ами ако имам подобен, но различен въпрос?

Ако не сте намерили необходимата информация сред отговорите на този въпрос, или вашият проблем е малко по-различен от представения, опитайте да зададете на лекаря още един въпрос на тази страница, ако това е основният въпрос. Можете да зададете и нов въпрос и след известно време нашите лекари ще отговорят. Тя е безплатна. Можете също да потърсите необходимата информация за подобни въпроси на тази страница или чрез страницата за търсене на сайта. Ще бъдем много благодарни, ако ни препоръчате на приятелите си в социалните мрежи.

Medportal 03online.com извършва медицински консултации в режим на кореспонденция с лекари на сайта. Тук получавате отговори от реални практикуващи в своята област. В момента на сайта могат да получат консултация за 45 области: алерголог, венерология, гастроентерология, хематология и генетика, гинеколог, хомеопатични, дерматолог детски гинеколог, дете невролог, детска хирургия, педиатрична ендокринолог, диетолог, имунология, инфекциозно заболяване, кардиология, козметология, логопед, Лаура, мамолог, медицински адвокат, нарколог, невропатолог, неврохирург, нефролог, онколог, онколог, ортопед, офталмолог, педиатър, пластичен хирург, проктолог, Психиатър, психолог, пулмолог, ревматолог, сексолог-андролог, стоматолог, уролог, фармацевт, фитотерапевт, флеболог, хирург, ендокринолог.

Ние отговаряме на 95.66% от въпросите.

Лечение. Фигура 14-10. Фокална меланоза на гениталиите Жълто кафяви, неравномерно оцветени петна по главата на пениса се появиха преди много години

Фигура 14-10. Фокална меланоза на гениталните органи Жълто-кафяви, неравномерно оцветени петна по главата на пениса се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Фигура 14-11. Фокална меланоза на гениталните органи.На вулвата - няколко ясно дефинирани петна, боядисани в различни нюанси на кафявото. Те се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Дата на добавяне: 2015-08-04; Видян: 944; РАБОТА ЗА ПИСАНЕ НА ПОРЪЧКА

Дерматология - справка за Атлас

Фигура 14-9. Невус Бекер. На рамото - обединени огнища на хиперпигментация, обрасли с коса. Невусът на Бекер не е пигментиран невус, а малформация на епидермиса и космените фоликули.

Фокална меланоза на гениталиите

При това заболяване се появяват кръгли или овални петна върху гениталиите или около ануса - светлокафяви, кафяви, тъмнокафяви или черни. Диаметърът на петната достига 15 мм. Петна се появяват в зряла възраст и съществуват в продължение на много години, без да се увеличават по размер. Броят на меланоцитите не се увеличава, няма клетки на невус. Хиперпигментацията се дължи на излишък на меланин в кератиноцитите на базалния слой на епидермиса.

Синоними: меланоза на вулвата, меланоза на пениса.

Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

В зряла възраст. оплаквания

Елементи на обрива. Петна с диаметър 5-15 мм (Фиг. 14-10 и 14-11).

Цвят. Жълто-кафяв до черен; Оцветяването на петна обикновено е неравномерно. Форма. Кръгли или овални. Местоположение. Елементите са подредени в групи.

Локализация. Вулвата (малка полова устна, фиг. 14-11), перианалната област, главата и тялото на пениса (фиг. 14-10).

In situ меланома; усложнения на PUVA-tera-fii (лентиго); фиксирана токсидермия; LAMB синдром (лентиго - лентиго, предсърден миксома - предсърден миксома, мукокутано-миоксими - миксома на кожата и лигавицата, сини невуси); in situ плоскоклетъчен карцином, причинен от човешки папиломен вирус.

Кожна патоморфология Излишъкът от меланин в клетките на базалния слой на епидермиса без значително увеличение на броя на меланоцитите.

Клиничната картина (едно или повече кафяви петна по пениса или вулвата) плюс биопсия (без пролиферация на меланоцитите).

Етиология и патогенеза

И при мъжете, и при жените с фокална меланоза на гениталните органи, особено ако има само едно място, е необходимо да се изключи меланом in situ. За това можете да използвате епилуминисцентна микроскопия. Опитът с епилуминесцентна микроскопия е все още малък и само биопсия ви позволява най-накрая да се уверите, че няма клетки на невус или атипични меланоцити. Клиничният преглед се извършва на всеки 3 години.

Фигура 14-10. Фокална меланоза на гениталиите. Жълто-кафяви, неравни, но оцветени петна по главата на пениса се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Фигура 14-11. Фокална меланоза на гениталиите. На вулвата - няколко ясно дефинирани петна, боядисани в различни нюанси на кафявото. Те се появиха преди много години. Необходима е биопсия за елиминиране на меланома in situ

Хемосидерозата е група от заболявания, подобни на клиничната картина и патоморфологията. Те включват:

• Болест на Шамберг (хемосидероза на кожата е рецидивиращ, прогресиращ, пурпура, пигментно-устойчив, прогресиращ, прогресиращ пигментен дерматит).

• Болест на Майоки (пръстенна телеангиектазна пурпура).

• болест на Guzhero-Blum (пигментозен пигментозен лихеноид, синдром на Gougereau-Blum).

• Очерен дерматит (пигментоза на ангиодерми на долните крайници, ангиосклеротична пурпура, синдром на Janselm, Favre - Shee).

Клинично всички хемосидерози се характеризират с хеморагичен обрив (свеж червен обрив, по-стар - кафяв); хистологично - чрез отлагане на хемосидерин и капилярно възпаление. Възможни са тежки козметични дефекти. Хемосидерозата често се бърка с васкулит или с проява на тромбоцитопения.

Синоними: haemosiderosis cutis, пигментна хеморагична дерматоза, хронична пигментна пурпура, капиляри.

Епидемиология и етиология

30-60 години, децата рядко се разболяват.

Мъжете се разболяват по-често.

Непознат. Предполага се, че имунното увреждане на кръвоносните съдове с освобождаването на червени кръвни клетки от капилярите в извънклетъчното пространство. Провокативни фактори: повишено хидростатично налягане в капилярите, травма, сърбежен дерматит, лекарства (парацетамол, зомепирак и други НСПВС, ампицилин, карбром, мепробамат, диуретици).

Старт и Ток

Заболяването започва постепенно, постепенно; обривът продължава месеци и години. Ако хемосидерозата се задейства от лекарства, тя обикновено се появява внезапно и бързо се разпада след прекратяване на употребата на лекарството.

Понякога лек сърбеж.

Елементи на обрива. Petechiae - хеморагични петна с размер на пинхед. По-късно те се сливат помежду си, образувайки големи огнища (Фиг. 14-13). Цвят. Krasnova- след кафяво. Свежите изригвания са червени. Старите обриви са жълтеникаво-кафяви поради отлагането на хемосидерин, който се образува по време на разграждането на червените кръвни клетки. Местоположение. Отделни групи от петехии, които могат да се слеят помежду си. Локализация. Крака, особено глезените и пищялите. И двата крака са засегнати, по-рядко такива. Понякога обривът се простира до бедрата и долните части на тялото. Понякога - генерализиран обрив.

Обривите са същите като при болестта на Шамберг, но образуват пръстени. Описана е дъгообразна форма на обрив (Фиг. 14-12).

Болестта на Гужеро - Blum Rash е същата като при болестта на Shamberg и

фон - папули, плаки и петна.

Единични или множествени плаки с ръждив цвят, златни или червени, върху крайниците и тялото.

Тромбоцитопенична пурпура, хронична венозна недостатъчност (във връзка с кръвосъсирването разстройства), лечение с кортикостероиди, фунгоидна микоза, dysproteinemia, Nummular екзема, фиксирана лекарствена реакция (стари обриви), скорбут, сенилна пурпура, варикозни екзема, parapsoriasis, atrofiche-LIC съдова poykilodermii, AL - амилоидоза, травма.

Фигура 14-12. Хемосидероза: болест на Mayokki. Петехиите с червеникаво-кафяв цвят образуват форми във формата на пръстени и полукръгове. Обриви се появиха преди няколко месеца, въпреки че на вид е трудно да се отгатне

Атероемболизъм, колагеноза, криоглобулинемия, инфекции, алергичен васкулит.

Патология на кожата Промените в дермиса са еднакви за всички хемосидерози (патологичният процес е калипартит); промените в епидермиса са различни. С охра дерматит и лекарствен хемосидероза епидермисът е непроменен, в други случаи е хидропни дистрофия на базалния слой, спонгиоза и екзоцитоза на лимфоцитите. Дерма: еритроцити продукция в извънклетъчното пространство, Хемосидеринът натоварено макрофаги (особено когато охра дерматит), на окото слой - и периваскуларни инфилтрати интерстициален мащаб на лимфоцити и хистиоцити (с охра дерматит и заболявания Gougerot-Blum инфилтрират плътна лентоподобните).

Промените са разнообразни и неспецифични. Използвайки имунофлуоресцентно оцветяване в съдовете на папиларния слой на дермиса, се откриват отлагания на фибриноген, IgM в комплементния компонент на NW. Кератиноцитите носят HLA-DR антигени. В дермата, CD4 лимфоцитите са преобладаващи, носещи CLA антиген (те свързват моноклонални антитела HECA452). Почти пълната липса на В-лимфоцити показва малка роля на хуморалния имунитет.

Достатъчна клинична картина.

Текущи и прогнозни

Заболяването е хронично, продължава месеци и години. Обривите се развиват бавно и бавно, а понякога преминават сами. Лекарствената хемо-сидероза изчезва няколко месеца след спиране на лекарството.

Симптоматично. Отлаганията на хемосидерин се разтварят бавно (месеци и години). Пациентите искат да се възстановят бързо, защото са обезпокоени от козметичен дефект. Локалното лечение с кортикостероиди (слабо действащо и умерено действащо) предотвратява появата на нови обриви. Ефективна тетрациклин и миноциклин (50 mg 2 пъти дневно). В тежки случаи прибягвайте до PUVA-терапия.

Фигура 14-13. Хемосидероза: болест на Шамберг. Хеморагичен обрив по краката е от няколко години. Елементите на обрива не се издигат над повърхността на кожата, не се сливат един с друг и не се превръщат в бели при натискане. Те имат характерен червено-кафяв цвят, дължащ се на образувания хемосидерин по време на разграждането на червените кръвни клетки.

Заболявания на имунната система и съединителната тъкан

Амилоидозата е заболяване, което се основава на отлагането в междуклетъчното пространство на фибриларните амилоидни протеини (F-компонент на амилоида) и плазмения протеин, наречен pentraxin (P-компонент на амилоида, наричан също SAP - серумен амилоид Р). Влакнестите протеини са различни; Името на тази форма на амилоидоза в съвременната класификация зависи от това, кой фибриларен протеин е част от амилоидните отлагания. Обратно, плазменият протеин пентраксин е постоянен компонент на всички амилоидни отлагания. Отлаганията на амилоида водят до нарушаване на организма.

Амилоидозата е генерализирана и локална. Най-честите форми на генерализираната амилоидоза са AL-амилоидоза и АА-амилоидоза. AL-амилоидоза, известна преди като първична или идиопатична, се развива, когато функциите на В-лимфоцитите и плазмените клетки са нарушени; фибриларният протеин се формира от фрагментите на леките вериги на моноклонални имуноглобулини и се нарича амилоид L. AL-амилоидозата се развива и при миелома, моноклонална гамапатия, болест на леката верига и агамаглобулинемия. Амилоидоза АА, известна преди като вторична или придобита, се появява при хронични възпалителни заболявания (туберкулоза, остеомиелит, проказа и др.); фибриларният протеин се формира от протеина на острата фаза на възпаление, който се синтезира в черния дроб и се нарича SAA - серумен амилоид A. АА-амилоидоза се открива също при интермитентно заболяване.

Клинично амилоидозата се проявява с макроглосия, увреждане на сърцето, бъбреците, черния дроб и стомашно-чревния тракт, както и синдрома на карпалния тунел. Кожни лезии се наблюдават при 30% от пациентите с AL-амилоидоза. Той служи като важен диагностичен знак, защото се появява в ранните стадии на заболяването. С амилоидоза АА кожата рядко страда.

Сред многобройните форми на локална амилоидоза първичното амилоидоза на кожата е от най-голямо значение за дерматолог. Известни са три вида: папуларен амилоидоза (множество малки червено-кафяви възли на краката, придружени с болезнен сърбеж); тумоподобна амилоидоза (единични или многобройни гладки възли, наподобяващи тумор на крайниците, лицето, торса, понякога с кръвоизливи) и петниста амилоидоза (сърбящи, сиво-кафяви петна с мрежест модел, обикновено на горната половина на гърба; кожата става петна). При тези форми на амилоидоза се засяга само кожата; те не принадлежат към генерализирана амилоидоза. Въпреки това, кожните лезии при туморно-подобен амилоидоза не се различават от кожните прояви на АЛ-амилоидоза, на които е посветена тази глава.

Синоними: амилоидоза, амилоидна дистрофия.

Фигура 15-1. AL амилоидоза: симптом на щипка. Горната част на папулата има жълтеникав цвят, а долната - череша (поради кръвоизлив). Такива папули с хеморагичен компонент често се образуват върху клепачите при триене и прищипване. Причината е увеличената капилярна чупливост, дължаща се на отлагането на амилоид в стените им.

Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

Миелом - при много, не далеч от всички пациенти с АЛ-амилоидоза.

Умора, слабост, загуба на апетит, загуба на тегло, неразположение. Задух. Парестезия поради синдром на карпалния тунел.

Елементи на обрива. Хеморагичен обрив е резултат от леки наранявания, прищипване или триене (щипка): по лицето, особено около очите (фиг. 15-1). Папулите са гладки, восъчни, понякога с хеморагичен компонент, понякога покриващи големи части от тялото. Възли. Локализация. Хеморагичен обрив: около очите, в центъра на лицето, в гънките на кожата, подмишниците, областта на пъпната връв, около ануса и по половите органи.

Макроглосия: езикът е равномерно уголемен, има твърда дървесна структура (фиг. 15-2). Макроглосия се наблюдава и при АА-амилоидоза.

Бъбречно-нефротичен синдром; нервна система - синдром на карпалния тунел, периферна невропатия; сърдечно-съдова система - атриовентрикуларен блок, сърдечна недостатъчност; черния дроб - хепатомегалия.

Тромбоцитопенична пурпура, сенилна пурпура, скорбут.

Възможна е пълна кръвна картина Тромбоцитоза (> 500 000 чаши 1).

Анализ на урината Протеинурия.

Биохимичен анализ на кръвта Увеличение на серумния креатинин,

Повишени нива на IgG. При 70% от пациентите с Аламилоидоза - моноклонални протеини.

Когато са оцветени с хематоксилин и еозин - бледо розови амилоидни отлагания в близост до епидермиса, потните жлези, в стената на кръвоносните съдове и около него.

Третираните с тиофлавин срезове се изследват под поляризиращ микроскоп. Амилоидът има светлозелен блясък и двойно пречупване (анизотропия).

Клиничната картина: комбинация от хеморагичен обрив, восъчни папули, макроглосия, синдром на карпалния тунел и симптоми на увреждане на сърцето. Потвърдете диагнозата с биопсия. Неотдавна беше разработен сцинтиграфски метод с меч, наричан Went (I23 I-SAP). Методът позволява да се оцени степента на увреждане и да се следи ефективността на лечението.

Отлагането в междуклетъчното пространство на големи количества амилоид води до нарушаване на функциите на много органи.

Текущи и прогнозни

Прогнозата е лоша, особено при увреждане на бъбреците. Изключително неблагоприятна прогноза за AL-амилоидоза, развила се в резултат на миелома. Продължителността на живота в този случай е 18-24 месеца след диагнозата.

Само цитостатиците могат да променят хода на АМ амилоидоза, причинена от миелома.

Фигура 15-2. AL амилоидоза: макроглосия. Отлагането на амилоид в мускулите на езика води до рязко увеличаване на неговия размер: езикът не се побира в устата. (Публикувано с разрешение от д-р Евън Калкинс)

Уртикария и ангиоедем

Когато уртикария на кожата се появи мехури - бледи сърбеж папули и плаки, поради краткосрочно подуване на дермата. За ангиоедем е характерно подуване на дермата и подкожната тъкан, вълнуващи обширни области. И двете заболявания могат да имат остър или хроничен рецидивиращ курс. Уртикария и ангиоедем се появяват едновременно и отделно. При наследствен ангиоедем, уртикарията е изключително рядка.

Синоними: уртикария - уртикария; Оток на Quincke - оток Quincke, ангиоедем, гигантска уртикария.

Всеки шести човек (според други оценки - всеки четвърти) поне веднъж в живота си страда от кошер или ангиоедем. При 25% от пациентите с уртикария рано или късно тя става хронична.

Уртикария и ангиоедем могат да се дължат на алергични реакции (при които IgE и комплементът играят основна роля), физични фактори (студ, слънчева светлина, налягане) и идиосинкразия. Развитието на синдрома, известно като интермитентен ангиоедем с еозинофилия, е свързано с патогенния ефект на основния главен протеин на еозинофилите. Лекарствена уртикария - вж. 588, контактна уртикария - вж. 50.

Класификация и механизми на развитие Алергични реакции

• Алергични реакции от непосредствен тип. Посредничество от IgE. Появяват се хранителни алергени (мляко, яйца, пшеница, ракообразни, миди, ядки), лекарства

(пеницилини - виж стр. 588) и върху паразитни антигени. Пациентите често страдат от други алергии.

• Имунокомплексни алергични реакции. Имунните комплекси активират комплемента с образуването на С3а и С5а фрагменти, които причиняват дегранулация на мастните клетки. Наблюдава се със серумна болест, пълно кръвопреливане, въвеждане на имуноглобулини.

Влияние на физическите фактори

• Уртикарни дермографизъм. Появата на мехури с механично дразнене на кожата се наблюдава при 4,2% от хората. Безвредно и безболезнено явление. Блистерите изчезват в рамките на 30 минути (Фигура 15-3).

• Студена уртикария. Обикновено се среща при деца и млади хора. Диагнозата позволява провокативно тестване с парче лед.

• Слънчева уртикария. Среща се под действието на ултравиолетова радиация с дължина на вълната 290-500 nm; един от медиаторите е хистамин.

• Холинергична уртикария. При интензивно физическо натоварване по кожата се появяват малки мехури едновременно с пот (фиг. 15-4).

• Вибрационен ангиоедем. История на оток, предизвикана от натиск или вибрации (подуване на седалището, подуване на ръката след работа с чук, подуване на краката след ходене). Лабораторното изследване на патологията не разкрива; без треска. Средствата с антихистаминова активност са неефективни и кортикостероидите често водят до облекчение. Биопсия на кожата показва значителна лимфоцитна инфилтрация на дълбоките слоеве на дермата. Уртикарията също може да се присъедини към оток на Quincke. Вибриращият ангиоедем може да бъде фамилен (наследствено автозомно доминантно) и спорадичен. Появата на оток се дължи на освобождаването на хистамин от мастоцити под действието на вибрации. Така че, триене на гърба с кърпа причинява подуване и постоянно налягане със същата сила, но без триене - не.

Псевдо-алергични (анафилактоидни) реакции. Уртикария, ангиоедем и дори анафилактичен шок могат да бъдат причинени от хистамин-освобождаващи лекарства (като рентгенови лъчи) и инхибитори на синтеза на простагландини (салицилати, азобагрила и соли на бензоена киселина). За подробности вж. 588.

Фигура 15-3. Уртикария: уртикариален дермографизъм. 5 минути след като кожата беше държана с дървена пръчка, се появиха мехури. Пациентът страда от генерализиран сърбеж в продължение на няколко месеца, но все още не е имал уртикария

Уртикарният васкулит. Urtikarnu vaska-lit е васкулит на кожата, който е придружен от появата на мехури. За разлика от други форми на уртикария, размерът, формата и местоположението на хълмовете се променят бавно. Блистерите продължават 12-24 часа или повече. В случай на уртикариален васкулит често има хеморагичен обрив и остатъчна хиперпигментация, дължаща се на отлагането на хемосидерин. Заболяването често се съчетава с недостиг на комплементни компоненти и бъбречно заболяване. Освен това, той се появява при системен лупус еритематозус и синдром на Sjogren. За подробности вж. 392.

Vulvar melanoma

Vulvar melanoma е злокачествен тумор, произхождащ от меланоцити и разположен в областта на големите срамни устни, клитора или малките срамни устни. Тя се проявява чрез сърбеж, усещане за парене, болка, неприятна миризма, увеличени ингвинални лимфни възли, дизурични нарушения или дискомфорт по време на уриниране. В областта на лезията се палпира масата. Ултрацията на тумора причинява кървене. Диагнозата се установява въз основа на клиничните симптоми, данните от изследването и допълнителните изследвания. Лечение - хирургия, химиотерапия, имунотерапия.

Vulvar melanoma

Vulvar melanoma е злокачествено новообразувание, произтичащо от епидермални меланоцити, по-рядко от пигментиран невус. Намира се в областта на външните женски полови органи. Той е около 2% от общото количество меланоми и 8-11% от общия брой злокачествени тумори на вулвата. Това е второто най-често срещано онкологично заболяване в тази област след плоскоклетъчен карцином. Vulvar melanoma често засяга бели жени с постменопаузална възраст. Счита се за прогностично неблагоприятно заболяване, което е свързано както с висока злокачественост на меланомите, така и с късна диагностика, поради липсата на специфични симптоми. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и гинекологията.

Патологична анатомия на меланома на вулвата

Данните за честотата на увреждане на различни области на вулвата се различават. Някои експерти твърдят, че в 50% от случаите меланомът на вулвата е разположен в района на големите срамни устни, а клитора и големите срамни образувания съставляват 25% от общия брой тумори. Други смятат, че болестта често засяга клитора и малките срамни устни. Информацията за произхода на тумора също е спорна. Общоприето е, че меланомът на вулвата често се развива от меланоцити в непроменена област на кожата. В същото време мненията за вероятността за прераждане на невусите се различават.

Някои онколози казват, че всеки четвърти меланом на вулвата се появява на мястото на пигментиран, граничен или смесен невус, което показва необходимостта от онкологична бдителност по отношение на пигментните лезии в тази област. Други смятат, че злокачествената дегенерация на невусите в областта на вулвата е изключително рядка. Външно, меланомът може да прилича на полип или възел, стърчащ над повърхността на кожата. В 5% от случаите се открива повърхността на язвата.

Две трети от меланомите на вулвата са пигментирани, а останалите са лишени от пигментация. Всеки пети тумор е заобиколен от сателитни възли - малки тумор-подобни образувания, наподобяващи зърна от просо. Метастазите в регионалните лимфни възли се откриват при 24-74% от пациентите. Въпреки едностранната локализация на тумора, при някои пациенти има двустранно увреждане на ингвинално-бедрените възли. Може би хематогенна метастаза в отсъствието на метастази в регионалните лимфни възли. Обикновено, вулварен меланом метастазира в черния дроб и белите дробове, по-рядко в костите, надбъбречните жлези, бъбреците и мозъка. Не се изключва увреждане на други органи и тъкани.

Класификация на меланомите на вулвата

Като се вземат предвид хистологичните особености, се различават три форми на меланома на вълвата: повърхностни (4%), нодуларни (20%) и лентиозна мукоза (52%). При 24% от пациентите се откриват смесени некласифицируеми форми. Лигавичната форма на лигавицата засяга главно в навечерието на влагалището и клитора. Повърхностните и лигавичните мелиноми на вулвата нарастват както хоризонтално, така и вертикално, нодуларният меланом - предимно вертикално. Последният тип тумор бързо прониква дълбоко в подлежащите тъкани и има най-неблагоприятна прогноза.

Един от основните прогностични критерии за меланома на вулвата е дълбочината на инвазията, така че експертите използват класификацията на Кларк, която се основава на този показател:

  • Ниво 1 - туморът не се простира отвъд епидермиса. Отсъстват метастази за неинвазивни тумори.
  • Ниво 2 - злокачествени клетки проникват през папиларната дерма на дълбочина не повече от 1 mm. Метастазите на това ниво на инвазия се откриват при 5% от пациентите.
  • Ниво 3 - меланом на вулвата расте папиларен дермис на дълбочина 1.1-2 mm. Метастазите на това ниво на инвазия се откриват при 50% от пациентите.
  • Ниво 4 - неоплазма прониква в ретикуларния слой на дермата.
  • Ниво 5 - меланомът се простира отвъд кожата и покълва подкожната мастна тъкан.

Като се има предвид клетъчния състав, се различават четири вида меланоми на вълвата: вретеновидни, епителиоидни, полиморфни и наподобяващи невус. Около една четвърт от туморите не са класифицирани по специфичен тип.

Симптоми на меланома на вулвата

Пациентите могат да се оплакват от болка, сърбеж, парене или дразнене. Увеличаване на ингвиналните лимфни възли, неприятна миризма, проблеми с уринирането или дискомфорт по време на уриниране. При разязвяване на меланомата на вулвата се появява оскъдно кървене или кърваво освобождаване. Някои пациенти успяват да изследват пигментен или избелен участък от кожата или да почувстват туморноподобна формация в областта на външните полови органи.

Вуларните меланоми, възникнали в областта на непроменената кожа, като правило, предизвикват по-голяма онкологична бдителност в сравнение с злокачествената вродена или придобита пигментна невус. Има редица признаци, които улесняват разпознаването на злокачествената трансформация на такива невуси. Съмненият меланом на вулвата трябва да се прояви с бърз растеж и увеличаване на плътността на невуса, потъмняване или депигментация на невуса, фокус на хиперемия около пигментните лезии, язви, кървене или пукнатини по повърхността на невуса, поява на сателитни възли и папиломатозни израстъци и увеличаване на регионалните лимфни възли.

Диагностика и лечение на вулкаричен меланом

Диагнозата се установява въз основа на оплаквания, данни от общо и гинекологично изследване и резултати от хистологично изследване. Биопсия за меланом на вулвата е категорично противопоказана поради риска от разпространение на процеса по време на всякакви инвазивни процедури. Основният метод за вземане на проби е отстраняването на петна, отпечатъци. За да се идентифицират отдалечени метастази при пациенти с меланом на вулвата, те се отнасят към ултразвук на черния дроб, рентгенови лъчи на гръдния кош, сцинтиграфия и рентгенови лъчи на костите, ултразвук на надбъбречните жлези, надбъбречна КТ, мозъчна МРТ, мозъчна КТ и други изследвания.

Тактиката на лечение се определя въз основа на разпространението на процеса. За меланоми с дебелина по-малка от 0,75 mm се извършва хирургично изрязване на неоплазма от 1 cm от непроменените тъкани на повърхността и 1-2 cm дълбочина. При тумори с дебелина от 0,75 до 2 мм обемът на изрязаните здрави тъкани се увеличава до 3 см или повече, а при меланоми, обвити със сателитни възли, обемът на изрязаните тъкани се измерва от ръба на най-отдалечения сателит. След това се извършва спешно интраоперативно хистологично изследване. Ако се открият злокачествени клетки в края на отделените тъкани, обемът на хирургичната интервенция се увеличава.

При наличие на метастази в регионалните лимфни възли се извършва ингвинално-феморалната лимфаденектомия. При вулварни меланоми без признаци на метастази, тактиката се определя индивидуално. Експертите сочат висока вероятност за развитие на регионални микрометастази (при липса на клинични признаци, злокачествени клетки в ингвинално-бедрените лимфни възли се откриват в 25-50% от пациентите). Имайки това предвид, при съмнителни случаи се извършва профилактична лимфаденектомия дори и при очевидно непроменени лимфни възли. В следоперативния период се предписват химиотерапия на тумора и имунохимиотерапия. По време на генерализацията на процеса не се показва хирургична интервенция, използват се полихимиотерапия и имунотерапия.

Vulvar melanoma е силно злокачествено новообразувание с висока склонност към метастазиране. Прогнозата е лоша, с изключение на тумори, които не се простират отвъд епидермиса. Общата петгодишна преживяемост е 21,7-54%. При повече от половината от случаите, продължителността на живота на пациентите с меланома на вулвата не надвишава 2 години от момента на поставяне на диагнозата. Има висока склонност към рецидив, честотата на рецидивите не зависи от тактиката на лечение на първичния тумор.

Меланоза на кожата: причини, симптоми и профилактика на прояви

Меланозата е прекомерно фокално натрупване на меланин в органите и тъканите. Тя се появява като неестетични тъмни петна, с които фондацията не може да се справи.

Какво е и какви функции

Меланинът е оцветяващ пигмент в базалния слой на епидермиса. Той се произвежда от клетки на меланоцити, за да се предпази от UV лъчение. Цветът на кожата и очите се определя от броя на гранулите на този пигмент. Те са система за безопасност на ДНК: те защитават клетъчните ядра от генетична деформация от ултравиолетовите лъчи.

Светлокожите хора имат малко меланин, тъмнокожи хора - епидермисът е максимално пълен с него. Меланоцитите, независимо от времето на годината, произвеждат пигмент. Когато механизмът на образуване на меланин е балансиран, броят на пигментите е нормален и те се активират само под действието на ултравиолетова радиация (слънце, дъбене) и покриват тялото с тен.

Понякога пигментът започва да се отлага с излишък в кожата и в онези части на тялото, където няма меланоцити (в лигавиците, в мозъка, в бъбреците). Такова нарушение се нарича меланоза.

Причини и симптоми

Кожна меланоза може да предизвика:

  • заболявания на хипофизата, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, яйчниците;
  • тежки инфекциозни заболявания: сифилис, малария, дизентерия и туберкулоза;
  • интоксикация с нефтопродукти, смоли, арсен;
  • приема на лекарства фурокумаринов, сулфонамид, тетрациклин;
  • краен етап на зашиване;
  • авитаминози (скорбут, пеларги);
  • наследственост.

Симптоми на меланоза (други имена - меланопатия, мелазма):

  • неравномерна, дифузна пигментация на кожата (може да бъде при новородени);
  • повишена чувствителност на епидермиса към ултравиолетовите лъчи;
  • комбиниране на фокална пигментация в големи области;
  • дермален оток, хиперкератоза (удебеляване на роговия слой), дермална атрофия;
  • сърбеж и дразнене на засегнатите области;
  • нарушения на нервната система и ендокринните жлези.

Дерматолозите разграничават два вида вродена меланоза:

Прогресивна ретикуларна мелазма е заболяване на свръхчувствителност към слънчева светлина.

Характерни признаци на патология са:

  • обширна пигментация на петна;
  • образуването на меланофори (подвижни пигментни клетки), придружено от оток и кератоза.

Прекомерна меланобластоза (неврокутна) - туморна меланоза, предавана на плода през плацентата от меланомните метастази на майката. симптоми:

  • натрупвания на меланофори по тялото на новородено;
  • Хистологичният анализ показва висока концентрация на меланин в мозъчните клетки и невроните.

Меланозата може да се развие в два слоя на кожата:

Меланопатиите се разделят на първични (причините за появата не са изяснени) и вторични (резултатите от нарушения, свързани с други заболявания).

първичен:

  • наследствена пигментация: лунички, меланизъм, синдром на Peutz-Yeghers-Touraine, лентигиноза;
  • пигментни невуси (молове), младо лентиго;
  • линейна пигментация на челото, хлоазма, мелазма, сенилно лентиго;
  • кахектична мелазма, болест на Адисън, токсична хиперпигментация на дермата;
  • Медицинската меланоза на Риел, токсонеландемия Хофман-Хаберман, ретикуларен пигментозит на шията и лицето;
  • актинична мелазма, мраморна пигментация Bushke-Eyhorn, хиперпигментация с паразитен характер.

вторична:

  • меланоза, причинена от сифилис, туберкулоза;
  • хиперпигментоза след плосък лишай, акне, невродармит, екзема.

Неприятни от естетическа гледна точка се считат видовете хипермеланоза, засягащи лицето:

  • младежи и сенилни лентиго - пигментни петна: млади мъже - закръглени, засягащи лигавиците, при възрастните - клъстери от пигментирани зони, ясен признак на стареене на кожата;
  • Becker nevus - хиперпигментирана кожа с повишена косматист;
  • мелазма - кафеникаво-жълти и кафяви петна поради хормонални промени (бременност);
  • фотодерматоза - свръхчувствителност към ултравиолетовите лъчи под формата на плачещ обрив и сърбящ зачервяване (алергичен към слънцето);
  • симптом след акне - петна след акне.

диагностика

Хипермеланозата на кожата представлява потенциална опасност: понякога те провокират появата на злокачествен тумор на меланома. Следователно, когато на тялото се появят пигментирани зони, важно е да се консултирате с дерматолог, който ще постави диагноза, за да установи вида на меланозата и да определи хода на лечението.

Методи за диагностициране на кожната меланоза:

  1. Визуална проверка (с лампата на Wood) и палпиране на зоната.
  2. Изясняване на историята на пациента и неговите близки.
  3. Дермоскопия (изследване от апарата за дерматоскоп, което води до многократно увеличаване на зоната за проверка).
  4. Компютърна диагностика (хардуерно изследване на кожата и автоматично сравнение със стандарта).
  5. Хистологично изследване на микроскопични проби (парче от епидермиса и дермата).
  6. Биопсия (в случаите, когато има увереност, че хиперпигментацията не е довела до развитие на меланом).

лечение

Началният етап на меланозата може да се лекува с народни средства, избърсване на кожата с водороден пероксид, магданоз или лимонов сок, ябълков оцет или салицилова киселина. За да се постигне хипермеланоза, лекарствената терапия се изисква в няколко етапа: