Мехурчетата вулгарни

Обикновената (вулгарна) пемфигус е заболяване с появата на мехури по лигавиците и кожата. С напредването на болестта мехурчетата се спукват и образуват ярка пурпурна ерозия на засегнатите райони. Vulgar pemphigus има автоимунен механизъм на развитие, мехурчетата могат да растат, комбинират, образуват големи ерозии. Кожните лезии се разпространяват в околните тъкани.

Диагнозата на вулгарната пемфигус се извършва чрез биопсия на пикочния мехур. Съдържанието на новообразувания мехур се анализира и проверява за хистология и имунология.

Общата пемфигус се счита за най-често срещаната клинична форма на това заболяване. Най-податливи на това заболяване са хора на средна и стари години (30-60 години). Vulgar pemphigus се квалифицира като бульозна дерматоза, основният симптом е появата на мехури. Две трети от случаите започват с появата им в устната кухина и едва след това се разпространяват в други области.

Причини за възникване на обикновена пемфигуса

Има няколко фактора, които допринасят за появата на пемфигус вулгарис, причините са главно в проблемите на имунитета. Тялото започва да произвежда антитела към собствените си епидермални клетки. Те атакуват този слой, причинявайки унищожаването на клетките и загубата на техните връзки. Пространството между счупените връзки се пълни с течност, което води до образуването на мехурчета.

Симптоми на вулгарен пемфигус

Началото на заболяването най-често се наблюдава от етапа на образуване на мехури по лигавиците на гърлото и устата. Като правило е много лесно да се травматизират образуваните в тези области мехури, например да се докоснат до тях, докато се дъвче храна. Спуканият мехур оставя ярка пурпурна ерозия след него, а черупката образува бял утайка в устата. С течение на времето броят на ерозиите в устната кухина ще се увеличи, тъй като без лечение те не се лекуват, а, напротив, се образуват в кохезионни големи мехури, образуващи нови лезии. Симптомите на болестта вулгарна пемфигус са болка, затруднения в речта, неприятна миризма.

След започване на мехури по кожата, симптомите могат да варират. Първо, лезията на кожата може да се развие още в началото на заболяването, но се случва след няколко месеца. Сърбежът или болката не е задължително да придружават този симптом, понякога може да се появи зачервяване около мехурите. Най-засегнати са гънките на гърдите, гърдите, подмишниците и гърба.

Откриването на мехурчетата настъпва няколко дни след появата им. Налице е подуване на кухината, разкъсване на черупката и последващо образуване на ярка пурпурна ерозия на мястото на балона. По време на хода на заболяването мехурите увеличават площта на локализацията, улавяйки всички големи области на кожата.

Други симптоми се проявяват: треска, слабост, болка при движение.

Съществува риск от инфекция, развитие на пиодермия. Симптомите на инфекцията са помътняване на течността в мехурите, нагряване на ерозии, рязко влошаване на състоянието на пациента, сепсис. Инфекцията и възпалението могат да бъдат фатални.

Ако се подозира везикула на вулвата, е необходимо да се консултирате с лекар възможно най-скоро, кой ще предпише активни дози от лекарства, които ефективно инхибират развитието на заболяването.

Диагностика на вулгарен пемфигус

Като начало се анализират механичните прояви на болестта, които показват наличието на акантолиз, например симптомите на Николски или Асбо-Хансен. Лекарят проверява способността на мехурчетата да ексфолират кожата, увеличават площта при натискане, еластичността на черупката, анализира тяхното състояние и характеристики.

Освен това се предписва цитологичен анализ. Това изследване се провежда по метода на Цанка и процесът е следният: от дъното на ерозията се взема намазка, изследва се чрез микроскопия, като се идентифицират увредените клетки на епидермиса.

Хистологичният анализ е биопсия, по време на която се взема кожна област с пикочен мехур, за да се определи механизмът на поява на кожни лезии, да се провери кухината и течността в пробата.

Лекарите също използват имунологични методи в диагностиката, които са необходими за проверка на наличието на автоимунен механизъм на заболяването. Такъв анализ може да се извърши върху клетъчните мембрани на епидермиса или чрез тестване на събрания серум.

Диагностицирането на вулгарната пемфигус е сложен процес, тъй като е сложен и включва разнообразни техники, подходи и съвети, необходими за точна диагностика и назначаване на оптимално лечение.

Лечение на вулгарен пемфигус

За да се излекува пациент с диагноза вулгарна пемфигус, е необходимо във възможно най-кратък срок да се приложи оптимално и много ефективно лечение. Опасността от инфекция поставя проблема с ръба, така че пациентът приема високи дози кортикостероиди.

Интензивното използване на лекарства може да бъде отслабено или намалено след спиране на обрива и ерозията напълно се лекува. След това лекарят изследва и предписва поддържаща терапия, достатъчна да задържи появата на нови мехури. Ще бъде показан нов обем лекарства, които ще се използват за цял живот.

Ремисия на заболяването се постига с допълнителна употреба на цитостатици, което ускорява процеса на оздравяване.

Отделно се използва хардуерна техника за почистване на кръвта. Това може да бъде плазмафереза ​​или хемосорбция. Използването на методи за хемокорекция намалява количеството на антителата. Тъй като механизмът на заболяването е автоимунен, такива манипулации спомагат за ускоряване на възстановяването и засилване на ефекта на лекарствата.

Тъй като се използват активни дози от лекарства, необходимо е също така да се предписват лекарства, които защитават стомаха на пациента, например Almagel. Ако се диагностицира наличието на инфекция, трябва да се използват антибиотици.

Тъй като заболяването е сложно, лечението на вулгарната пемфигус трябва да бъде цялостно, бързо и ефективно. Ако не се прилага адекватно лечение, е възможно инфекция, инфекция, ерозия, която е изпълнена със смърт.

Прогноза вулгарна пемфигус

Ако се постави диагноза навреме и се определи необходимата доза лечение, особено за кортикостероиди, тогава е напълно възможно да се избегне трагичният изход на заболяването. Но има и друга опасност. След спиране на обрива и зарастване на ерозиите, по-ниска доза кортикостероиди ще бъде показана за употреба през целия живот на пациента. Следователно, има възможност за разрушаване на тялото на пациента поради редовните медикаменти. Има усложнения, засягащи вътрешните органи и цялата система на пациента. Дългосрочната употреба на лекарства, които инхибират повторното появяване на пемфигуса, е опасна поради неговото разрушително окончателно - летален изход.

Pemphigus vulgaris (вулгарен): особености на заболяването и неговото лечение

Една от болестите, които имат автоимунен механизъм на развитие, е pemphigus vulgaris. Характеризира се с появата на мехурчета на лигавицата, дермата. Ако тези мехурчета се отворят, на тяхно място ще се появят розови рани.

Така че, нека да разберем повече за симптомите и причините за вулканичната болест, за лечението му при възрастни, деца и новородени.

Особености на заболяването

Vulgaris в медицинската общност е известен като най-популярната форма на пемфигус. Най-често заболяването се среща при по-възрастни пациенти, чиято възраст е в диапазона от 30 - 60 години.

Първите прояви са забелязани върху лигавицата на лигавицата на устната кухина. След известно време болестта отива в дермата. Ако мехурчетата се появят върху гениталиите на жените в устата, те бързо се спукват.

Причините, поради които в историята на заболяването може да се появи вулгарен пемфигус, ще опишем по-долу.

Вулгарен пемфигус (снимка)

Причини за възникване на

Обикновено това заболяване възниква, когато функционирането на имунната система е нарушено. В същото време, тялото произвежда антитела (IgG) към собствените си клетки, които са локализирани в острието на епидермиса.

Десмозомите, които свързват епидермалните клетки, се разграждат поради експозиция на автоантитела. С загубата на връзки между клетките се появяват пространства, които са пълни с междуклетъчна течност. Ето как се образуват акантхолитични мехурчета.

За признаците на пемфигус кажете видеото по-долу:

симптоми

Често развитието на пемфигус започва с лигавиците (устата, устата). За да ги откриеш своевременно е много трудно, защото тези мехурчета се спукват много бързо. След случайното им отваряне остават само ерозии, които болят и имат характерен яркочервен цвят. Ако не започнете лечение, има растеж, оттичане на мехурчетата. На този етап на заболяването се наблюдават следните симптоми:

  • неприятна миризма от устата;
  • загуба на апетит поради болка;
  • ерозия на устната лигавица.

На епидермиса мехурчетата ще започнат да се появяват няколко месеца след образуването им върху устната лигавица. Зачервяване на дермата около пикочния мехур може да бъде много рядко. Тя е като тънък ръб. Обрив при тази патология е фокусен характер. Обривът обикновено се проявява в следните области:

  • ингвинални гънки;
  • обратно;
  • аксиларни области;
  • гърдите.

Отварянето на мехурчетата настъпва няколко дни след тяхното появяване. Получената ерозия се характеризира с ярък розов цвят, голям размер, тенденция към сливане. Пациентът започва да нарушава тези признаци:

  • слабост;
  • треска от ниска степен;
  • появата на гнойни разряди при ерозия;
  • болка;
  • замъгляване на течността, натрупана вътре в мехурчетата;
  • пиодерма (може да се развие след добавяне на инфекция).

Следното е диференциалната диагноза на пемфигуса.

диагностика

Механичните симптоми, показващи акантолиза, се считат за особено значими. Специалистите могат да провеждат следните процедури:

  1. Откриване на симптом на Николски. Този симптом се състои в ексфолиация на епидермиса след леко триене на здравата дерма.
  2. Откриване на крайния симптом на Николски. За да направите това, издърпайте парче кожа от избухналия балон. Симптомът ще бъде положителен, ако епидермисът се ексфолира на значително разстояние от ерозията.
  3. Откриване на симптом на Asbo-Hansen. За да го изпълните, трябва да натиснете пръст върху балона. Отговорът ще бъде положителен при ексфолиране на епидермиса в периферията на мехура, увеличавайки неговата площ.

За потвърждаване на предполагаемата диагноза може да се извърши цитологично изследване (метод Tsanka). Благодарение на микроскопията на намазка, взета от дъното на раната, е възможно да се открият акантолитични клетки. Тези клетки се намират в спинозния слой на епидермиса. За биопсия вземете материал от свеж мехур.

Имунологични изследвания също могат да бъдат проведени (директен / индиректен РИФ). Те са необходими за потвърждаване / опровергаване на автоимунния характер на заболяването.

лечение

Единственият ефективен начин за лечение на това заболяване е употребата на лекарства. Като спомагателен метод, можете да използвате терапевтични средства.

терапевтичен

Наред с употребата на медикаменти се предписва и екстракорпорална хемокорекция. За почистване на често използваната кръв:

лечение

Медикаментозната терапия включва използването на такива групи лекарства:

Антибиотици са необходими и в случай на инфекция. За да се предотвратят усложнения, които могат да възникнат в резултат на кортикостероидна терапия, е необходимо да се приемат лекарства, които имат защитна функция върху стените на стомаха ("Бисмут нитрат").

В това видео Елена Малишева ще говори за лечението на пемфигус:

Профилактика на вулгарен пемфигус

След отстраняване на признаците на заболяването, трябва да помислите за редица превантивни мерки, които са необходими за предотвратяване на рецидив. Те са:

  • проследяване на състоянието на дермата;
  • приемане на витамини, калций, калий;
  • проследяване на появата на нежелани реакции след лечение;
  • контрол (редовно) ниво на захар в урината, кръвта;
  • контрол на кръвното налягане;
  • контрол на протромбин.

Следват усложненията на пемфигуса и прогнозата за него.

Vulgar pemphigus в устата

усложнения

Поради големия брой странични ефекти на глюкокортикоидите са възможни сериозни усложнения. Продължителната употреба на тези лекарства може да причини:

  • надбъбречна атрофия, прекратяване на производството на глюкокортикоиди от организма;
  • нарушения в метаболизма на въглехидрати, в допълнение към тази поява на стероиден диабет;
  • промени в психичното състояние (възникване на еуфория, маниакално-депресивна психоза);
  • обостряне на язви (пептична);
  • тромбофлебит;
  • неуспехи в менструалния цикъл;
  • нарушения в метаболизма на протеини;
  • забавяне на процесите на възстановяване;
  • нарушаване на метаболизма на мазнините;
  • спонтанни фрактури (възникват поради декалцификация на костите);
  • намален имунитет.

перспектива

Ако лечението започне незабавно (използвайки кортикостероиди), смъртта може да се избегне. Използването на лекарства от тази група може да провокира развитието на опасни усложнения в областта на вътрешните органи и системи.

Кортикостероидите, пациентът ще трябва да приеме цял живот, но в малка доза. Продължителната употреба на такива лекарства може също да причини смърт.

Мехурчест вулгарис - причини, симптоми, лечение

Балонната дерматоза е сравнително голяма група заболявания, при които връзките между клетките в кожата на пациента са счупени и образуват големи мехури, които са основният симптом и причина за тежестта на състоянието на човека. Една форма на кистозна дерматоза е вулгарната пемфигус.

дефиниция

Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) е заболяване, при което се появява интраепидермална везикула на външно нормална и непроменена кожа. Засяга както външната кожа, така и лигавиците. Патологичният процес, който определя появата на мехурчета в псевдофигуса, се нарича акантолиза. Това е разрушаването на междуклетъчните връзки в епитела, което създава условия за образуване на кухина, пълна с течност.

Най-често се проявява при хора на възраст 30-60 години, но описва появата на случаи дори при малки деца. Липсата на адекватна терапия за 1-2 години може да доведе до смърт.

Причини за истинска пемфигус

Както и при всички други кистични дерматози, причините за развитието на вулварна пемфигус не са известни със сигурност. Лекарите са установили, че поражението на междуклетъчните връзки е следствие от автоимунната агресия на организма, но това, което предизвиква тази реакция, е загадка.

Описани са случаи на развитие на заболяването след изразено излагане на ултравиолетови лъчи, изгаряния, приемане на определени лекарства.

Често пемфигус протича заедно с други автоимунни процеси. Следователно можем да заключим, че болестта не е заразна и не може да се предава на други хора.

симптоми

При 60% от пациентите заболяването започва с увреждане на устната лигавица. Често човек решава, че е стоматит (симптомите са много сходни) и търси медицинска помощ от стоматолозите. Последните не винаги подозират, че нещо не е наред и започват лечение, което, естествено, няма положителен ефект.

По-рядко е засегната лигавицата на задната стена на фаринкса, ларинкса, ректума, гениталните органи и носа. Постепенно обривът се разпространява към останалата част от кожата.

Локализация на мехурчета с типично начало на вулгарна пемфигуса:

  • областта близо до гърлото
  • странични повърхности на езика
  • меко и твърдо небе
  • лигавицата под езика
  • лигавица на венците
  • вътрешна повърхност на двете устни

Симптоми на мукозни лезии

  • Първоначално, на пръв поглед непроменена слизеста мембрана на устната кухина се откриват мехури, напълнени със светлосерозно съдържание.
  • Най-често човек не забелязва мехурчета, защото бързо се отварят и образуват овална или кръгла ерозия. Лезиите имат лъскава червена повърхност, доста болезнена при палпация
  • По периферията на ерозията се виждат ярки остатъци от повърхностния слой на епитела - остатъци от отворен балон. Ако внимателно издърпате пинсетите до ръба, епителът ще се отлепи и на привидно непроменената лигавица (симптом на Николски)
  • Пациентът се притеснява за изразена болка, повишено слюноотделяне. Много е трудно да се яде и да се грижи за устната кухина.
  • Постепенно се присъединява вторична инфекция, гнойни отлагания на ерозии, големи кървави кори на устните, появяват се неприятни миризми.
  • Дрезгавост - се случва, когато е засегната ларингеална лигавица
  • Ако носната кухина е засегната, постоянно сушените кожи правят дишането трудно и причиняват често кървене.

Симптоми на кожни лезии

  • Всичко започва с появата на мехурчета върху непроменената кожа на тялото, главата, крайниците на мехурчета със съдържание на светлина, което постепенно става мътно. Те се намират на тялото на случаен принцип. Мехурчетата са доста отпуснати, а най-големият от тях се простира в долната част под собствено налягане - симптом на круша
  • Жълтият цвят на съдържанието и възпалението около елемента показва привързаността на пиогенната микрофлора.
  • След отваряне на пикочния мехур се образува червена ерозия, дъното на която бавно се покрива с епител. По краищата на ерозията - ръб от останките на балон
  • В областите, където кожата е обект на триене и налягане, размерът на ерозията постепенно се увеличава. Те бавно се покриват със серозни и гнойни кори.
  • Когато кожната лезия достигне голям мащаб, тялото е подложено на интоксикация, която се проявява чрез повишена телесна температура, липса на апетит, нарушения на съня и силна болка.

Ако не се проведе адекватна терапия, може да се появи кахексия или да се развие сепсис, водещ до смърт на пациента.

Диагностика на вулгарен пемфигус

Всичко започва с преглед от дерматолог, който оценява състоянието на лицето, характеристиката се променя и определя допълнителни прегледи.

  • Регионалният Симптом на Николски - притискането на парче гума с пинсети води до отделяне на епитела от привидно непроменената кожа до ерозия.
  • Симптомът на Николски е фокален - ако разтриете непроменена кожа между мехури или ерозии, тогава горните слоеве лесно се ексфолират.
  • Симптом Asbo-Hansen - при натискане на мехурчето отгоре с пръст или стъклена пързалка неговата площ се увеличава поради ексфолиацията на епидермиса.

лечение

Тъй като етиологията на заболяването е неизвестна, тя е симптоматична.

глюкокортикоиди

Глюкокортикоидите (преднизон) са лекарството на избор, без което пациентите просто няма да оцелеят. Няма противопоказания, като се има предвид, че когато вулгарната мехуриста болест, лекарите биха отказали тези лекарства.

  • Всичко започва с шокова доза преднизон, която достига 90-120 мг на ден. Ако пациентът се лекува в рамките на една седмица, а новите мехури продължават да се появяват и епителизацията на ерозиите не настъпва, то се увеличава с една трета. В най-тежките случаи е възможно удвояване на началната доза.
  • Когато се постигне положителен ефект, натоварващите дози се отменят и започва постепенно намаляване на количеството на лекарството. Използват се таблетки от глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и др.).
  • Постига се минимална доза, при която не се появяват нови елементи. Той се нарича поддържащ и се приема от пациента на амбулаторна основа за цял живот.

цитостатици

Тези лекарства не могат да се използват самостоятелно и се използват само с глюкокортикоиди. Благодарение на тях те успяват да намалят дозата на последното и да подобрят прогнозата. Използват се следните лекарства: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Други лекарства

Метилурацилът се използва за нормализиране на състоянието на имунната система. В случай на присъединяване на вторична инфекция се използват антибактериални лекарства (ампицилин, цефазолин, еритромицин). Възможна витаминна терапия за подобряване на метаболизма.

Местно лечение

  • Анилови багрила (брилянтно зелено).
  • Медикаменти като Solcoseryl и Actovegin подобряват метаболизма и ускоряват заздравяването на тъканите.
  • Аерозол с хидрокортизон и окситетрациклин.
  • Хидрокортизон маз.
  • Маз за еритромицин.
  • Triderm е модерно лекарство, което съчетава глюкокортикоид, противогъбично средство и антибиотик.

Прогнозата на вулгарен пемфигус

Ако не провеждате адекватно лечение, пациентите умират в рамките на 1-2 години поради развитието на гнойни усложнения, сепсис и кахексия. Ето защо, не се лекувайте самостоятелно с помощта на народни средства.

С навременното започване на лечението, прогнозата също е като неблагоприятна. Заболяването не изчезва напълно на фона на продължителната употреба на кортикостероиди и цитостатична терапия, но честотата на рецидивите и тяхната тежест са малко намалени. В моменти на обостряне възможно дългосрочно увреждане, често пациентите стават инвалиди. В някои случаи, напротив, се постига добър контрол и пациентът живее доста пълноценно.

Vulgar pemphigus: какво е то, защо възниква, как се проявява и лекува?

Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) е заболяване, при което внезапно, на фона на пълно здраве, мехури се появяват върху лигавиците и кожата, първо с прозрачно, но постепенно мътно съдържание. Такива абдоминални, напълнени с течности елементи на обрива с не много висока скорост се разпространяват в нови области на тялото и след това се отварят, оставяйки ярки розови зони на плачеща кожа. В резултат ерозията, склонна към сливане помежду си, изпарява голямо количество тъканна течност, необходима на тялото, и също така действа като "удобно" летище за прикрепване на инфекция.

Имайки предвид гореспоменатите опасности, вулгарната пемфигус, която има хронично течение, трябва да бъде спряна на етапа на образуване на мехури. Това се постига чрез постоянното използване на лекарства, които потискат активността на имунната система. Само такова лечение може да поддържа адекватно качество на живот, в противен случай процесът може да доведе до животозастрашаващи усложнения.

Прогнозата на вулварна пемфигус, особено в тежките му форми, е неблагоприятна поради загубата на течност през кожата на протеина, както и ефектите от нагряване на ерозии или съдържанието на мехурчета. Диагнозата се поставя според биопсията на пикочния мехур.

статистика

От всички патологии, свързани с появата на мехури по кожата или лигавиците, вулгарната пемфигус е най-често срещаната. Най-често се среща при жените. Тя се развива в 1-5 от един милион души, най-често при хора с еврейска националност, както и в жители на Средиземно море и Източна Индия. Учените обясняват това с факта, че в тези нации са позволени кръвни бракове, в резултат на което структурата на гена, отговорен за структурата на кожата, може да бъде нарушена.

Основният брой случаи - хора на възраст 30-60 години.

Какво е основата на заболяването

Горният слой на човешката кожа, епидермисът, има доста интересна структура. Анатомично, т.е. въз основа на структурата на клетките, тя се състои от 4 слоя (на дланите и ходилата - пет). Двата долни слоя, които пораждат целия епидермис, лежат в 15 или повече слоя. Клетките тук са свързани чрез специални процеси - десмомози на протеиновата структура. Десмозомите са вплетени в клетъчните мембрани под формата на мрежа, устойчива на разкъсване. Когато тези междуклетъчни контакти се открият помежду си, те образуват един вид „карабина“ за закопчалките. Това позволява на кожата да не се разкъсва, когато е подложена на триене и разтягане.

Над десмосомите, поникващи в клетките, лежи друг слой - гранулиран. Тук клетките не са свързани с междуклетъчни контакти. Над тях са два слоя мъртви клетки, които предпазват кожата от механични, химични и микробни увреждания.

Когато човек се разболее от вулгарен пемфигус, се образуват антитела срещу междуклетъчните връзки на клетките на най-ниския, а не на следващия слой. Такава имунна атака унищожава десмозомите, в резултат на което клетките на слоя са отделени един от друг. Този процес се нарича акантолиза, а изолираните клетки се наричат ​​клетки Ttsank. Според този критерий след биопсия на кожата се появява под микроскоп и се появява заболяване на вулварна пемфигуса.

Когато клетките на целия слой, заемащ 10 или повече слоя, се разделят, между тях се появява течност. Той достига редове, които вече не са като клетки, и се ограничава от тях. Отстрани изтласкваният интерстициален флуид се ограничава до клетки с интактни десмомози. Така се оказва, че балонът - кухина с диаметър от 5 мм или малко по-малко. Балонът на мехурчетата се счупва, а възпалените и беззащитни преди микробите (тъй като основните защитни слоеве са отлепени с гумата) са изложени на основния зародишен слой.

Също така е беззащитен срещу механични или химически увреждания, които причиняват леко кървене и инфекция на епидермалния слой, намиращ се под гумата. В тъканната течност, изхвърлена от пикочния мехур, имаше протеини, електролити и микроелементи. Колкото повече се образуват и отварят такива коремни елементи на обрива, толкова повече вещества, необходими за тялото, се губят.

Причини за патология

Причините за вулгарната пемфигус все още не са известни. Различни учени предполагат, че заболяването може да се появи поради:

  • заболявания на нервната система;
  • нарушения във водно-солевия метаболизъм: задържане на течности или големи количества соли в организма;
  • заболявания на ендокринните органи, предимно надбъбречните жлези;
  • промени в структурата на ензимите, извършващи основни биохимични реакции;
  • излагане на вредни фактори като ултравиолетова радиация, изгаряния, някои медикаменти.

Инфекциозната теория е най-популярна в развитието на вулгарната пемфигус: много учени настояват, че болестта е причинена от поглъщането на вируса, докато самият вирус не е намерен. Като се има предвид тази информация, възниква въпросът: вулгарна пемфигус е инфекциозна или не? Отговорът е следният: патологията не се предава от болен човек, тъй като дори ако е причинена от вирус, тя е само катализатор за появата на мехурчета в генетично предразположен организъм.

Как се пренася вулгарна пемфигус?

Авторитетни мнения показват, че патологията може да се прояви в близки роднини и деца на болни хора, което е свързано с прехвърлянето им към дефектен ген, който причинява промени в епидермиса, например появата на собствени антитела към неговите структури.

Как се проявява болестта

Има няколко периода по време на заболяването, което възниква на фона на пълно здраве.

Първоначален етап

В 2/3 случая, вулгарната пемфигус започва в устата, на гърлото, на устните, страничните повърхности на езика с появата на мехурчета с тънък капак, който бързо се разпада, пораждайки ерозии - ярко червени или бледо розови гланцови области на фона на нормална лигавица, Забелязва се халитоза, увеличава се слюноотделяне, в ъглите на устата се появяват пукнатини.

С времето симптомите на вулгарен пемфигус се появяват на кожата. Любими локализации са:

  • на гърдата;
  • аксиларна ямка;
  • крайници;
  • обратно;
  • лицето;
  • гениталиите.

Мехурчетата изглеждат напрегнати, могат да имат червена размахване наоколо, пълна първо с прозрачно съдържание, което може да се нажежи. След отваряне на кухините кожата се покрива с ерозии. Повърхностите на последните могат да бъдат покрити с прозрачна или гнойна течност, която изсушава и образува корички. След изцеление на ерозията, на това място остава тъмно петно.

Началният етап продължава от 2-3 седмици до няколко месеца. На този етап няма оплаквания: само един козметичен дефект може да смути човек.

Етап на обобщение

Мехурчета по кожата и устата, става много по-голямо, имат размер от 1 до 40 мм. След тях се наблюдава обширна ерозия. Тези, които са локализирани на червената граница на устните и в устата, се сливат, болят, значително усложняват храненето и говоренето. Състоянието се влошава: има безсъние, депресия, температурата се повишава, става болезнено да се движи.

На този етап може да се присъедини и вторична инфекция:

  1. гъбична инфекция: сърбеж при ерозия, покрит с белезникаво покритие "извара", когато се отстрани, е ясно, че те са червени и подути. Висока температура;
  2. бактериална инфекция: съдържанието на мехурчетата е жълтеникаво, мътно, ерозионно подуто. Температурата се повишава.

Ако такива мехурчета се появят в ларинкса, гласът на човека ще бъде по-груб. В случай на увреждане на носната кухина, носовото дишане ще бъде затруднено, ноздрите постоянно ще откриват корите, отстраняването на които ще доведе до кървене.

Ако не започнете лечение с кортикостероиди на този етап, то поради интоксикация и изтощение (кахексия) може да настъпи смърт. На фона на тази терапия болестта преминава в етап 3.

Етап на епителизация

Ерозиите се лекуват, мехурчетата се появяват все по-малко и са по-малки. Състоянието се подобрява, има само леко усещане за парене, изтръпване на кожата.

диагностика

Диагнозата на вулгарен пемфигус се прави въз основа на хистологично изследване на кожата, взето с помощта на специални форцепс. Процедурата се извършва под местна анестезия. Районът, където мехурчетата са пресни и все още малки по размер, се взема за изследвания.

При провеждане на имунофлуоресцентна реакция с биопсия се откриват натрупвания на имуноглобулин G върху мембраните на епидермалните клетки и в междуклетъчното пространство и се откриват антитела към десмомозите в кръвта.

При локализиране на устата в устата се провежда цитологично изследване, което открива клетките на Тцанк. Това е доказателство в полза на тази диагноза, но изисква допълнително хистологично изследване.

Как изглежда вулгарният пемфигус

Диференциалната диагноза на патологията се извършва с:

  • херпес;
  • алергии;
  • пемфигоид;
  • херпес зостер;
  • очите на блистерите;
  • грипен стоматит;
  • афтозен стоматит;
  • вегетативен пемфигус;
  • дерматит херпетиформис;
  • себореална пемфигус;
  • Пемфигус на Squier-Asher;
  • мултиформен ексудативен еритем;
  • семейство Pemphigus Guzhero-Haley.

Симптомите, които се проверяват от дерматолог, както и данни от инструментални проучвания, помагат да се различи патологията.

терапия

Лечението на вулгарната пемфигус се извършва за цял живот. Използвани лекарства, които потискат имунната система:

  1. глюкокортикостероиди: Metipred, Solu-Medrol, Dexamethasone;
  2. имуносупресори: метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Горните препарати могат да бъдат комбинирани. Дозировката зависи от етапа на започване на лечението.

Освен това на първите два етапа се използват методи за пречистване на кръвта от имунни комплекси: хемосорбция, плазмен обмен. Също така се използва имунотерапия: лекарства "Имуноглобулин нормален за интравенозно приложение", "Октагам" в големи дози.

За да се облекчи състоянието, тъй като лечението изисква прием на големи количества течност и хранене, се използва лечението на мехури и ерозия с антисептици и анестетици. Нанесете кортикостероидни мазила върху устните.

Когато започне фазата на епителизация, се предписват лекарства на основата на катран, нафталан и ихтиол.

Vulgar pemphigus

Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) е заболяване с автоимунен механизъм на развитие, характеризиращо се с появата на мехури по лигавиците и кожата, които след това се отварят, превръщайки се в ярка розова ерозия. Когато вулва пемфигус често се случва увеличаване и сливане на ерозия с образуването на значителни лезии на района. Диагнозата се извършва чрез биопсия на нововъзникналия мехур, неговото хистологично и имунологично изследване. При лечение на вулгарен пемфигус се използват кортикостероиди, цитотоксични лекарства, методи за екстракорпорална хемокорекция.

Vulgar pemphigus

Vulgar pemphigus е най-честата клинична форма на пемфигус. Неговата честота в света е 0,1-0,5 на 100 000 души. Обикновено болни хора на възраст 30-60 години. Подобно на други форми на пемфигус, вулгарната пемфигус принадлежи към булозната дерматоза, тъй като основният му елемент е балонът. Около 2/3 случая на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и само след няколко месеца кожата участва в процеса.

Причините за вулгарен пемфигус

Развитието на вулгарната пемфигус е свързано с нарушено функциониране на имунната система, което води до продуциране на антитела от типа на IgG към собствените му клетки в spinous слой на епидермиса. Под действието на автоантитела се разграждат десмомозите, които свързват епидермалните клетки. Загубата на връзките между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях е изпълнено с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехурчета, характерни за вулварна пемфигус.

Симптоми на вулгарен пемфигус

Най-честата вулгарна пемфигус започва с лигавицата на устата и фаринкса. Поради механично увреждане на храната, мехурчетата се отварят толкова бързо, че почти никога не се виждат. В устата на фона на непроменен слизест се образува ярко червена болезнена ерозия. Остатъците от разрушен балон, покриващ ерозията, създават картина на белезникава плака върху него, но те се отстраняват без затруднения с шпатула. Постепенно се увеличава ерозията. Без специфична терапия те не се лекуват, а по-скоро растат и се сливат. Поради силно изразения синдром на болка, пациентът не може да яде или да говори. От устата има неприятна миризма.

Появата на мехури по кожата с вулгарна пемфигус може да настъпи няколко месеца след появата им в устната кухина, но може да се наблюдава и в началото на заболяването. Мехурчетата се образуват върху привидно непроменена кожа, те са пълни с бистра течност и често не са придружени нито от сърбеж, нито от болка. В някои случаи около мехурчетата се наблюдава зачервяване на кожата под формата на тънък ръб. Vulgar pemphigus се характеризира с фокална поява на лезии в различни части на тялото. Най-често са засегнати гърдите, гърба, аксиларните области и ингвиналните гънки. С течение на времето, появата на нови мехурчета с участието на преди това здрави области на кожата в процеса.

Няколко дни след появата му, мехурчетата се спукват. Получената ерозия има ярък розов цвят. Постепенно се увеличава в диаметър, те се сливат и заемат големи области от кожата. Общото състояние на болния с нарушена перманентна пемфигус в началото се влошава, появяват се субфебрилни състояния и слабост. Ясната болка пречи на активните движения. При присъединяването на инфекцията се развива пиодермия: течността в мехурите става мътна, ерозията се покрива с гнойно отделяне и състоянието на пациента се влошава бързо. Увеличаването на кахексията или сепсиса (по време на инфекцията) може да доведе до смърт на пациента.

Диагностика на вулгарен пемфигус

При клиничната диагноза на вулгарна пемфигус, механичните симптоми са показателни за акантолиза. Те включват симптом на Николски - лющене на епидермиса с леко триене на здрав вид на кожата. Симптомът на ръба на Николски се проверява чрез изсмукване над част от стената на избухналия балон. Ако е положителен, то епидермисът се отлепя на доста голямо разстояние от ерозията. Симптомът на Asbo-Hansen - натискане на пръста върху пикочния мехур с вулгарен процес на образуване на мехури води до ексфолиация на епидермиса по периферията на пикочния мехур и увеличаване на площта му.

За да се потвърди диагнозата цитология на вулгарна пемфигус, извършена по метода Цанка. Микроскопията на отпечатък от намазка, получена от дъното на ерозията, разкрива характерни акантолитични клетки в острието на епидермиса. За хистологично изследване по време на биопсия се взема кожа, съдържаща свеж мехур. Проучването открива кухина, разположена вътре в епидермиса и определя механизма на неговото възникване.

Допълнителни при диагностицирането на вулгарен пемфигус са имунологичните методи, които потвърждават или опровергават автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресценция (RIF) разкрива IgG натрупвания в междуклетъчното пространство и върху клетъчните мембрани на епидермиса. Индиректният РИФ се извършва със серума на пациента и определя наличието на антитела към десмомозите на клетките на епидермиса.

Лечение и прогноза на вулгарна пемфигус

Единственият начин да се спаси пациент с вулгарна пемфигус е да се предпишат високи дози кортикостероиди: дексаметазон, триамцинолон и преднизолон. Началната доза на лекарството зависи от тежестта на пациента. Намаляването на дозировката започва само след епителизация на ерозията и прекратяване на свежи обриви. Постепенно се избира поддържаща доза - минималното дневно количество на лекарството, което не се наблюдава при появата на нови обриви. Пациентът трябва да приема тази доза непрекъснато.

Заедно с кортикостероидната терапия се използват цитостатици: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Това позволява лечение на вулгарна пемфигус с по-ниски дози кортикостероиди и по-бърза ремисия на заболяването. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофереза, хемосорбция и др.) Позволява пречистването на кръвта от имунните комплекси и циркулиращите в него антитела. Това допринася за ремисия на вулгарната пемфигус и е особено важно с ниска ефикасност на кортикостероидната терапия. При лечение на вулгарна пемфигус се използват калиеви препарати, анаболни стероиди, а за добавяне на инфекция се използват антибиотици. За предпазване от усложнения на кортикостероидната терапия се предписват лекарства, които предпазват стомашната стена (бисмутов нитрат и др.) И други лекарства.

Ранното лечение на вулгарна пемфигус с кортикостероиди по правило помага да се избегне смъртта. Въпреки това, много години на приема на тези лекарства неизбежно води до сериозни усложнения от вътрешните органи и системи, което от своя страна може да доведе до смърт на пациента.

Vulgar pemphigus - особености на заболяването

Какво е пемфигус при деца

Хроничното заболяване на автоимунната природа, което се проявява чрез образуването на кожата и лигавиците на мехурите, се нарича пемфигус. Тази патология има няколко етапа.

Детското тяло е крехко и предразположено към много болести. Болест, при който тялото на бебето не образува вода, а гнойните мехури се наричат ​​стрептодермия. Прочетете повече за тази болест в статията на темата за стрептодермията при деца, снимка.

  • мехури в лигавиците на очите, устата или гениталиите;
  • появата на неприятна миризма в зоните на засегнатата кожа;
  • образуването на мехурчета вътре в безцветното съдържание;
  • след разкъсване на мехурчетата се появяват язви.
  • ингвинални зони;
  • носната кухина;

    Vulgar pemphigus - чест вид пемфигус, наблюдаван при 80% от всички такива пациенти.

    Bubbly vulgaris (EP) е рядко, потенциално фатално автоимунно заболяване. Диагнозата се установява въз основа на резултатите от изследването на кожната биопсия с използване на директна имунофлуоресценция. Лечението се извършва с глюкокортикостероиди и понякога имуносупресори.

    Мехурчестата пемфигус обикновено се развива в средна възраст или при по-възрастни пациенти и рядко се наблюдава при деца. Един от вариантите се развива при пациенти в старческа възраст с злокачествен тумор (предимно лимфоретикуларен); Прогнозата е лоша.

    Vulgar pemphigus е най-честата клинична форма на пемфигус. Неговата честота в света е 0,1-0,5 на 100 000 души. Обикновено болни хора на възраст 30-60 години. Подобно на други форми на пемфигус, вулгарната пемфигус принадлежи към булозната дерматоза, тъй като основният му елемент е балонът.

    Около 2/3 случая на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и само след няколко месеца кожата участва в процеса. Bubbly vulgaris е рядко срещано потенциално фатално автоимунно заболяване, характеризиращо се с образуване на интраепидермални мехури и екстензивни ерозии на очевидно незасегната кожа и лигавици.

    Диагнозата се установява въз основа на резултатите от патоморфологично изследване с директна имунофлуоресцентна реакция. Кортикостероидите се използват за лечение, понякога в комбинация с други имуносупресори.

    Хроничното заболяване на автоимунната природа, което се проявява чрез образуването на кожата и лигавиците на мехурите, се нарича пемфигус. Тази патология има няколко етапа.

    Симптоматични прояви на заболяването:

    • мехури в лигавиците на очите, устата или гениталиите;
    • появата на неприятна миризма в зоните на засегнатата кожа;
    • образуването на мехурчета вътре в безцветното съдържание;
    • след разкъсване на мехурчетата се появяват язви.

    Най-често признаците на заболяването се локализират върху лигавиците в района:

    Снимките показват колко страшно могат да бъдат симптомите на това заболяване. Пемфигус е инфекциозно заболяване, което може да се разпространи чрез директен контакт, както и капчици слюнка при кашляне и кихане, и дори чрез домакински вещи.

    Пемфигус при деца се характеризира с появата на болезнени пъпки, подобни на водни мехури с различни размери. Няколко огнища могат да се слеят в едно. Причинява ентеровирусната болест на Коксаки.

    Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) е заболяване, при което внезапно, на фона на пълно здраве, мехури се появяват върху лигавиците и кожата, първо с прозрачно, но постепенно мътно съдържание.

    Такива абдоминални, напълнени с течности елементи на обрива с не много висока скорост се разпространяват в нови области на тялото и след това се отварят, оставяйки ярки розови зони на плачеща кожа. В резултат ерозията, склонна към сливане помежду си, изпарява голямо количество тъканна течност, необходима на тялото, и също така действа като "удобно" летище за прикрепване на инфекция.

    Имайки предвид гореспоменатите опасности, вулгарната пемфигус, която има хронично течение, трябва да бъде спряна на етапа на образуване на мехури. Това се постига чрез постоянното използване на лекарства, които потискат активността на имунната система. Само такова лечение може да поддържа адекватно качество на живот, в противен случай процесът може да доведе до животозастрашаващи усложнения.

    Прогнозата на вулварна пемфигус, особено в тежките му форми, е неблагоприятна поради загубата на течност през кожата на протеина, както и ефектите от нагряване на ерозии или съдържанието на мехурчета. Диагнозата се поставя според биопсията на пикочния мехур.

    Механизъм за развитие

    Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) е заболяване, при което внезапно, на фона на пълно здраве, мехури се появяват върху лигавиците и кожата, първо с прозрачно, но постепенно мътно съдържание.

    Имайки предвид гореспоменатите опасности, вулгарната пемфигус, която има хронично течение, трябва да бъде спряна на етапа на образуване на мехури. Това се постига чрез постоянното използване на лекарства, които потискат активността на имунната система.

    Само такова лечение може да поддържа адекватно качество на живот, в противен случай процесът може да доведе до животозастрашаващи усложнения. Прогнозата на вулварна пемфигус, особено в тежките му форми, е неблагоприятна поради загубата на течност през кожата на протеина, както и ефектите от нагряване на ерозии или съдържанието на мехурчета. Диагнозата се поставя според биопсията на пикочния мехур.

    Горният слой на човешката кожа, епидермисът, има доста интересна структура. Анатомично, т.е. въз основа на структурата на клетките, тя се състои от 4 слоя (на дланите и ходилата - пет). Двата долни слоя, които пораждат целия епидермис, лежат в 15 или повече слоя.

    Клетките тук са свързани чрез специални процеси - десмомози на протеиновата структура. Десмозомите са вплетени в клетъчните мембрани под формата на мрежа, устойчива на разкъсване.

    Когато тези междуклетъчни контакти се открият помежду си, те образуват един вид „карабина“ за закопчалките. Това позволява на кожата да не се разкъсва, когато е подложена на триене и разтягане.

    Над десмосомите, поникващи в клетките, лежи друг слой - гранулиран. Тук клетките не са свързани с междуклетъчни контакти. Над тях са два слоя мъртви клетки, които предпазват кожата от механични, химични и микробни увреждания.

    Когато човек се разболее от вулгарен пемфигус, се образуват антитела срещу междуклетъчните връзки на клетките на най-ниския, а не на следващия слой. Такава имунна атака унищожава десмозомите, в резултат на което клетките на слоя са отделени един от друг. Този процес се нарича акантолиза, а изолираните клетки се наричат ​​клетки Ttsank.

    Отстрани изтласкваният интерстициален флуид се ограничава до клетки с интактни десмомози. Така се оказва, че балонът - кухина с диаметър от 5 мм или малко по-малко. Балонът на мехурчетата се счупва, а възпалените и беззащитни преди микробите (тъй като основните защитни слоеве са отлепени с гумата) са изложени на основния зародишен слой.

    Също така е беззащитен срещу механични или химически увреждания, които причиняват леко кървене и инфекция на епидермалния слой, намиращ се под гумата. В тъканната течност, изхвърлена от пикочния мехур, имаше протеини, електролити и микроелементи. Колкото повече се образуват и отварят такива коремни елементи на обрива, толкова повече вещества, необходими за тялото, се губят.

    Причини за поява на пемфигус

    Причините за болестта са неясни. Под действието на неизследвани фактори, организмът започва да произвежда антитела към белтъците на определени плаки, свързващи клетките - десмозоми.

    Реакцията между антитела и desmogleins протеини води до разрушаване на междуклетъчните връзки в повърхностния слой на кожата. Това явление се нарича акантолиза.

    В резултат на акантолиза се наблюдава отделяне на епидермиса и образуването на множество мехури.

    Възможни причини за образуването на пемфигус са нарушения в имунната система на детето. В резултат на това, имунният отговор към собствените им клетъчни структури.

    Но нарушение на целостта на кожата се случва под влиянието на ретровируси или агресивни условия на околната среда. Мехурчетата се образуват поради нарушения в метаболитните процеси между клетките.

  • заболявания на нервната система;
  • нарушаване на метаболитните процеси на организма;
  • заболявания на ендокринните органи;
  • промяна в структурата на ензимите;
  • излагане на вредни фактори.

    Пемфигус - хронично заболяване, което засяга кожата и лигавиците. Блистери с различни размери и форми периодично се появяват на различни части на тялото.

    Автоимунният характер на патологията обяснява сложността на лечението. При липса на терапия, пемфигус води до развитие на усложнения и сериозни последствия.

    Дългосрочните проучвания все още не са дали точен отговор за естеството на пемфигуса. Повечето лекари са склонни да вярват, че причината е в нарушаването на имунната система.

  • клетките, които изпълняват защитна функция, се възприемат от имунната система като антитела;
  • тялото започва да се бори с полезни клетки, отслабвайки имунната система;
  • взаимодействието между клетките е нарушено;
  • тялото спира да реагира на патогенната флора;
  • най-малката инфекция причинява сериозни увреждания на кожата.

    Трудно е да се лекуват автоимунни заболявания, но е от жизненоважно значение. Липсата на терапия при пациенти с пемфигус може да бъде фатална.

    Най-често вулгарен пемфигус се развива при жени на възраст над 30 години. Жителите на Израел, Индия и средиземноморските страни са по-податливи на това заболяване. Възможно е слънчевата радиация да предизвика началото на патологичния процес.

    Vulgar pemphigus - автоимунно заболяване. Това означава, че по време на този патологичен процес в човешкото тяло се образуват антитела към собствените му тъкани. В случай на пемфигус, антитела заразяват протеините на човешката клетъчна кожа, отговорни за междуклетъчната комуникация.

    Точните причини за пемфигус в момента не са известни. Съществуват редица негативни фактори, които според лекарите могат да провокират развитието на болестта.

    Възможни причини за образуването на пемфигус са нарушения в имунната система на детето. В резултат на това, имунният отговор към собствените им клетъчни структури.

    Но нарушение на целостта на кожата се случва под влиянието на ретровируси или агресивни условия на околната среда. Мехурчетата се образуват поради нарушения в метаболитните процеси между клетките.

    Основните фактори, провокиращи заболяването, са:

    • заболявания на нервната система;
    • нарушаване на метаболитните процеси на организма;
    • заболявания на ендокринните органи;
    • промяна в структурата на ензимите;
    • излагане на вредни фактори.

    Най-вероятната причина за пемфигуса са нарушения на автоимунните процеси, в резултат на което клетките на тялото стават антитела на имунната система. Нарушаването на антигенната структура на клетките на епидермиса се осъществява под влияние на външни фактори, по-специално ефектите на ретровируси и агресивни условия на околната среда.

    Вредният ефект върху клетките на епидермиса и производството на специфични антигени води до нарушаване на комуникацията между клетките, в резултат на което се образуват мехурчета. Рисковите фактори за пемфигус не са установени, но при лица с наследствена предразположеност честотата на заболяването е по-висока.

    Причините за инфекция могат да бъдат следните фактори:

    • отслабен имунитет;
    • неспазване на личната хигиена;
    • използването на общи битови предмети (играчки или оборудване в детската градина);
    • наследственост.

    Защо, при същите условия, някои деца развиват пемфигус, докато други не? Медицинските изследвания показват, че основната причина за пемфигус (pemphigus) са нарушения на имунната система и образуване на автоагресивни органи.

    Тези антитела при неблагоприятни условия (контакт с вируса) засягат кожните клетки, което води до образуването на мехурчета и отделянето на епидермалните слоеве.

    Бактериална или гъбична инфекция може лесно да се присъедини към засегнатата кожа.

    Съвременните учени са доказали водещата роля на автоимунните процеси. Тяхната проява се счита за реакция на промени в антигенната структура на клетките на дермата. Такава реакция се предизвиква от различни увреждащи агенти.

    Посочваме факторите, които влияят върху нарушаването на клетките:

    Причините за болестта са неясни. Под действието на неизследвани фактори, организмът започва да произвежда антитела към белтъците на определени плаки, свързващи клетките - десмозоми.

    Реакцията между антитела и desmogleins протеини води до разрушаване на междуклетъчните връзки в повърхностния слой на кожата. Това явление се нарича акантолиза.

    В резултат на акантолиза се наблюдава отделяне на епидермиса и образуването на множество мехури.

    Развитието на вулгарната пемфигус е свързано с нарушено функциониране на имунната система, което води до продуциране на антитела от типа на IgG към собствените му клетки в spinous слой на епидермиса.

    Под действието на автоантитела се разграждат десмомозите, които свързват епидермалните клетки. Загубата на връзките между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях е изпълнено с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехурчета, характерни за вулварна пемфигус.

    Развитието на вулгарната пемфигус е свързано с нарушено функциониране на имунната система, което води до продуциране на антитела от типа на IgG към собствените му клетки в spinous слой на епидермиса. Под действието на автоантитела се разграждат десмомозите, които свързват епидермалните клетки.

    Загубата на връзките между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях е изпълнено с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехурчета, характерни за вулварна пемфигус.

  • заболявания на нервната система, емоционални разстройства, стрес, депресия;
  • инфекциозни заболявания, по-специално вирусни инфекции;
  • метаболитни нарушения, по-специално, водно-солеви баланс, задържане на тялото на течности и соли;

    Класификация на заболяванията

    Вулгарен (обикновен)

    Вирусният пемфигус при децата от вулгарен тип е тежка и опасна форма на заболяването. В повечето случаи курсът му придобива злокачествен, прогресивен характер.

    Ако подходящо компетентно лечение не бъде избрано навреме. тогава ще се развият опасни усложнения в ендокринната и нервната системи.

    Детето може да умре от сериозни поражения на обмена и обширни гнойни процеси.

    вегетиращи

    Вегетативна форма Характерна особеност на този вид е развитието на растителността върху кожата с доброкачествен ход. Кожните симптоми формират ограничени огнища, които не са склонни към свръхрастеж. Ако автономната пемфигуса при деца е оставена без квалифицирано лечение. след това постепенно ще прерасне в вулгарна форма.

    Apollo блистер. който се отличава с характеристики като:

    Най-често тази вегетативна форма на Аполон се открива при деца след продължително лечение с кортикостероиди.

  • Балонската плоча Нойман. различна локализация на места като мишниците, гениталната област, кожата на главата под косата. Отличителни черти са:
  • Образуването на растителност (растеж) директно върху ерозивната повърхност на разрушаващия се балон. На външен вид скалите приличат на карфиол.
  • Ерозията практически не се лекува;
  • Мястото на ерозията на сушене прилича на плоска брадавица.

    Ексфолиативна (листа) форма

    Има сериозни различия между тези форми. Първият тип патология е заплаха за живота на пациента. Вторият тип се счита за по-малко опасна от доброкачествена форма с по-лек курс.

    Всеки вид има няколко категории. Класификацията зависи от местоположението на мехурите и симптомите на заболяването.

  • Обикновен (вулгарен) - най-често срещаният тип. Множество мехури, без възпаление. Тежка форма.
  • Еритематозен. Опасната патология се характеризира не само с мехури. Комбинира признаци на лупус. истински пемфигус, себореен дерматит.
  • Листна пемфигус. Кожата е покрита с кора, образуват се плоски мехурчета, покриващи големи части от тялото.

    Акантолитичният пемфигус има няколко отделни форми, всеки от тях експерти открива свои собствени характеристики:

    Вулгарен (обикновен) пемфигус

    По-често неговият дял е до 75% от всички подобни случаи на заболяването. На първо място, признаците на заболяването се появяват на лигавицата на устната кухина и фаринкса, като впоследствие се разпространяват през кожата на тялото: крайниците, лицето, вулвата.

    Наблюденията показват, че на външно здравата кожа могат да се появят гъсти мехури, малки по размер, те по-скоро бързо стават бавни и се пълнят с чиста серозна течност, която след това става мътна.

    След отварянето се образуват ерозионни повърхности, които след това се лекуват и остават следи - пигментни петна от кафяв цвят. Известни са и тежките форми на хроничната форма на заболяването.

    На практика има случаи, когато и без лечение, състоянието спонтанно се подобрява, а след това настъпва обостряне.

    Форми на пемфигус при деца

    Вирусен пемфигус при деца - дерматологично увреждане на кожата от мехури, които бързо се разпространяват, растат и се сливат. Заболяването се характеризира с бавен ход, преминаващ в острата фаза и редуваща се ремисия.

    Virus pemphigus е достатъчно опасен за малките деца, ако текат. В особено опасни случаи се забелязва смърт, така че медицинска помощ е необходима незабавно при откриване на първите симптоми.

    съдържание

    Пемфигус или пемфигус при деца без подходящо лечение може да доведе до тъжен резултат.

    Едно от най-тежките заболявания в дерматологията в хода му е пемфигус (pemphigus), който се характеризира с образуването на бързо разширяващи се и сливащи се мехурчета върху лигавиците и повърхността на кожата.

    Механизмът на увреждане се състои в отделянето на епитела, поради загубата на свързващите влакна между клетките, като точните причини за това остават загадка за учените. Особено опасно е, когато при деца има пемфигус, тъй като слабият имунен отговор на детето не може ефективно да устои на болестта.

    и в някои случаи фатално.

    Заболяването има няколко форми с различни симптоми, но само хронично продължително, с периоди на ремисия и сезонно обостряне.

    Вирусният пемфигус сравнително бързо се разпространява, расте и се слива. Много често при заболяването е възможно да се наблюдава изместване на острата фаза в ремисия и обратно.

    Подобна патология е особено опасна за новородените. Тъй като смъртта е възможна, е необходима помощ на квалифициран специалист при първите симптоматични прояви на болестта.

    Друго вирусно заболяване, което е по-често срещано при деца, е молюскум. Тук можете да видите снимката на Molluscum contagiosum.

  • появата на воднисти мехурчета, увеличаващи се по размер;
  • обрив на лигавиците;
  • неразположение;
  • чувство на слабост;
  • повишаване на телесната температура;
  • болка при хранене.
  • бъбрек;
  • черен дроб;
  • сърдечен мускул.