СИНДРОМ НА ФЕЛТИ

FELTI СИНДРОМ (A. R. Felt y, американски лекар, роден през 1895 г.) е форма на ревматоиден артрит, характеризираща се в допълнение към увреждане на ставите, неутропения и спленомегалия. Синдромът за първи път е описан от Felty през 1924 година.

Според Short (1.A, Short, 1957) със служителите синдромът на Felty се наблюдава при по-малко от 1% от пациентите с ревматоиден артрит (вж.). Най-често жените на възраст над 50 години са болни.

Етиология и патогенеза. Механизмът на възникване е сложен и не е напълно разбран. Произходът на неутропения (виж Левкопения) е свързан с няколко причини. От една страна, циркулиращите имунни комплекси, открити в голям брой пациенти с синдром на Фелти, могат да нарушат функцията на неутрофилите, допринасяйки за ускореното им фагоцитоза, главно в далака. Това се потвърждава от творбите на V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), който е открил включване в цитоплазмата на неутрофили, състоящи се от имуноглобулини и комплемент. Възможно е основната роля в този процес да играят специфични антитела към левкоцити, включително неутрофилни, открити при пациенти със синдром на Фелти. Предполага се също, че в развитието на неутропения участват хуморални и клетъчни фактори, които потискат узряването на левкоцитите в костния мозък.

Клинична картина. Синдромът на Фелти се развива при пациенти с ревматоиден артрит, като правило, при наличие на ревматоиден фактор в серума (виж) средно 10 години от началото на заболяването. Лезията на ставите се характеризира с полиартрит, характерен за класическия ревматоиден артрит, главно на малките стави на ръцете и краката, чиято тежест може да бъде различна.

При пациенти със синдром на Фелти често се откриват различни системни прояви на ревматоиден артрит: подкожни нодули, полиневропатия (виж Невропатия в неврологията), тежка мускулна атрофия (виж Мускулна атрофия), бърза загуба на тегло, треска, епискулит (виж Склерит), обща лимфна болест., хепатомегалия, полисероза (виж), миокардит (виж). Повече от половината пациенти показват признаци на синдром на Sjogren (виж синдром на Sjogren). Намаляването на основните функции на левкоцитите - фагоцитоза, хемотаксис, бактерицидна активност - обяснява повишената честота на инфекциозни заболявания с този синдром.

Размерът на далака обикновено се увеличава значително (виж Splenomegaly), теглото му е средно 4 пъти повече от нормата. Синдромът на Фелти е възможен без спленомегалия. В ранните стадии на развитие на синдрома левкопенията може да бъде променлива.

Диагнозата е проста. Той се поставя въз основа на появата на неутропения и спленомегалия при пациенти с ревматоиден артрит. В кръвта се открива левкопения (по-малко от 2000 левкоцити в 1 μl кръв) и неутропения. Степента на левкопения и неутропения може да варира. В изследването на червения костен мозък в повечето случаи се открива миелоидна хиперплазия с относително увеличение на броя на незрелите форми. За пациенти с синдром на Фелти е характерен хуморален имунитет. По правило, серумните ревматоидни фактори в високи титри, хипергамоглобулинемията, особено увеличаването на IgG и IgM, се откриват в серума (виж Имуноглобулини). Често се откриват антинуклеарни антитела, особено анти-гранулоцитните, циркулиращи междинни имунни комплекси. В кръвните неутрофили по метода на имунофлуоресценция (вж.), Можете да откриете големи включвания, състоящи се от IgG, IgM и комплемент. Такива включвания по време на инкубацията също се появяват в донорните левкоцити, ако са предварително лекувани с кръвен серум на пациенти със синдром на Фелти.

Диференциалната диагностика се извършва с миелопролиферативни заболявания (виж), с тежка лимфаденопатия - с лимфоми (виж Лимфом), саркоидоза (виж), туберкулоза (виж), и с хепатомегалия - с цироза на черния дроб (вж.).

Лечението не е достатъчно развито. С развитието на синдрома на Фелти, кортикостероидите обикновено се използват в средни дози (20-30 mg преднизон на ден). Въпреки това, с намаляване на дозата, левкопенията и неутропенията, като правило, се развиват отново. Описани са случаи на успешно използване на литиеви соли, които са способни да стимулират левкоцитопоезата. Резултатите от продължителната употреба на литий в синдрома на Фелти не са известни, употребата на лекарството е ограничена поради нежелани реакции.

Пациенти с тежка неутропения, спленомегалия и чести инфекции показват спленектомия (вж.). При повечето пациенти това води до нормализиране на нивото на левкоцитите и неутрофилите в кръвта, но при някои пациенти [около 24% според данните от прегледа на Rinols], ефектът от операцията е нестабилен.

Въпросът за целесъобразността на използването на такива агенти като соли на златото, D-пенициламин и цитотоксични имуносупресори при лечението на ревматоиден артрит с най-ефективното при лечението на ревматоиден артрит, не е разрешен, тъй като те могат да причинят левкопения. Въпреки това, в отделни случаи е установено, че чрез подтискане на активността на ревматоиден артрит, тези лекарства са в състояние да намалят тежестта на проявите на синдрома на Фелти.

Прогнозата е сериозна, особено в случай на присъединяване на инфекциозни заболявания.

Превенцията не е развита.

Библиография: Насонов В.А., У-т за и М. Д. и Сперански А. И. Клинико-имунологични особености на синдром на Фелти, Тер. Arch., T. 52, No. 4, p. 105, 1980, библиогр. Decker J. L. a. Извънсуставна ревматоидна болест, в книгата: Артрит и сродни състояния, изд. от D. J. Me Carty, p. 470, Филаделфия, 1979; F e 1 t в A. R. Хроничен артрит при възрастни, свързан със спленомегалия и левкопения, Bull. Джон Хопк. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; K e 1-1 e в W. N. a. о. Учебник по ревматология, p. 964, Philadelphia, 1981.

Как се проявява синдромът на Фелти и как да го лекуваме?

Синдромът на Фелти е изключително трудна патология. При това заболяване пациентът има признаци на левкопения, спленомегалия и ревматоиден артрит. Това заболяване е сложен комплекс от симптоми, така че много хора, които са диагностицирани с това заболяване, не могат веднага да разберат какво е това и какви последствия може да има патологията. Най-често патологията се открива при жени над 50 годишна възраст и изключително рядко при деца.

Причини за патология

Точните причини за появата на синдрома на Фелти не са установени. Най-често патология се открива при хора с положителен ревматоиден фактор.

Експертите са склонни да вярват, че болестта има автоимунен характер. Тя се развива, когато тялото на пациент с предразположение към ревматоидни патологии започва да произвежда антитела, които влияят върху функционирането на тъканите на костния мозък и белите кръвни клетки. Тези елементи на кръв също се образуват в костния мозък, но по-късно циркулацията им в кръвта е изключително ниска, тъй като се натрупват в далака и някои други органи.

Въпреки факта, че точната етиология на синдрома на Фелти все още не е установена, изследователите идентифицират редица състояния, които могат да предизвикат това заболяване. Те включват:

  • ерозивен синовит;
  • понижаване на концентрацията на антитела от всякаква етиология;
  • наличието на хронични и остри инфекции;
  • хронични ендокринни заболявания;
  • ефекта от радиацията.

Често появата на тази патология се наблюдава при хора, които имат положителен тестов резултат за левкоцитен антиген. В допълнение, по-често развитието на синдрома на Фелти се диагностицира при пациенти с извънклуктурни прояви на ревматизъм.

Характерни симптоми

Клиничните симптоми на синдрома на Фелти в повечето случаи се появяват приблизително 10 години след увреждане на ставите от ревматоиден артрит. Патологичното състояние се проявява чрез изключително агресивно увреждане на малките стави на краката и ръцете. Налице е силна деформация на ставите, нарушаване на лигаментния апарат. Възможни са сублуксации. Бързо атрофира мускулните влакна. Рядко се засягат големи стави.

Освен това се появяват следните симптоми, характерни за ревматоидния процес:

  • треска;
  • генерализиран лимфаденит;
  • силен синдром на болка;
  • обща слабост;
  • amyotrophy;
  • подкожни нодули.

С прогресирането на синдрома на Фелти, признаците на полиневропатия се увеличават при пациентите. Повечето пациенти имат прояви на миокардит. Често има портална хипертония. Освен това, с прогресирането на синдрома се разкриват симптоми на еписклерит и полисерозит. Заболяването е придружено от нарушение на черния дроб, изразено от хепатомегалия.

Развитието на този синдром винаги е придружено от спленомегалия, т.е. увеличена далака поради натрупването на бели кръвни клетки в него. Слезката става плътна на допир. Размерът на тялото може да бъде 4 пъти по-висок от нормалния. Приблизително половината от пациентите имат пигментация и обширни язви по кожата на краката.

Може да се появят исхемия и гангрена на краката. Някои пациенти показват васкулит, т.е. възпаление и разрушаване на съдовите стени. Често развитието на този синдром е придружено от възпаление на съединителната тъкан и нарушаване на ендокринните жлези.

В допълнение, този синдром при някои пациенти води до появата на чести случаи на плеврит и пневмония. Курсът на заболяването може да бъде усложнен от разкъсване на далака, амилоидоза и масивно кървене от стомашно-чревния тракт. Това състояние застрашава живота на пациента.

Диагностични методи

За точна диагноза е необходим цялостен преглед на пациента и задълбочен преглед от ревматолог и редица други лекари от тясна специалност. Необходими са общи и биохимични кръвни тестове. В допълнение, едно имунологично проучване. Уверете се, че сте извършили следните инструментални проучвания:

  • миелограма;
  • Рентгенови лъчи;
  • Ултразвуково изследване на далака и ставите;
  • CT.

Често се планира ЯМР сканиране, за да се получат точни данни за състоянието на пациента. Може да се предпише тъканна биопсия.

Медицински събития

Специфичното лечение за синдрома на Фелти не е разработено. При това патологично състояние се предписва стандартна терапия, която се използва при ревматологични заболявания.

За да се потискат характерните прояви на ставите и да се увеличи броят на белите тела в кръвта, предписва се употребата на такива основни лекарства:

При това патологично състояние, за да се постигне положителен резултат, е необходимо използването на глюкокортикостероиди във високи дози. Често това заболяване също се предписва препарати от литий. Когато се появят признаци на инфекциозни усложнения, се предписват антибиотици. Може да се предпише плазмафереза ​​за подобряване състоянието на пациента.

Като част от рехабилитацията на нарушения на ставите, наблюдавани при това заболяване, на пациентите се предписва физиотерапия, масаж и упражнения.

Ако силно уголемяване на далака предизвика тежък дискомфорт в пациента, може да се препоръча спленектомия, т.е. отстраняване на органа. При приблизително 75% от пациентите, отстраняването на далака позволява значително подобрение. Останалите, дори и след спленектомия, рецидив на острия ход на заболяването.

За да се намали рискът от обостряне, е необходимо да се избягва хипотермия и своевременно да се подлага на лечение на всякакви инфекциозни заболявания под наблюдението на лекар. Изисква пълна отмяна на тютюна и алкохола.

прогнози

Развитието на синдрома на Фелти е особено опасно за здравето и живота на пациента. Унищожаването на ставите и увреждането на исхемичната тъкан при това патологично състояние често са причина за увреждането на пациента. Прогнозата е влошаване на присъединяването на вторична инфекция, тъй като има голяма вероятност за развитие на некроза на големи площи и сепсис.

В допълнение, появата на този синдром при ревматоиден артрит се счита за изключително неблагоприятна поради факта, че състоянието предразполага към развитието на неходжкинов лимфом. Относително благоприятна прогноза се наблюдава само в случаите, когато не са наблюдавани рецидиви след целевото лечение.

Синдром на Фелти

Синдромът на Фелти е усложнение на ревматоидния артрит, характеризиращо се с образуване на пигментни петна по кожата, намалено съдържание на бели кръвни клетки в кръвта (левкопения), увеличаване на размера на далака (спленомегалия) и симптоматика на полиартрита. Тя се появява рядко, значително намалява имунната защита на организма.

Този симптом комплекс няма вариации, тъй като е много рядък и не напълно проучен феномен.

Има обаче типични прояви с повишена температура, рязка загуба на тегло, лимфаденопатия, мускулна атрофия, наличие на подкожни нодули, полиневропатия и полисерозит, както и атипично развитие на заболяването.

причини

Характерът на началото на синдрома досега не е проучван. Въпреки това, учените провеждат различни клинични изпитвания и проучвания. Развитието се наблюдава при пациенти с серопозитивен ревматоиден артрит, т.е. тези, които имат положителен ревматоиден фактор (само от 1 до 5% от всички случаи).

Симптоматологията се проявява след дълъг период на заболяване (около 10 години) във възрастовата група над 40 години, главно при жени. Децата рядко се разболяват.

Установено е, че основната причина за проблема е автоимунен процес, включващ лимфоидна тъкан (лимфни възли и някои органи). В същото време се образуват антитела, имунни комплекси, потиска се нормалното функциониране на костния мозък и левкоцитите.

Това е придружено от неутропения и тежка резистентност към инфекциозни фактори. Ако инфекцията влезе в тялото, много е трудно да се излекува. В някои случаи това спомага само за пълното отстраняване на далака.

симптоми

Основните признаци, с които човек може да прецени възникването на патологията на Felty:

  • разширен черен дроб;
  • полиартрит на малки периферни стави;
  • полиневропатия;
  • нарушение на чувствителността на отделните части на тялото;
  • дифузна белодробна фиброза с затруднено дишане, кашлица, внезапна загуба на тегло;
  • Синдром на Shegner, проявяващ се със сухота в устата, очите и кожата, повишена паротидна жлеза, загуба на коса, повишена температура, болезнена скованост на ставите;
  • генерализирана лимфаденопатия с увеличаване на лимфните възли;
  • треска;
  • наличието на подкожни нодули;
  • различни висцерални лезии;
  • мускулна атрофия;
  • тъмна пигментация на кожата или образуване на язви, особено на краката;
  • миокардит, придружен от задух, подуване, сини пръсти и пръсти, болка в сърцето, подуване на вените;
  • силно увеличение на размера на далака (до 4 пъти);
  • отслабен имунитет, чувствителност към чести остри респираторни вирусни инфекции, пиодермия (гнойно възпаление), пневмония.
Най-честите последици са нарушение на целостта на далака, неходжкинов лимфом, еписклерит, портална хипертония, сепсис, полисероза, некротичен стоматит, инфекции от интеркурентния тип, стомашно-чревно кървене.

диагностика

За да идентифицирате болестта и да започнете лечението си, можете да си запишете среща с ревматолог чрез интернет. Нашият портал съдържа най-добрите частни лекари в Москва, за които можете да прочетете отзиви от други потребители.

Диагнозата се основава на изследване на пациента, анамнеза, проявление на клинични признаци на ревматоиден артрит и спленомегалия. За потвърждаване и изясняване на всички характеристики на болестта се провеждат следните допълнителни изследвания:

  • общ имунологичен кръвен тест;
  • изследване на костния мозък (миелограма);
  • ултразвуково изследване на ставите и органите;
  • Рентгенови лъчи;
  • компютърни и магнитно-резонансни изображения.

лечение

За съжаление, ходът на най-ефективното възстановяване продължава да се развива. Към днешна дата за повишаване на имунната защита на организма се използват лекарства, съдържащи литий. Въпреки това, тяхната употреба води до появата на такива усложнения: тубуло-интерстициален нефрит (намалена бъбречна функция), тремор, хипотиреоидизъм (намалена функционалност на щитовидната жлеза). Splenectomy се използва за намаляване интензивността на разрушаване на гранулоцитите.

Основната терапия се състои от лекарства, съдържащи злато, основни противовъзпалителни средства срещу артрит (D-пенициламин, метотрексат), глюкокортикоиди. Провеждат се плазмаферезни сесии, в които се пречиства кръвната плазма.

предотвратяване

Прогнозата за лечение не е много успокояваща, възможно е напълно да се отървете от синдрома на Фелти само в някои случаи. Много често се случват рецидиви.

Пациент с такава диагноза ще се нуждае от постоянни многократни консултации с ревматолог и поддържаща терапия.

Учените все още не са разработили система от превантивни мерки, но има няколко препоръки за намаляване на риска от подобен проблем:

  • редовно прилагане на набор от терапевтични упражнения;
  • правилно хранене, съдържащо достатъчно мастни киселини и витамини;
  • избягвайте хипотермия и стрес;
  • навременно започване на лечението на артрит;
  • своевременно премахване на възникващите инфекциозни заболявания;
  • отхвърляне на лошите навици.

Синдром на Фелти

  • Какво е синдром на Фелти?
  • Какво предизвиква синдром на Фелти
  • Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома на Фелти
  • Симптоми на синдрома на задух
  • Диагностика на синдрома на Фелти
  • Лечение на синдром на фелт
  • Кои лекари трябва да се консултират, ако имате синдром на Фелти

Какво е синдром на Фелти?

Синдромът на Фелти е много рядък, описанията му в литературата са дадени по ред на казуистиката. При деца е по-рядко, отколкото при възрастни. Следователно, от времето на А. Р. Фелти (1929), почти не се правят съществени допълнения към разбирането на същността на този синдром. Заболяването се проявява подобно на ставно-висцералната форма на ревматоидния артрит, но ставен синдром е малко злокачествен, както в тази форма. Често на първо място са висцералните прояви. Доста рано, заедно с полиартрит или малко по-късно, се открива увеличена далака (дебела на допир, безболезнена). С течение на времето тя може да достигне големи размери.

Какво предизвиква синдром на Фелти

Причината за синдрома на Фелти не е известна. Някои пациенти с ревматоиден артрит могат да развият този синдром, а някои не. В костния мозък се образуват бели кръвни клетки. При пациенти с този синдром белите кръвни клетки се образуват в костния мозък, въпреки ниската циркулация на белите кръвни клетки в кръвта. Тези бели клетки могат да се натрупват в излишък в далака на пациент със синдром на Фелти. Това е особено изразено при пациенти с този симптом, които имат антитела, които се борят срещу белите кръвни клетки.

Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома на Фелти

Образуването на анти-гранулоцитни антитела срещу ревматоиден артрит, честотата на HLA-DRw4 експресията се намалява. Цитопенията се обяснява с хиперспленизъм, но спленектомията не води до излекуване.

Симптоми на синдрома на задух

Някои пациенти със синдрома на Фелти имат инфекции, като пневмония или кожни инфекции, по-често от средния човек. Ниската способност да се противопоставят на възпалението, дължаща се на нисък брой лимфоцити, е причина за чести инфекции. Появата на язви на краката може да усложни синдрома на Фелти.

В ранните стадии настъпва левкопения (до 4–2–109 / l), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, обяснена от повечето автори с хиперспленизъм. По-специално, неутрофилите, натоварени с фагоцитозни имунни комплекси, са подложени на повишено разрушаване в далака. Хистологичното изследване на далака показва хиперплазия на пулпата, преливане на кръвоносните съдове и разширяване на синусите, зони на некроза. Последните са резултат от васкулит, характерен за ревматоиден артрит.

В развитите стадии на заболяването в костния мозък, инхибиране на узряването на гранулоцитите на стадия на промиелоцитите и миелоцитите, намаляване на броя на зрелите неутрофили, нарастване на броя на плазмените клетки.

Характерни признаци са и увеличаване на лимфните възли (в различна степен), пелагроидна пигментация на кожата в откритите части на тялото, прогресивна загуба на тегло, амиотрофия, увеличаване на черния дроб. В резултат на агранулоцитоза може да се развие некротичен стоматит, агранулоцитен тонзилит, сепсис и други инфекциозни заболявания.

Усложнения на синдрома на Фелти:
- Разкъсана далака
- Интеркурентни инфекции
- Портална хипертония с гастроинтестинално кървене.

Диагностика на синдрома на Фелти

Няма специфичен анализ за диагностициране на синдрома на Фелти. Диагнозата се основава на трите патологии, споменати по-горе. Повечето пациенти с ревматоиден артрит имат антитела в кръвта си.

Лечение на синдром на фелт

Лечението на този синдром не винаги е необходимо. Ревматоидният артрит се третира както обикновено, стандартно. Лечението на повтарящи се инфекции, язва на краката и активна форма на артрит включват лекарства за ревматизъм, като метотрексат или азатиоприн. Пациенти със сериозни инфекции трябва да се инжектират всяка седмица с фактор, който стимулира гранулоцитните колонии, което спомага за увеличаване на броя на белите кръвни клетки. Хирургичното отстраняване на далака се извършва по същите причини, но това все още не е оценено в дългосрочни проучвания.

Основните агенти не само намаляват клиничните прояви на артрит, но и увеличават броя на кръвните клетки:
- Соли от злато
- Метотрексат 7.5-15 mg / седмица
- Пенициламин.

Глюкокортикостероидите са ефективни във високи дози, при преминаване към режим с ниска доза (1,0 × 109 / l и поддържане на това ниво за три последователни дни, лекарството се преустановява. Описани са случаи на обостряне на РА на фона на гранулоцит-стимулиращия фактор.

Хирургично лечение на синдрома на Фелти.
В редки случаи с неуспех на консервативно лечение се извършва спленектомия. Трябва да се помни, че при 25% от пациентите неутропенията се появява отново след спленектомия. Спленектомията не намалява честотата на интеркурентните инфекции при пациенти със синдром на Фелти.

Болестта на Stilla и Felty: диагностика, лечение и това, което ги обединява

Произход и патогенеза на заболяванията

Тези синдроми на ревматоиден артрит, както и класическата течна форма на заболяването, са хроничен автоимунен възпалителен процес, който засяга съединителната тъкан. Те се проявяват като ставни и екстра-ставни лезии.

Причините, довели до развитието на специфични форми на полиартрит, не са напълно изяснени, възможните етиологични фактори са:

  • генетична предразположеност. Пациентите с всички форми на ревматоиден артрит имат генетична предразположеност към нарушена имунологична реактивност. Доказано е, че наличието на определени антигени на системата за хистосъвместимост HLA DR1,4, DW4,14 при пациенти в по-голям процент от случаите причинява заболяването, отколкото при тези, които не наследяват тези антигени. При пациенти с болест на Фелти често се открива HLA DRW4;
  • инфекциозни агенти. Повишени титри на антитела към вируса Епщайн-Бар са открити при много пациенти и съществуващите клинични прояви на заболяването. Ретровируси, рубеолни вируси, уитомегаловирус, микоплазма, херпесен вирус могат да станат етиологични фактори на заболяването;
  • заболявания (назофарингеална инфекция, вродена дисплазия на съединителната тъкан, дефекти на костно-ставната система)

В патогенезата на болестта автоимунното възпаление играе решаваща роля: голям брой клетки от имунната система произвеждат клетки, които допринасят за унищожаването на собствената съединителна тъкан, поддържайки възпалителни промени в тялото. Тези промени, които отнемат много време, водят до увреждане на ставите и вътрешните органи.

Болест на Stilla

Специална форма на ревматоиден артрит, която се среща главно при деца под 16-годишна възраст и при възрастни на възраст 16-35 години. Лицата мъже и жени са еднакво засегнати от патология. Честотата на поява на този синдром: 1 човек на 100 000 население.

симптоматика

Честите симптоми при тази патология са:

  1. Треска. Температурата на тялото се повишава до 39 ° C и по-висока, през деня температурата „свещи” с рязко покачване и последващо понижение в градуси, обилно изливане на пот, студени тръпки могат да се наблюдават няколко пъти. Такова състояние изчерпва пациента, той се чувства остра слабост, може да откаже да яде, да пие, да бълнува на фона на висока температура. Синдромът на треска може да продължи дълго време.
  2. Обрив. На тялото, бедрата, раменете, по-рядко - лицето се появява обрив под формата на червени петна, папули. Петната не се издигат над кожата, те са плоски, цветът им е от бледо розово до ярко червено. И те се появяват на фона на треска и започват да изчезват с нормализирането на телесната температура. Такова внезапно появяване / изчезване на обрива го прави не винаги забележимо за пациентите и затова диагностичната картина на заболяването става трудна. При 28% от пациентите елементите се повишават над кожата, локализирани в местата на нараняване или компресия на кожата, сърбеж.
  3. Ставни лезии. В началото на заболяването може да бъде засегната само една става, но дебютът може да се прояви и като полиартрит. С напредването на патологията все повече и повече ставни повърхности са включени във възпалителния процес. Най-често засегнати са китките, китките, метакарпалите, тарсусите, раменете и тазобедрените стави. Типична локализация, която отличава този синдром от други патологични състояния, е увреждане на дисталните междуфалангови стави на ръката. По правило тази лезия в млада възраст не е характерна за други ревматологични състояния. В случай на болест на Still, гръбначните стави в областта на шийката на матката също могат да бъдат възпалени, пациентите могат да изпитат болка при обръщане на шията, ограничаване на мобилността. Ставни възпалителни лезии при половината от пациентите стават хронични, с постепенно прогресиране и влошаване на двигателните функции, развитие на костна деструкция и анкилоза. В другата половина от пациентите, ставен синдром е прекъсващ в природата, болките, ограничаването на подвижността в засегнатите стави се срещат само по време на обостряне на заболяването, се нарушават в продължение на 5-7 дни, след което се подобрява физическата активност.
    • Честите болки в мускулите около възпалените стави, миалгията могат да достигнат висока интензивност, слабо облекчени от НСПВС, причиняват значителен дискомфорт и ограничават активността на пациентите.
  4. Подути лимфни възли, далак, черен дроб. При 70% от пациентите с дебюта на болестта на Стил има лезия на лимфните възли, по-често на цервикалния, но могат да бъдат засегнати и други лимфни възли: заден, субманибуларен, аксиларен, субклавиален, ингвинален.
    • те са разширени, подвижни, безболезнени, не споени към околните тъкани, кожата над тях не е възпалена. Ако се наблюдават описаните атипични симптоми: болезненост, сцепление с кожата, лекарят винаги трябва да насрочи консултация с онколог. Тези симптоми не са характерни за болестта на Стил и си струва да се търси друго заболяване;
    • уголемяване на черния дроб и далака - чести признаци на това заболяване, медицинският термин за разширени органи е хепатоспленомегалия.
  1. Възпалено гърло. При повечето пациенти в самото начало на заболяването преди появата на ставен синдром, обрив и други характерни явления, болки в гърлото се отнася до лека хиперемия на лигавицата. Болката може да бъде незначителна, с умерена интензивност и може да се прояви под формата на постоянно силно парещо усещане.

Асоциирането на началото на болестта на Still с катарални прояви и клиниката на тонзилита, както и откриването на по-голямата част от пациентите с цитомегаловирус, вирус на рубеола, Ebstein-Barr, води до заключението на инфекциозна теория за произхода на заболяването.

Редките симптоми на болестта на Still, които са редки, но все още имат място, включват:

  • миокардит е възпаление на мускулния слой на сърцето с клиника на притискащи болки в гърдите, прекъсвания в работата на сърцето, сърцебиене на сърцето;
  • енцефалит - възпаление на менингите;
  • гломерулонефрит - увреждане на бъбреците с появата на протеин и кръв в урината;
  • серозит (ексудативен плеврит, перикардит с лек излив). Плеврити на фона на болестта на Still в клиниката, лекарите често се бъркат със симптомите на пневмония, защото пациентът има недостиг на въздух, кашлица на фона на висока телесна температура.

Като се имат предвид различните клинични прояви, става ясно, че болестта на Стил не е лесна за диагностициране: тя може да бъде прикрита като различни състояния, подобни на клиничната практика. Често пациентите с болест на Стил се лекуват неуспешно за "сепсис" с масивни курсове на антибиотична терапия, или се прави обща диагноза на треска с неизвестен произход. По правило този синдром се установява чрез изключване на всички възможни подобни клинични състояния, както и на базата на данни от лабораторни изследвания.

Лабораторни и инструментални методи за изследване идват в помощ на ревматолозите при установяване на синдрома на Стил.

Диагностика на болестта на Still

Съществува програма за изследване на пациенти със ставна патология при съмнения за синдром на Still.

Тя включва:

  1. Клиничен преглед (събиране на анамнеза, изясняване на характера и локализацията на болката в ставите, изследване на тяхната форма, обем на активните и пасивни движения, температура на кожата върху ставите).
  2. Общ анализ на кръвта и урината.
  3. Биохимично изследване на кръвта.
  4. Кръвен тест за RF.
  5. Имунограмата.
  6. Рентгенография на ставите.
  7. Имунограмата.

За пациенти с болест на Still са характерни следните промени в диагностичните показатели:

  • ускорена ESR, анемия;
  • увеличаване на левкоцитите от 10 до 50 × 10⁹ / l, намаляване на нивото на тромбоцитите;
  • липса на кръв в Руската федерация;
  • в биохимичен анализ: повишен С-реактивен протеин, диспротеинемия;
  • На рентгенография са възможни признаци на периартикуларна остеопороза, стесняване на ставното пространство, маргинална ерозия, образуване на сублуксации или изкълчвания на ставни повърхности, в тежки случаи - разрушаване на костната тъкан или анилоза.

лечение

След установяване на диагнозата, ревматологът предписва терапия на пациента. Препоръчва се лечение с отчитане на всеки конкретен случай, тежестта на заболяването, острия или хроничен стадий на протичане на заболяването, както и свързаните с него заболявания.

За да се облекчи възпалителния процес в ставите, в острата фаза се предписват болкоуспокояващи от групата на НСПВС (индометацин, диклофенак, мелоксикам), малки дози GCS (медирол, преднизолон, дексаметазон). При липса на ефект на НСПВС, тежки форми на болестта на Стил, може да се препоръча пулсова терапия с хормонални лекарства: големи дози метилпреднизолон (не по-малко от 1 g) се прилагат интравенозно (не по-малко от 1 g) веднъж дневно в продължение на три дни.

За дълъг период от време болестта на Стел се предписва основни лекарства: цитостатици, D-пенициламин, препарати от злато.

След спиране на обострянето, нормализиране на телесната температура, физическа терапия може да се препоръча на пациенти, масажиране за възстановяване на функцията на ставите, подобряване на кръвообращението в крайниците. Занятията трябва да се провеждат под ръководството на специалист по физиотерапия.

Болест на Фели

Друга специална форма, която се среща само в 1% от случаите при всички пациенти, страдащи от ревматоиден артрит, се открива главно при жени над 40 години. При мъжете е 5 пъти по-рядко. В преобладаващата част от случаите е установена връзка с HLA DRW4 антигена, което предполага наследствения характер на заболяването.

При някои пациенти, страдащи от серопозитивен ревматоиден артрит след 7-10 години, може да се развие болест на Felty, включително не само ставни, но и висцерални промени. В друга част от случаите болестта на Фелти дебютира като независима патология.

симптоматика

При отделна форма на заболяването болестта на Felty дава възможност да се изолира атипична клиника, която включва следната триада от симптоми:

  • полиартрит;
  • левкопения (намаляване на левкоцитите в кръвта);
  • спленомегалия (разширяване на далака).

Намаленото ниво на левкоцити, а именно неутрофилите, се дължи на автоимунните реакции на тялото, в резултат на което се произвеждат антитела срещу неутрофили, които ги унищожават. Последствията от това инхибиране на левкоцитите се превръщат в изключително чести инфекциозни възпалителни процеси при такива пациенти, всяка инфекция (ARVI, пиодерма) „се прилепва” към отслабено тяло и служи като стимул за обостряне на болестта на Фелти.

Лезията на ставите обикновено се проявява в тежка форма, малките стави на ръцете и краката се включват в възпалителния процес по-често от други. Пациентите се оплакват от силна болка, подуване и зачервяване в областта на засегнатите стави, сутрешна скованост, обостряне на ставния синдром често с повишаване на телесната температура. За кратко време могат да се развият деструктивни процеси, формата и конфигурацията на ставите, да се формират ревматоидни възли и неврологични нарушения в краката и ръцете под формата на парестезии и полиневропатии. При поражение на коленните или глезените стави могат да се развият трофични язви или амиотрофия.

Слезката се увеличава многократно и лесно се палпира при пациенти през предната коремна стена, докато тя е безболезнена, по-скоро гъста, бучка.

Тази триада е задължителен симптом, който се появява при пациенти. В допълнение към горните промени, много чести клинични прояви на болестта на Фелти са:

  • пигментация на кожата (появата на тъмни петна с различни форми и размери в откритите части на тялото);
  • увеличен черен дроб (хепатомегалия);
  • лимфаденит;
  • миокардит;
  • еписклеритис;
  • полисерозит.

Появата на няколко от горните симптоми на фона на ставен синдром изисква консултация с ревматолог, за да се изключи болестта на Фелти.

диагностика

Потвърдете диагнозата на заболяването Felty ще помогне за следните данни, получени по време на изследването:

  1. KLA: намаляване на нивото на левкоцитите, анемия, ускоряване на СУЕ.
  2. Откриване в серума на Руската федерация в големи кредити. Това е един от най-важните диагностични критерии! Без RF няма болест Felty.
  3. Имунограма: Откриване на антитела срещу неутрофили - антигранулоцит AT.
  4. Рентгенограмата на ставите, ултразвуково изследване на ставите, КТ, МРТ - са неинформативни и нямат ясни, ясно изразени признаци, които позволяват поставянето на диагноза само въз основа на тези методи.

Ако кръвният поток на пациента съдържа RF в високи титри, има полиартрит, нисък брой на белите кръвни клетки и увеличена далака - има всяка причина за поставяне на диагноза на болестта на Фелти. Диференциалната диагноза на този синдром трябва да се провежда с лимфоми, хепатолинеален синдром.

Лечение на заболяването

Все още се разработват методи за адекватно лечение на болестта на Фелти. Основното лечение на патологията е същото като другите форми на ревматоиден артрит: метотрексат, препарати от злато, D-пенициламин.

За да се стимулира производството на левкоцити, могат да бъдат препоръчани литиеви препарати, но те често не се предписват поради изразени странични ефекти върху други органи и системи на организма (лекарствата оказват отрицателно въздействие върху бъбреците, щитовидната жлеза, нервната система).

На практика всички пациенти с диагностицираната болест на Фелти се препоръчват да приемат глюкокортикостероиди (медирол, преднизон) в умерени дози.

Поради изразеното потискане на имунната система и липсата на защитни бели кръвни клетки за борба с инфекцията, пациент с болест на Фелти трябва да избягва тълпи от хора, обществени места, особено през есенно-зимно-пролетния период по време на възникването на респираторни инфекции.

Навременната диагностика на серопозитивен ревматоиден артрит, адекватна поддържаща терапия няма да позволи развитието на заболяването с развитието на синдрома на Фелти.

Какво е синдромът на Фелти и каква е опасността за здравето

Едно от усложненията на ревматоидния артрит е синдромът на Фелти. Патологична аномалия се наблюдава при 1% от пациентите, страдащи от това заболяване.

Обща информация

Заболяването се регистрира в три форми на лезия:

  1. Спленомегалия - увеличена далака;
  2. Малкият брой бели тела в кръвния поток;
  3. При ревматоиден артрит.

Патология Птицата не е често срещано заболяване. Неговото описание в медицинската литература е пример за редки форми на анормални аномалии. В зряла възраст заболяването е по-често, отколкото в детския период. С течение на времето неговият откривател (30-та година на миналия век) не прави съществени промени и допълнения към описанието на болестта.

Симптоматичните прояви в патологията са подобни на висцерално-ставната форма на ревматоидния артрит, но се отличават с по-ниска степен на злокачественост на процеса. Първичните признаци се дължат на висцералните прояви.

В ранните стадии на полиартрита настъпва разширяване на далака - втвърдяване и отсъствие на болезнени усещания. С течение на времето тялото може да достигне значителен размер.

Етиологични особености

Патологичният процес остава неизследван до края, като основните първични източници на синдрома на Фелти остават неизвестни. При някои пациенти симптомите на отхвърляне възникват, в повечето случаи - не. Професионалистите познават само формирането на болестта, но не и нейната история.

Заболяването преминава с постепенно, поетапно увеличаване:

  • В костния мозък се образува бели кръвни клетки;
  • При поява се забелязва тяхното незначително разпределение;
  • Прекомерният брой елементи и незначителната циркулация причиняват тяхната локализация в областта на далака.

Елементите активно се противопоставят на кръвните клетки, което причинява спад в броя на някои и значително увеличаване на другите клетъчни структури.

Симптоматични прояви

Не съществуват признаци, директно показващи синдром. Индивидуалните подозрения са причинени от чести инфекции от типа на кожата или пневмония, които са по-чести, отколкото при всяка здрава популация.

Отклонение поради ниско съдържание на лимфоцити. Липсата на необходимите елементи води до намаляване на резистентността на организма към различни възпалителни процеси и до по-нататъшно възникване на инфекции. Трудните клинични случаи се проявяват чрез разязвяване на долните крайници.

Представени са симптоматични прояви на аномалията на Фелти:

  • Ранно развитие на левкопения - спад в броя на лимфоцитите;
  • Развитие на тромбоцитопения и гранулоцитопения;
  • Образуване на анемични условия;
  • Разрушаването на неутрофили, акумулиращи се в далака.

При провеждане на диагностични изследвания на организма в някои случаи се открива хиперплазия на пулпа. Кръвоносните съдове са значително запълнени с кръв, техният лумен е значително разширен, определени области на некроза са определени. Изчезването на тъканните структури възниква на фона на васкулит - отклонения, характерни за ревматоиден артрит.

С по-нататъшно прогресиране на патологичния процес, диагнозата разкрива нарушения в процеса на съзряване на основните структури, участващи в образуването на неутрофилни клетки.

Промените в здравето на костния мозък провокират намаляване на обема на зрелите неутрофили.

Тази характеристика е основната причина за голям брой плазмени клетки.

Увеличените лимфни възли индиректно показват синдрома на Фелти, но могат да бъдат проявление на други анормални състояния. Представени са вторични симптоматични особености на заболяването:

  • Максимална загуба на тегло на пациента - при нормално ежедневно хранене;
  • Появата на пигментни петна по повърхностите на кожата;
  • Амиотрофия - прогресивна загуба на мускулна маса;
  • Промени в размера на черния дроб;
  • Некротична проба на стоматит;
  • Септични лезии.

Методи на терапия

Няма специфично лечение за патологичния процес. Основното заболяване (ревматоиден артрит) изисква стандартна терапия.

При повтарящи се инфекции, язви на долните крайници и активната форма на артрит, на пациентите се предписват лекарства срещу ревматоидни лезии. Терапията се извършва от метотрексат, азатиоприн, методзектом, трексан, еветрекс.

Пациенти със сложни инфекциозни процеси се предписват инжекции с лекарства, които стимулират гранулоцитните колонии. Тази функция ви позволява да увеличите обема на съдържащите се бели кръвни клетки. Хирургичното изрязване на далака се извършва по същите причини - в проучванията не е направена оценка на този вид интервенция.

За да се потискат симптоматичните прояви на артрит и да се увеличи броя на необходимите клетъчни структури на кръвта може да се използва:

Лекарствата от глюкокортикостероидната група притежават необходимата ефикасност в максимално допустимите дози. При опит за намаляване на обема на инжектираните вещества се наблюдава рецидив на заболяването и влошаване на негативните прояви. Синдромът на Фелти и шоковите дози от тези лекарства могат да предизвикат риск от интеркурентни инфекциозни процеси.

Гранулоцитостимулиращият фактор е полезен при условие, че се образуват неутропения и интеркурентни инфекциозни лезии. Препоръчва се в дози от 5 mg на килограм телесно тегло на ден, след няколко седмици се допуска удвояване на началните обеми.

Когато се достигне необходимото ниво на неутрофилни елементи в кръвния поток и положителният резултат се поддържа в продължение на три дни, лекарството се отменя. Случаите на елиминиране са описани в медицинската литература - когато е взет гранулоцитостимулатор, се наблюдава обостряне на ревматоиден артрит.

Хирургичната намеса за синдрома на Фелти се предписва при пълно отсъствие на желаната ефикасност (по време на консервативната терапия). Пациентите получават спленектомия, която не намалява честотата на усложненията на инфекцията. Една четвърт от пациентите развиват неутропения - на фона на операцията.

Възможни усложнения и прогнози

Дългосрочното пренебрегване на проблема може да предизвика появата на:

  1. Нарушения на целостта на тъканта на далака;
  2. Септични лезии на вътрешните органи;
  3. Токсично отравяне - в резултат на продължаващи имуносупресивни терапии;
  4. Портална хипертония;
  5. Спонтанно кървене на стомашно-чревния тракт на фона на сферична регенеративна хиперплазия на черния дроб.

В повечето случаи синдромът на Фелти е асимптоматичен и не представлява реален риск за здравето на пациентите. В някои случаи патологичното отклонение е придружено от опасни инфекции - с лезия на кожата и белия дроб.

Патология Фелти е рядък вид усложнение на различни заболявания, с рядка поява сред пациентите. Пренебрегването на симптоматичното лечение и отказът от квалифицирана помощ могат да предизвикат сериозни усложнения.

Появата на първичните признаци на заболяването изисква незабавно посещение при ревматолог. Навременното диагностициране и потвърждаване наличието на патологичен процес ще предотврати нарушаването на целостта на далака и по-нататъшната смърт.

Повечето експерти твърдят, че най-голямата ефективност на терапията се записва по време на спленектомия - хирургично изрязване на засегнатия орган.

Синдром на Фелти

Какво е синдром на Фелти -

Синдромът на Фелти е усложнение на ревматоидния артрит. Синдромът на Фелти се определя от наличието на три патологии: ревматоиден артрит, увеличена далака (спленомегалия) и намален брой бели кръвни клетки в човешката кръв. Този синдром не е често срещан. Той се среща само при 1% от пациентите с ревматоиден артрит.

Синдромът на Фелти е много рядък, описанията му в литературата са дадени по ред на казуистиката. При деца е по-рядко, отколкото при възрастни. Следователно, от времето на А. Р. Фелти (1929), почти не се правят съществени допълнения към разбирането на същността на този синдром. Заболяването се проявява подобно на ставно-висцералната форма на ревматоидния артрит, но ставен синдром е малко злокачествен, както в тази форма. Често на първо място са висцералните прояви. Доста рано, заедно с полиартрит или малко по-късно, се открива увеличена далака (дебела на допир, безболезнена). С течение на времето тя може да достигне големи размери.

Какво предизвиква / Причини за синдрома на сблъсъка:

Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома на Фелти:

Симптоми на синдрома на затруднение:

Някои пациенти със синдрома на Фелти имат инфекции, като пневмония или кожни инфекции, по-често от средния човек. Ниската способност да се противопоставят на възпалението, дължаща се на нисък брой лимфоцити, е причина за чести инфекции. Появата на язви на краката може да усложни синдрома на Фелти.

В ранните стадии настъпва левкопения (до 4–2–109 / l), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, обяснена от повечето автори с хиперспленизъм. По-специално, неутрофилите, натоварени с фагоцитозни имунни комплекси, са подложени на повишено разрушаване в далака. Хистологичното изследване на далака показва хиперплазия на пулпата, преливане на кръвоносните съдове и разширяване на синусите, зони на некроза. Последните са резултат от васкулит, характерен за ревматоиден артрит.

В развитите стадии на заболяването в костния мозък, инхибиране на узряването на гранулоцитите на стадия на промиелоцитите и миелоцитите, намаляване на броя на зрелите неутрофили, нарастване на броя на плазмените клетки.

Характерни признаци са и увеличаване на лимфните възли (в различна степен), пелагроидна пигментация на кожата в откритите части на тялото, прогресивна загуба на тегло, амиотрофия, увеличаване на черния дроб. В резултат на агранулоцитоза може да се развие некротичен стоматит, агранулоцитен тонзилит, сепсис и други инфекциозни заболявания.

Усложнения на синдрома на Фелти:
- Разкъсана далака
- Интеркурентни инфекции
- Портална хипертония с гастроинтестинално кървене.

Диагностика на синдрома на фелт:

Лечение на синдром на Фелти:

Лечението на този синдром не винаги е необходимо. Ревматоидният артрит се третира както обикновено, стандартно. Лечението на повтарящи се инфекции, язва на краката и активна форма на артрит включват лекарства за ревматизъм, като метотрексат или азатиоприн. Пациенти със сериозни инфекции трябва да се инжектират всяка седмица с фактор, който стимулира гранулоцитните колонии, което спомага за увеличаване на броя на белите кръвни клетки. Хирургичното отстраняване на далака се извършва по същите причини, но това все още не е оценено в дългосрочни проучвания.

Основните агенти не само намаляват клиничните прояви на артрит, но и увеличават броя на кръвните клетки:
- Соли от злато
- Метотрексат 7.5-15 mg / седмица
- Пенициламин.

Глюкокортикостероидите са ефективни във високи дози, при преминаване към режим с ниска доза (1,0 × 109 / l и поддържане на това ниво за три последователни дни, лекарството се преустановява. Описани са случаи на обостряне на РА на фона на гранулоцит-стимулиращия фактор.

Хирургично лечение на синдрома на Фелти.
В редки случаи с неуспех на консервативно лечение се извършва спленектомия. Трябва да се помни, че при 25% от пациентите неутропенията се появява отново след спленектомия. Спленектомията не намалява честотата на интеркурентните инфекции при пациенти със синдром на Фелти.

Кои лекари трябва да се консултират, ако имате синдром на Фелти:

Има ли нещо, което ви притеснява? Искате ли да знаете по-подробна информация за синдрома на Фелти, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или се нуждаете от проверка? Можете да си уговорите среща с лекар - клиниката на Eurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, разгледат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате и да ви предостави необходимата помощ и диагноза. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви избере удобен ден и час на посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са показани тук. Погледнете повече подробности за всички услуги на клиниката на неговата лична страница.

Ако преди това сте провеждали проучвания, не забравяйте да вземете техните резултати за консултация с лекар. Ако проучванията не бяха проведени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Нали? Трябва да сте много внимателни за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много болести, които отначало не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на болестта. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да се предотврати не само ужасно заболяване, но и да се поддържа здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте онлайн секцията за консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте се да намерите информацията, от която се нуждаете, в раздела Всички лекарства. Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще Ви бъдат изпратени по пощата.